Հաջորդ բաժինն այս ուղեցույցում Ռիսկի Գործոններն են: Այն  բացատրում է, թե ինչ գործոններ կարող են մեծացնել հիվանդության զարգացման հավանականությունը:

Այս էջում դուք կգտնեք, թե որ գործոններն են մեծացնում այս տեսակի ուռուցքի առաջացման հավանականությունը:

Քաղցկեղի ցանկացած տեսակի դեպքում «ռիսկի գործոն» ասելով հասկանում ենք այն ամենը, ինչը մեծացնում է տվյալ անհատի մոտ քաղցկեղի զարգացման հավանականությունը: Ռիսկի գործոնները կարող են ազդել քաղցկեղի զարգացման վրա, սակայն չեն հանդիսանում քաղցկեղի առաջացման անմիջական պատճառ: Որոշ մարդիկ, որոնք ունեն մի քանի ռիսկի գործոններ, երբեք չեն հիվանդանում քաղցկեղով, իսկ որոշները՝ առանց որևէ ռիսկի գործոնի, հիվանդանում են:

Նեյրոբլաստոմայի դեպքում ռիսկի գործոնները օգնում են հասկանալ, թե ինչպես կաճի ուռուցքը և ինչպես կպատասխանի բուժմանը (տես Փուլեր և Խմբեր):

Նեյրոբլաստոման առավել հաճախ հանդիպում է տղաների, քան աղջիկների շրջանում: Նեյրոբլաստոմայի դեպքում արտաքին միջավայրի գործոնները չեն բարձրացնում հիվանդության առաջացման հավանականությունը: Հազվադեպ է հանդիպում, երբ ընտանիքի մեկից ավել անհատների մոտ ախտորոշվում է նեյրոբլաստոմա:

Գիտնականները պարզել են ժառանգական գենային մուտացիաներ (փոփոխություններ), որոնք դեր են խաղում հիվանդության ընտանեկան պատմությամբ երեխաների մոտ հիվանդության զարգացման հարցում: Այլ գենետիկ փոփոխություններ, որոնք կոչվում են եզակի նուկլեոտիդային պոլիմորֆիզմներ, կարող են նպաստել նեյրոբլաստոմայի զարգացմանը ՝ առանց ընտանեկան պատմությամն երեխաների շրջանում:

Նեյրոբլաստոմայով հիվանդ երեխաների մոտ 1-2%-ն ունի ընտանեկան պատմություն: Նեյրոբլաստոմայի ընտանեկան պատմություն ունեցող երեխաների շրջանում հիվանդությունը զարգանում է միջինում 9-13 ամիս ավելի վաղ, քան մյուս, նեյրոբլաստոմայով հիվանդ երեխաների մոտ: Այս երեխաների շրջանում հիվանդությունը կարող է ի հայտ գալ 2 և ավելի օրգաններում:

Նեյրոբլաստոմա ախտորոշվել է  այն հիվանդների շրջանում, որոնք ունեցել են բնածին կենտրոնական հիպովենտիլյացիայի համախտանիշ (ԲԿՀՀ), որը հազվագյուտ շնչառության կարգավորման խանգարում է՝ համակցված Հիրշպրունգի հիվանդության (ՀՀ) հետ: ԲԿՀՀ-ը սեռական քրոմոսոմում մուտացիայի հետևանք է: Այս մուտացիան կարող է ուղղակիորեն անցնել ծնողից երեխային կամ կարող է երեխայի մոտ առաջանալ նոր մուտացիա՝ paired-like homebox (PHOX)2B գենում: Մուտացիաները PHOX2B  գենում հայտնաբեվել են նաև նեյրոբլաստոմայի ընտանեկան պատմությամբ հիվանդների շրջանում և դեպքերի մեծ քանակությունը համակցված է ՀՀ և ԲԿՀՀ հետ: PHOX2B  մուտացիաները հազվադեպ (<2%) հանդիպում են նաև առանց ընտանեկան պատմության հիվանդների ԴՆԹ-ի նմուշում:

Նեյրոբլաստոմայի ընտանեկան պատմությամբ հիվանդների մեծ մասի շրջանում հայտնաբերվում է նաև անապլաստիկ լիմֆոմա կինազա (ԱԼԿ) գենի մուտացիաներ: Այդ մուտացաները ԱԼԿ գենի ոչ նորմալ ակտիվացման հետևանք են: ԱԼԿ գենի մուտացիաները հանդիպում են նաև առանց ընտանեկան պատմության հիվանդների ԴՆԹ-ի նմուշներում: Նեյրոբլաստոմայով հիվանդների մեծամասնության մոտ ուռուցքում հայտնաբերվում է ԱԼԿ-ի ամպլիֆիկացիա:

