Յուինգի սարկոմայի ընտանիքի ուռուցքները մի խումբ են կազմում չարորակ ուռուցքների,  որոնց դասվում են Յուինգի սարկոման (ՅՍ), պրիմիտիվ նեյրոէկտոդերմալ ուռուցքը (ՊՆԷՈՒ), Ասկինի ուռուցքը (կրծքավանդակի Յուինգի սարկոմա) և արտաոսկրային Յուինգի սարկոման։ Կախված տեսակից՝ ՅՍԸՈՒ-ը կարող են զարգանալ մարմնի տարբեր հատվածներում:

Յուինգի սարկոմա - կոչվում է նաև ոսկրերի Յուինգի ուռուցք: Յուինգի սարկոման այս ընտանիքի ուռուցքների ամենահաճախ հանդիպող տեսակն է: Այն հաճախ զարգանում է ոտքերում, կոնքում, կողերում, բազկոսկրում կամ ողնաշարում:

Արտաոսկրային Յուինգի ուռուցք - Վերջինս զարգանում է փափուկ հյուսվածքներում՝ ոսկրերից դուրս: Արտաոսկրային Յուինգի ուռուցքը հաճախ հայտնաբերվում է ազդրում, կոնքում, ողնաշարում, կրծքավանդակում կամ ոտնաթաթում:

Պերիֆերիկ պրիմիտիվ նեյրոէկտոդերմալ ուռուցք (ՊՊՆՈՒ) - Հազվադեպ հանդիպող ուռուցք է, հանդիպում է ոսկրերում ու փափուկ հյուսվածքներում: Այն ընդգրկում է Ասկինի ուռուցքը, որը ՊՊՆՈՒ է կրծքավանդակի պատում:

        1. Վիճակագրություն

 ՅՍԸՈՒ-ը կազմում են մանկական քաղցկեղի բոլոր դեպքերի շուրջ 1%-ը: Հիմնականում ախտորոշվում է դեռահասների մոտ, բայց կարող են հանդիպել և՛  երեխաների և՛ մեծահասակների շրջանում՝ հատկապես 20-30 տարեկան հասակում: Արական սեռի մոտ հանդիպում են ավելի հաճախ։ ԱՄՆ-ում և Աֆրիկայում Յուինգի սարկոման ավելի հաճախ հանդիպում է սպիտակամորթների, քան սևամորթների մոտ: Յուինգի սարկոմայի դեպքեր են գրանցվել նաև Ճապոնիայում, իսկ Չինաստանում այն հազվադեպ է հանդիպում:

Հնգամյա ապրելիությունը լոկալիզացված ՅՍ պարագայում կազմում է շուրջ 70%: Եթե ախտորոշման ժամանակ առկա է մետաստատիկ հիվանդություն, ապա 5-ամյա ապրելիությունը կազմում է շուրջ 15-30%: Ապրելիությունը մի փոքր բարձր է այն երեխաների մոտ, որոնց մոտ առկա են միայն թոքային մետաստազներ, ի համեմատ այն երեխաների, որոնց մոտ առկա է ուռուցքի տարածում դեպի այլ օրգաններ:

        2. Ռիսկի գործոններ 

ՅՍԸՈՒ էթիոլոգիան մնում է անհայտ, սակայն կան որոշ ռիսկի գործոններ, որոնք բարձրացնում են քաղցկեղի առաջացման հավանականությունը։

Յուինգի սարկոմայի առաջացման համար, ամենայն հավանականությամբ, պատասխանատու են քրոմոսոմային փոփոխությունները: Հազվադեպ հիվանդությունը կարող է պայմանավորված լինել ժառանգական նախատրամադրվածությամբ

Յուինգի սարկոմայի բջիջների մեծ մասի մոտ առկա են քրոմոսոմալ տրանսլոկացիաներ: Հաճախ տրանսլոկացիան տեղի է ունենում 11-րդ  ու 22-րդ քրոմոսոմների միջև, չնայած այն կարող է տեղի ունենալ նաև 21-րդ ու 22-րդ, 7-րդ ու 22-րդ, 17-րդ ու 22-րդ քրոմոսոմների  միջև: Գենետիկ նյութի այսպիսի փոփոխությունները հանգեցնում են Յուինգի սարկոմայի բջիջների անկառավարելի աճին:

        3. Դասակարգում

ՅՍԸՈՒ-ը տարաբաժանում ենք լոկալիզացված և տարածված ձևերի։ Լոկալիզացված է համարվում, երբ կլինիկորեն և ճառագայթային ախտորոշման մեթոդներով, չկա տարածում առաջնային օջախից դուրս, կամ էլ ռեգիոնալ լիմֆատիկ հանգույցների ախտահարում: Մետաստատիկ տեսակի դեպքում առկա են լինում հեռակա մետաստազները, որոնք հիմնականում տեղակայվում են թոքերում, ոսկրերում, ոսկրածուծում: Հազվադեպ մետաստազներ են առաջանում նաև լյարդում կամ լիմֆատիկ հանգույցներում: АJCC/ Joint Committee on Cancer/ կողմից առաջարկված TNM փուլավորման համակարգը լայն կիրառություն չի գտել։

        4. Կլինիկական ախտանիշներ

Յուինգի սարկոմայով հիվանդ երեխաների ու դեռահասների մոտ կարող են զարգանալ հետևյալ կլինիկական ախտանիշները: Երբեմն Յուինգի սարկոմայով հիվանդ դեռահասների մոտ կարող է և չհայտնաբերվեն այս նշանները, կամ կարող են առաջանալ այլ՝ քաղցկեղի հետ կապ չունեցող  պատճառներից:

    • Կարկամություն, ցավ, այտուց ոսկրում, կամ ոսկրը շրջապատող հյուսվածքում: Յուինգի սարկոմայով հիվանդ երեխաների և դեռահասների շուրջ 85%-ի մոտ առկա է ցավ:

    • Ախտահարված հատվածում մաշկը շոշափելիս տաք է և փափուկ:

    • Երկարատև տենդ:

    • Առանց վնասվածքի ոսկրի կոտրվածք: Ոսկրի ներսում աճող ուռուցքի պատճառով  ոսկրը դառնում է փխրուն և հեշտությամբ կոտրվում է:

        5. Ախտորոշում 

Հիվանդության ճշգրիտ ախտորոշման համար անհրաժեշտ է մուլտիդիսցիպլինար մոտեցում։ Ախտորոշումը սկսվում է կիլինկա-անամնեստիկ տվյալների հավաքագրումով, պացիենտի ֆիզիկալ զննումով։ 

1․ Զննման ժամանակ իրականացվում  է՝

• Ցավոտ հատվածի մանրակրկիտ զննում, շոշափում (երկար խողովակավոր ոսկրերում կարող են առաջանալ ախտաբանական կոտրվածքներ):

• Համապարփակ նյարդաբանական զննում՝ գնահատելու համար ասիմետրիկ թուլությունը, թմրածությունը, ցավը: Ոսկրերում տեղակայված ուռուցքը կարող է պատճառ հանդիսանալ նաև նեյրոպաթիների առաջացման: 

• Մաշկային ծածկույթների զննում, հնարավոր պետեխիաների կամ պուրպուրաների հայտնաբերում, որը կարող է վկայել թրոմբոցիտոպենիայի մասին (ոսկրածուծային երկրորդային ախտահարման դեպքում)։

• Թոքերի աուսկուլտացիա, որը կարող է նկարագրել ասիմետրիկ շնչառական աղմուկներ, խզզոցներ ( թոքերի մետաստատատիկ ախտահարման դեպքում)

2․ Լաբորատոր հետազոտություններ․

• Արյան ընդհանուր քննություն

• Բիոքիմիական հետազոտություններ՝ լակտատդեհիդրոգենազա (ԼԴՀ), ուռուցքի քայքայման պարամետրեր, էլեկտրոլիտներ, երիկամների և լյարդի պարամետրեր

• Վանիլնշաթթվի և հոմովանիլաթթվի քանակի որոշումը մեզում՝ ժխտելու համար նեյրոբլաստոման; ԷՆԱ-ի, C-ռեակտիվ սպիտակուցի քանակի որոշում

3․ Ճառագայթային ախտորոշում․

• Առաջնային օջախի ռենտգեն քննություն` պերիօստալ ռեակցիա, «սոխի կճեպի» ֆենոմեն

• Կմախքի սցինտիգրաֆիա և ախտահարված հատվածների ռենտգեն հետազոտություն կամ մագնիսա-ռեզոնանսային շերտագրություն (ՄՌՇ)

• Կրծքավանդակի համակարգչային շերտագրություն (ՀՇ)

• Պոզիտրոն էմիսիոնային շերտագրություն (ՊԷՇ) 

4․ Բիոպսիա – Վերջնական ախտորոշման համար անհրաժեշտ է բիոպսիա՝ հետագա հյուսվածաբանական, ԻՀՔ և ցիտոգենետիկ հետազոտություններով։

        6. Բուժումը

Բուժումը ներառում է քիմիաթերապիան, ճառագայթային բուժումը և/կամ վիրահատական բուժումը։ Մոտեցումները տարբեր երկրներում տարբեր են։ ԱՄՆ-ում քիմիաթերապևտիկ սխեմաները կազմված են վինկրիստին-ցիկլոֆոսֆամիդ-դոքսոռուբիցինի և իֆոսֆամիդ-էտոպոզիդի ալտերնացվող կուրսերից, մինչդեռ եվրոպական պրոտոկոլները, սովորաբար, մեկ բուժական ցիկլում ներառում են վինկրիստին, դոքսոռուբիցին, և ալկիլացնող միջոց՝ էտոպոզիդով կամ առանց: Երկու մոտեցումների միջև համեմատություն չի իրականացվել՝ ապրելիության ցուցանիշների տարբերությունները հայտնաբերելու համար։ Քիմիաթերապիայի կողմնակի էֆեկտներն անհատական են և դեղաչափ-կախյալ, սակայն հաճախ ընդգրկում են թուլություն, ինֆեկցման մեծ վտանգ, սրտխառնոց և փսխում, մազաթափություն, ախորժակի կորուստ, փորլուծություն: Այս ախտանիշները վերանում են բուժման ավարտից հետո: Առաջնային քիմիաթերապիան սովորաբար տատանվում է 6 ամսից 1 տարվա սահմաններում:

        7. Ելքը

Յուինգի սարկոմա ունեցող երեխաների հնգամյա ապրելությունը 1970-ական թվականներին կազմել էր 59%: Լոկալիզացված ՅՍ-ի բուժման համար ներկայումս օգտագործվող բուժական սխեմաները բերում են մոտ 70% առանց-հիվանդացության (EFS) և ընդհանուր (OS) 5-ամյա ապրելիության՝ հաշված ախտորոշումից: (Grier et al., 2003) (Smith et al., 2014)

Նյութը պատրաստվել է Մանկական Ոսկրամկանային Համակարգի Ուռուցքների Մուլտիդիսցիպլինար Աշխատանքային Խմբի կողմից։