Նեյրոբլաստոմա ախտորոշվել է նաև որոշ հիվանդների մոտ, ում մոտ բացակայել է քրոմոսոմների 1p և 11q հատվածները, որոնք, ենթադրվում է, պատասխանատու են ուռուցքի աճը ճնշելու համար:

Գենետիկ գործոնները, որոնք դեր ունեն նեյրոբլաստոմայի զարգացման գործում ,առանց ընտանեկան պատմության հիվանդների մոտ լավ հասկանալի չեն: NBPF23 գենը ասոցացնում են նեյրոբլաստոմայի հետ: Գենոմի լայնածավալ հետազոտությունները, որոնք համեմատում էին սեռական քրոմոսոմի գենոմում փոփոխությունները նեյրոբլաստոմայով հիվանդ և առանց նեյրոբլաստոմայի երեխաների շրջանում՝ թույլ տվեցին առանձնացնել մի շարք նեյրոբլաստոմայի հետ ասոցացված  եզակի նուկլեոտիդային պոլիմորֆիզմներ(ԵՆՊ), որոնք մեծացնում են նեյրոբլաստոմայի զարգացման ռիսկը: Այդ գեներն են՝

• CASC15

• CASC14

• BARD1

• LMO1

• DUSP12

• HSD17B12

• DDX4/IL31RA

• HACE1

• LIN28B

• Հազվադեպ տարբերակներ TP53-ում

• NEFL

Ամեն դեպքում այս տարբերակները կազմում են նեյրոբլաստոմայի զարգացման ռիսկի շատ փոքր մասը:

Հաջորդ բաժինն այս ուղեցույցում՝ Ախտանշաններն են: Այն  բացատրում է, թե ինչ փոփոխություններ  կարող են լինել օրգանիզմում և ինչ բժշկական խնդիրներ կարող է առաջացնել այս հիվանդությունը:

Մանկական Նեյրոբլաստոմա: Ախտանշաններ

Այս էջում դուք կգտնեք ավելին այն մասին, թե ինչ փոփոխություններ են տեղի ունենում օրգանիզմում, որոնք կարող են ահազանգել խնդրի մասին:

Նեյրոբլաստոմայի ախտանշանների մեծ մասը պայմանավորված են ուռուցքով հարակից օրգանների ճնշմամբ կամ ոսկրերի ցավով, եթե քաղցկեղը տարածվել է ոսկրեր: Ցավը կարող է հանգեցնել երեխայի կաղության, քայլելուց խուսափելու կամ, ընդհանրապես, քայլելու անկարողության: Այլ ախտանշանները ներառում են՝

• Որովայնում, կրծքավանդակում, կոնքում, պարանոցում զանգված կամ գունդ, որը հաճախ հայտնաբերվում է ծնողների կողմից՝ երեխային լողացնելու ընթացքում:

• Մաշկի հատվածներ կամ հանգույցներ մաշկի տակ՝ կապույտ կամ մանուշակագույն երանգով:

• Աչքերի արտափքվածություն և սև շրջանակներ աչքերի տակ, եթե ուռուցքը տարածվել է աչքերի շրջանում:

• Այնպիսի փոփոխություններ աչքերում, ինչպիսիք են սև աչքերը, կոպերի իջեցումը, բբի փոքրացումը, տեսողական խնդիրները, ծիածանաթաղանթի գույնի փոփոխությունները:

• Ցավ կրծքավանդակում, դժվարաշնչություն, կամ համառ հազ:

• Ցավ  ձեռքերում, ոտքերում կամ այլ ոսկրերում:

• Մեջքի ցավ կամ թուլություն, թմրածություն, կամ ոտքերի պարալիզ, եթե ուռուցքր տարածվել է ողնաշարի խողովակ:

• Տենդ և սակավարյունություն, որը կարմիր բջիջների ցածր քանակն է:

• Համառ լուծ և բարձր զարկերակային ճնշում, որոնք պայմանավորված են ուռուցքի կողմից արտադրված հորմոններով:

• Աչքերի պտտական շարժումներ և հանկարծակի մկանային ջղաձգումներ՝ հավանաբար հիվանդությամբ պայմանավորված իմուն համակարգի խնդիրներով:

Երբեմն նեյրոբլաստոմայով հիվանդ երեխաների մոտ կարող են բացակայել վերոնշյալ բոլոր ախտանշանները, և, հակառակը, կարող են ի հայտ գալ այլ բժշկական իրավիճակներում:

Եթե Դուք մտահոգված եք որևէ փոփոխությամբ Ձեր երեխայի մոտ, ապա զրուցեք Ձեր մանկաբույժի հետ: Ձեր բժիշկը կհարցնի, թե որքան ժամանակ է առկա տվյալ ախտանիշը Ձեր երեխայի մոտ: Դա օգնում է գտնել խնդրի պատճառը, որը կոչվում է ախտորոշում:

Եթե ախտորոշվում է նեյրոբլաստոմա, ապա ախտանշանների նվազեցումը բուժման կարևոր մասն է կազմում: Դա կարող է կոչվել նաև ախտանշանային բուժում, ամոքիչ բուժում կամ աջակցող խնամք: Անհրաժեշտ է զրուցել բժիշկների հետ ցանկացած նոր ախտանշանի ի հայտ գալու կամ ախտանշանների փոփոխության դեպքում:

Հաջորդ բաժինն այս ուղեցույցում՝ Ախտորոշումն է: Այն բացատրում է, թե ինչ հետազոտություններ են անհրաժեշտ ախտանշանների պատճառները պարզելու համար: Օգտագործե՛ք ցանկը ուղեցույցի մյուս բաժինները փնտրելու և կարդալու համար

Այս էջում Դուք կգտնեք հիմնական հետազոտությունների և գործողությունների ցանկը, որոնք կարող են օգտագործել բժիշկները, որպեսզի պարզեն խնդրի պատճառը:

Բժիշկները օգտագործում են մի շարք հետազոտություններ ուռուցքները հայտնաբերելու և ախտորոշելու համար: Նրանք օգտագործում են նաև հետազոտություններ պարզելու համար արդյո՞ք քաղցկեղը տարածվել է մարմնի այլ հատվածներ իր սկզբնավորման վայրից: Եթե դա տեղի է ունեցել, ապա կկոչվի մետաստազ: Օրինակ, ճառագայթային հետազոտությունները կարող են ցույց տալ, թե արդյո՞ք քաղցկեղը տարածված է: Բժիշկները կարող են անել նաև հետազոտություններ՝ պարզելու համար, թե որ բուժումը կլինի ավելի արդյունավետ:

Ուռուցքների մեծամասնության դեպքում բիոպսիան միակ հստակ ճանապարհն է պարզելու համար, թե մարմնի որ հատվածից է սկսվել ուռուցքը: Բիոպսիայի ընթացքում բժիշկը վերցնում է հյուսվածքի փոքր նմուշ՝ լաբորատորիայում հետազոտելու համար: Եթե բիոպսիան հնարավոր չէ, ապա բժիշկը կառաջարկի այլ հետազոտություններ, որոնք կօգնեն ախտորոշման հարցում:

Երեխայի բժիշկը հաշվի կառնի հետևյալ գործոնները՝ ախտորոշիչ հետազոտությունները ընտրելիս:

• Ենթադրվող քաղցկեղի տեսակը

• Ձեր երեխայի ախտանշանները

• Ձեր երեխայի տարիքը և բժշկական վիճակը

• Նախկինում կատարված բժշկական հետազոտությունների արդյունքները:

Ելնելով միջազգային չափանիշներից, որոնք մշակվել են Նեյրոբլաստոմայի Միջազգային Ռիսկի Խմբի աշխատանքային խմբի կողմից, նեյրոբլաստոմա ախտորոշումը կարող է դրվել, եթե՝

• Ոսկրածուծում հայտնաբերվում են նեյրոբլաստոմայի բջիջներ և նյարդային համակարգի կողմից սինթեզվող՝ կատեխոլամիններ կոչվող քիմիական նյութերի նորմայից բարձր քանակություն մեզում, կամ

• Ուռուցքի բիոպսիայով հայտնաբերված նեյրոբլաստոմայի բջիջներ:

Նեյրոբլաստոմայով հիվանդներին գնահատելու համար՝ ի լրացում ֆիզիկալ քննությանը, կարող են օգտագործվել հետևյալ հետազոտությունները՝

• Արյան և մեզի քննություններ: Արյան ընդհանուր քննությունն անցկացվում է, հիմնականում, երեխաների շրջանում սակավարյունությունը հայտնաբերելու նպատակով, որն արյան կարմիր բջիջների ցածր մակարդակն է: Լյարդի և երիկամների ֆունկցիաները գնահատելու նպատակով պետք է անցկացվեն լրացուցիչ հետազոտություններ: Ի լրացում, խորհուրդ է տրվում նաև հետազոտել արյան մակարդելիության համակարգը:

Մեզը հետազոտվում է նեյրոբլաստոմայի կողմից արտադրվող ուռուցքային ցուցիչները հայտնաբերելու համար: Ուռուցքային մարկերը նյութ է, որի բարձր քանակները հայտնաբերվում են արյան մեջ, մեզում և հյուսվածքներում որոշ տեսակի ուռուցքներով հիվանդ անձանց շրջանում: Նեյրոբլաստոմայով հիվանդների 85%-ի մոտ մեզում հայտնաբերվում են կատեխոլամինների մետաբոլիտներ:

Կատեխոլամիններն օրգանական միացություններ են, որոնք ներառում են էպինեֆրին (ադրենալին), նորէպինեֆրին(նորադրենալին) և դոպամին հորմոնները: Նորէպինեֆրին և էպինեֆրին հորմոնների արտադրությունը մակերիկամների միջուկային շերտի կողմից «փախիր կամ պայքարիր» պատասխանի մի մասն է: «Փախիր կամ պայքարիր» պատասխանը օրգանիզմի բնականոն ռեակցիան է վնասակար իրավիճակներում՝ պատրաստելով իրեն կամ արագ տարածքը լքելուն, կամ մնալուն և պայքարելուն: Օրգանիզմում կատեխոլամինների մոլեկուլները տրոհվում են մանր մասնիկների,որոնք կոչվում են մետաբոլիտներ, որոնք էլ դուրս են գալիս օրգանիզմից մեզի միջոցով:

2 ամենահաճախ որոշվող կատեխոլամինների մետաբոլիտներն են՝ հոմովանիլաթթուն (HVA) և վանիլանշաթթուն (VMA):

• Բիոպսիա: Բիոպսիան հյուսվածքի փոքր կտորի հեռացումն է՝ մանրադիտակով հետազոտելու նպատակով: Պաթոմորֆոլոգը հետազոտում է նմուշները: Պաթոմորֆոլոգն այն բժիշկն է, ով մասնագիտացված է լաբորատոր հետազոտությունների միջոցով բջիջները, հյուսվածքները և օրգանները գնահատելու և հիվանդությունները ախտորոշելու հարցում: Բիոպսիայի տեսակը կախված է ուռուցքի տեղակայումից: Եթե վիրաբույժը գտնում է, որ կարող է հեռացնել ամբողջ ուռուցքը, ապա հեռացվում է ամբողջական ուռուցքը՝ առանձին բիոպսիայի փոխարեն:

• Գենետիկ հետազոտություններ: Նեյրոբլաստոմայի ԴՆԹ-ի հետազոտությունը կատարվում է MYCN գենում փոփոխություններ հայտնաբերելու նպատակով: Դա այն գենն է, որը պատասխանատու է բջիջների աճի համար: Գենի մոտ 10 պատճեններ, որոնք կոչվում են ամպլիֆիկացիաներ, կապված են ուռուցքի արագ աճի և տարածման հետ, որը դժվարացնում է բուժումը: Առանց MYCN գենի ամպլիֆիկացիայի ուռուցքներն ավելի քիչ ագրեսիվ են, ավելի դանդաղ են աճում և տարածվում:

Լրացուցիչ հետազոտություններ անց են կացվում պարզելու համար արդյոք փոփոխված է ամբողջ քրոմոսոմը, թե միայն մի հատվածը: Մի շարք հետազոտություններ ցույց են տվել, որ քրոմոսոմի միայն որոշ հատվածի փոփոխության դեպքում ուռուցքն ավելի ագրեսիվ է, մինչդեռ ամբողջական քրոմոսոմի փոփոխության դեպքում կանխատեսումն ավելի բարենպաստ է:

ԴՆԹ-ի հետազոտություններն արվում են նաև հայտնաբերելու համար ԱԼԿ (ALK) գենի մուտացիաները: Նման մուտացիաների հայտնաբերումը օգնում է բուժման մեջ ներառել նոր դեղամիջոցներ: Հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ կրկնված ուռուցքները, որոնք կոչվում են ռեցիդիվ, ունեն գենային մուտացիաների առավել բարձր հավանականություն:

Նեյրոբլաստոմայի ընտանեկան պատմությամբ հիվանդները պետք է անցնեն գենետիկ հետազոտեւթյուն՝ պարզելու համար, թե կան արդյոք PHOX2B և ALK գեների մուտացիաներ:

• Ոսկրածուծի ասպիրացիա և բիոպսիա: Այս երկու նմանատիպ հետազոտությունները հաճախ կատարվում են միաժամանակ՝ ոսկրածուծը հետազոտելու նպատակով: Ոսկրածուծն ունի և պինդ, և հեղուկ մասեր: Ոսկրածուծի ասպիրացիայի ժամանակ ասեղի միջոցով հեղուկ հատվածից վերցվում է նմուշ, իսկ բիոպսիայի ժամանակ նմուշ է վերցվում պինդ հատվածից:

Պաթոմորֆոլոգը գնահատում է նմուշները: Ամենաբնորոշ հատվածը ոսկրածուծի ասպիրացիայի և բիոպսիայի համար կոնքոսկրն է: Սովորաբար այդ հատվածի մաշկը նախորոք թմրեցվում է: Անզգայացման այլ տեսակներ նույնպես կարող են կիրառվել:

• Համակարգչային շերտագրություն: ՀՇ-ն ստեղծում է եռաչափ տարածական պատկերներ մարմնի ներսից՝օգտագործելով  ռենտգեն ճառագայթներ տարբեր անկյուններից: Համակարգիչը սինթեզում է այդ պատկերները և մանրամասնորեն տեսանելի են դառնում բոլոր անոմալիաները և ուռուցքները: ՀՇ-ն կարող է օգտագործվել նաև ուռուցքի չափերը որոշելու համար: Կոնտրաստ կոչվող հատուկ ներկանյութը սովորաբար տրվում է հետազոտություններից առաջ՝ ապահովելու համար առավել մանրակրկիտ պատկերավորում: Այդ ներկանյութը ներարկվում է հիվանդին երակից:

• Մագնիսառեզոնանսային շերտագրություն: ՄՌՇ-ն օգտագործում է մագնիսական դաշտերը, այլ ոչ  ռենտգեն ճառագայթները, գլխուղեղի և ողնաշարի խողովակի պատկերավորման համար: ՄՌՇ-ն նույնպես կարող է օգտագործվել ուռուցքի չափերը որոշելու նպատակով: Կոնտրաստ կոչվող հատուկ ներկանյութը սովորաբար տրվում է հետազոտություններից առաջ՝ ապահովելու համար պատկերների առավել  մաքուր ստացումը: Այդ ներկանյութը ներարկվում է հիվանդին երակից: ՄՌՇ-ն առավել լավ է պատկերում ողնաշարին հարակից ուռուցքները և անհրաժեշտ է պատկերելու համար նյարդերի ողնաշարից դուրս եկող հատվածների ուռուցքները, որոնք կարող են ճնշել ողնաշարին:

• ՄՅԲԳ (MIBG) շերտագրություն: ՄՅԲԳ նշանակում է մետայոդոբենզիլգուանիդին: Նեյրոբլաստոմայի բջիջները կլանում են այդ սպիտակուցը: Երբ սպիակուցը զուգակցվում է ռադիոակտիվ յոդի փոքր քանակության հետ, ապա այն կարող է օգտագործվել ոսկրերում, ոսկրածուծում և մարմնի այլ հատվածներում նեյրոբլաստոման հայտնաբերելու համար: Քանի որ երեխայի վահանաձև գեղձը նույնպես կլանելու է ռադիոակտիվ յոդը,այդ պատճառով հետազոտությունից  մի քանի օր առաջ՝ վահանաձև գեղձը պաշտպանելու նպատակով անհրաժեշտ է ընդունել յոդ:

• Պոզիտրոն էմիսիոն շերտագրություն(ՊԷՇ) կամ ՊԷՇ-ՀՇ: ՊԷՇ-ը սովորաբար զուգակցվում էՀՇ-ի հետ և կոչվում է ՊԷՇ-ՀՇ: Այնուամենայնիվ Դուք կարող եք լսել, որ Ձեր բժիշկը պարզապես օգտագործում է ՊԷՇ: ՊԷՇ-ը մարմնի ներսում գտնվող օրգանների և հյուսվածքների պատկերումն է: Ռադիոակտիվ նյութի փոքր քանակություն ներարկվում է հիվանդի օրգանիզմ: Այդ նյութը կլանվում է այն օրգանների և հյուսվածքների կողմից, որոնք ամենաշատ էներգիան են ծախսում: Քաղցկեղի բջիջները հակում ունեն օգտագործելու մեծ քանակությամբ էներգիա,այդ պատճառով ռադիոակտիվ նյութի մեծ մասը կկլանվի նրանց կողմից: Սկաները հայտնաբերում է այդ նյութը և ստեղծում պատկերներ մարմնի ներսից: Այս հետազոտությունը, սովորաբար, անց է կացվում այն հիվանդների շրջանում, որոնց ուռուցքները չեն կլանում  ՄՅԲԳ:

Ախտորոշիչ հետազոտություններից հետո Ձեր երեխայի բժիշկը Ձեր հետ կքննարկի արդյունքները: Եթե ախտորոշումը նեյրոբլաստոմա է, ապա այս արդյունքները կօգնեն Ձեր բժշկին առավել մանրամասն բնութագրելու քաղցկեղը, ինչը կոչվում է փուլեր և ռիսկի խմբեր:

Նեյրոբլաստոմայի ռեցիդիվի բուժումը կախված է, թե որտեղ է ուռուցքը վերադարձել, նախորդող բուժումից, ուռուցքի կենսաբանական հատկություններից և հնարավոր գենային մուտացիաներից: Չնայած որ կան լավ արդյունքներ ցույց տվող բուժումներ՝ ցածր ռիսկի և միջին ռիսկի հիվանդության ժամանակ, ովքեր ունեցել են կրկնողություն, որտեղ առաջնային ուռուցքը սկսվել է, բարձր ռիսկի նեյրոբլաստոմայի ռեցիդիվը դժվար է ենթարկվում ամբողջական բուժման: Նեյրոբլաստոման վերադառնում է բարձր ռիսկի հիվանդությամբ երեխաների մոտ 50 %-ի մոտ:

Վերջին տարիներին մշակվել են նման հիվանդների բուժման նոր մեթոդներ և համակցումեր:

• Միայն քիմիաթերապիա  կամ համակցված դինուտուքսիմաբի հետ

Իրինոտեկանը և տոպոտեկանը սովորաբար օգտագործվում են վաղ, երբ կան ռեցիդիվներ: Իրինոտեկանի համակցումը տեմոզոլոմիդի հետ ունի քիչ կողմնակի ազդեցություններ: Այս բուժման տարբերակը մշակվել է Մանկական Ուռուցքաբանության Խմբի հետազոտությունների արդյունքում: Որոշ ռեցիդիված ուռուցքներ պատասխանում են այս բուժմանը: Օգտագործվում են նաև  այլ սխեմաներ, որոնք  ներառում են տոպոտեկան և ցածր դեղաչափերով ցիկլոֆոսֆամիդ: Մանկական Ուռուցքաբանության Խմբի վերջին հետազոտությունները, որոնց ընթացքում համակցվել են քիմիաթերապիան (իրինոտեկան և թեմոզոլոմիդ) և դինուտուքսիմաբը, ցույց են տվել խոստումնալից արդյունքներ:

Այս էջում Դուք կպարզեք, թե ինչպես են բժիշկները բնութագրում նեյրոբլաստոմայի աճն ու տարածումը: Դա կոչվում է փուլ:

Փուլավորումը քաղցկեղը բնութագրելու եղանակ է, նկարագրելու թե որտեղ է այն տեղակայված, որտեղ է տարածված և արդյոք ազդում է մարմնի այլ հատվածների վրա: Բժիշկները օգտագործում են ախտորոշիչ հետազոտությունները քաղցկեղի փուլը պարզելու համար, այդ պատճառով փուլավորումը չի կարող լինել ամբողջական՝ մինչև բոլոր հետազոտությունների ավարտը:

Փուլն իմանալն օգնում է բժշկին հասկանալ, թե որ բուժումն է լավագույնը, ինչպիսին է հիվանդի պրոգնոզը, ինչքան է վերականգնման հնարավորությունը: Քաղցկեղների տարբեր տեսակների դեպքում կան փուլերի տարբեր նկարագրություններ: Նեյրոբլաստոմայի ախտորոշումից հետո գնահատվում է ուռուցքի աճն ու զարգացումը: Ուռուցքի փուլավորումը օգնում է Ձեր երեխայի բժշկին ծրագրավորել բուժումը:

Կան նեյրոբլաստոմայի փուլավորման երկու տարբերակներ՝ INSS և INRGSS: Յուրաքանչյուրը նկարագրված է ստորև, որին հաջորդում է ռիսկի խմբավորման բացատրությունը:

1 Փուլ - Ուռուցքը հնարավոր է ամբողջությամբ հեռացնել վիրահատության ընթացքում: Ուռուցքին կից ավշային հանգույցները, որոնք հեռացվում են վիրահատության ընթացքում, կարող են պարունակել կամ չպարունակել քաղցկեղային բջիջներ, սակայն մյուս ավշային հանգույցները ախտահարված չեն:

2A Փուլ - Ուռուցքը տեղակայված է միայն այն հատվածում, որտեղ սկսվել է, սակայն չի կարող ամբողջությամբ հեռացվել վիրահատության ընթացքում: Հարակից ավշային հանգույցները չեն պարունակում քաղցկեղային բջիջներ:

2B Փուլ - Ուռուցքը տեղակայված է միայն այն հատվածում, որտեղ սկսվել է, և կարող է կամ չի կարող ամբողջությամբ հեռացվել վիրահատության ընթացքում, բայց հարակից ավշային հանգույցները   պարունակում են քաղցկեղային բջիջներ:

3 Փուլ - Ուռուցքը հնարավոր չէ հեռացնել վիրահատության միջոցով: Այն տարածված է շրջակա ավշային հանգույցներում կամ ուռուցքին մոտ այլ շրջաններում, սակայն ոչ մարմնի այլ հատվածներում:

4 Փուլ - Ուռուցքը տարածված է հեռակա ավշային հանգույցներում, ոսկրերում, ոսկրածուծում, լյարդում, մաշկում և/կամ այլ օրգաններում, բացի 4S փուլում թվարկվածներից:

4S Փուլ - Ուռուցքը տեղակայված է միայն այն հատվածում, որտեղ սկսվել է (ինչպես 1, 2A կամ 2B փուլերում) և տարածված է միայն դեպի մաշկ, լյարդ և/կամ ոսկրածուծ մեկ տարեկանից փոքր երեխաների շրջանում: Տարածվածությունը դեպի ոսկրածուծ մինիմալ է և կազմում է հետազոտվող բջիջների <10%:

Նեյրոբլաստոմայի միջազգային ռիսկի խմբի փուլավորման համակարգ (INRGSS)

INRGSS-ը նախատեսված էր հատուկ Միջազգային Նեյրոբլաստոմայի Ռիսկի խմբի (INRG) նախքան բուժումը դասակարգելու համար (տես ռիսկի խմբերը ստորեւ): Ի տարբերություն INSS-ի, INRGSS-ը օգտագործում է միայն մինչվիրահատական ախտորոշիչ հետազոտությունների արդյունքները: Այն չի ներառում վիրահատության արդյունքները և ավշային հանգույցներում տարածվածությունը՝ փուլավորման նպատակով: Այս փուլավորման համակարգը պահանջում է պատկերով սահմանված ռիսկի գործոնների (ՊՍՌԳ, IDRF) առկայության կամ բացակայության վերաբերյալ գիտելիքներ:

L1 Փուլ - Ուռուցքը տեղակայված է միայն այն հատվածում, որտեղ սկսվել է, չեն հայտնաբերվում ՊՍՌԳ-ներ այնպիսի հետազոտություններով, ինչպիսիք են ՀՇ-ն կամ ՄՌՇ-ն:

L2 Փուլ - Ուռուցքը չի տարածված իր սկզբնավորման հատվածից հեռու և հարակից հյուսվածքներ: Հայտնաբերվում են ՊՍՌԳ-ներ այնպիսի հետազոտություններով, ինչպիսիք են ՀՇ-ն կամ ՄՌՇ-ն:

M Փուլ - Ուռուցքը տարածված է մարմնի այլ հատվածներում (բացի MS փուլից, տես ստորև)

MS Փուլ - Ուռուցքը տարածված է միայն դեպի մաշկ, լյարդ և/կամ ոսկրածուծ (ընդգրկված է ոսկրածուծի <10%   ) 18 ամսականից փոքր երեխաների շրջանում:

Ռիսկի խմբեր

Որոշ երեխաներ բուժվում են միայն վիրահատությամբ կամ վիրահատության և քիմիաթերապիայի միջոցով: Մյուսների մոտ դիտվում է շատ ագրեսիվ և բուժման չենթարկվող հիվանդության ընթացք: Օգտագործելով գործոնների համակցությունը՝ բժիշկները սովորաբար կարողանում են կանխատեսել, թե նեյրոբլաստոման որքանով կենթարկվի բուժման, կամ արդյոք կկրկնվի բուժումից հետո:

INRG դասակարգման համակարգում կլինիկական, պաթոլոգիական և գենետիկ գործոնների համակցությունների միջոցով կանխատեսում են, թե ինչպես ուռուցքը կաճի և ինչպես կպատասխանի բուժմանը: Վերոնշյալ գործոնները օգտագործվում են ռիսկը գնահատելու համար: Օգտագործելով այդ գործոնները՝ նեյրոբլաստոման դասակարգում են 1-4 դասերի՝ շատ ցածր ռիսկ, ցածր ռիսկ, միջին ռիսկ, բարձր ռիսկ:

• Հիվանդության փուլը  INRG դասակարգման համակարգով

• Ախտորոշման պահին տարիքը

• Հյուսվածաբանական դասը, ինչպես օրինակ` հասուն գանգլինեյրոման՝ ի հակադրություն գանգլիոնեյրոբլաստոմայի, խառր տարբերակը՝ ի հակադրություն գանգլիոնեյրոբլաստոմայի, կամ հանգուցային տարբերակը՝ ի հակադրություն նեյրոբլաստոմայի:

• Ուռուցքային բջիջների տարբերակման աստիճանը (Grade)

• MYCN գենի կարգավիճակը:

• 11q քրոմոսոմի կարգավիճակը:

• Ուռուցքային բջիջների պլոիդիա, որը ուռուցքային բջիջների ԴՆԹ-ի հավաքակազմն է:

Մանկական Ուռուցքաբանության Խումբը (ՄՈՒԽ) ներկայումս օգտագործում է հետևյալ գործոնները՝ ռիսկի խումբը որոշելու համար, սակայն հետագա հետազոտություններում օգտագործվելու են նաև INRG ռիսկի խմբի նկարագրությունները:

• Հիվանդության փուլը INSS համակարգով

• Տարիքը ախտորոշման պահին

• MYCN գենի կարգավիճակը

• Ուռուցքային բջիջների պլոիդիա, սա հատկապես կարևոր է մինչև 18 ամսական երեխաների համար

• Ուռուցքի հյուսվածաբանական տեսակը ըստ Նեյրոբլաստոմայի միջազգային պաթոլոգիական դասակարգման համակարգի

Նեյրոբլաստոմայի ցածր, միջին և բարձր ռիսկերի սահմանումները ըստ ՄՈՒԽ-ի ներկայացված են ստորև՝​

Ցածր Ռիսկի Նեյրոբլաստոմա

• Հիվանդության  1  փուլ

• 2A և 2B փուլեր, երբ վիրաբուժական եղանակով հաջողվում է հեռացնել ուռուցքի >50%, բացառությամբ MYCN ամպլիֆիկացիայով երեխաների

• 4S փուլ առանց MYCN ամպլիֆիկացիայի, բարենպաստ հյուսվածաբանական տեսակ և հիպերպլոիդիա (լրացուցիչ քրոմոսոմի առկայություն)

Միջին Ռիսկի Նեյրոբլաստոմա

• 2A և  2B փուլեր առանց MYCN ամպլիֆիկացիայի, երբ վիրաբուժական եղանակով հաջողվում է հեռացնել ուռուցքի <50%

• 3 փուլ մինչև 18 ամսական երեխաների մոտ՝ առանց MYCN ամպլիֆիկացիայի

• 3 փուլ  18 ամսականից մեծ երեխաների մոտ՝ առանց MYCN ամպլիֆիկացիայի և բարենպաստ հյուսվածաբանական տեսակ

• 4 փուլ մինչև 12 ամսական երեխաների մոտ՝ առանց MYCN ամպլիֆիկացիայի

• 4 փուլ  12-18  ամսական երեխաների մոտ՝ առանց MYCN ամպլիֆիկացիայի, հիպերդիպլոիդիա և բարենպաստ հյուսվածաբանական տեսակ

• 4S փուլ ՝ առանց MYCN ամպլիֆիկացիայի, անբարենպաստ հյուսվածաբանական տեսակ և/կամ դիպլոիդիա

Բարձր Ռիսկի Նեյրոբլաստոմա​

• 2A և  2B փուլեր և MYCN ամպլիֆիկացիա

• 3 փուլ և MYCN ամպլիֆիկացիա

• 3 փուլ  18 ամսականից մեծ երեխաների մոտ՝ առանց MYCN ամպլիֆիկացիայի և անբարենպաստ հյուսվածաբանական տեսակ

• 4 փուլ մինչև 12 ամսական երեխաների մոտ և MYCN ամպլիֆիկացիա

• 4 փուլ  12-18  ամսական երեխաների մոտ, MYCN ամպլիֆիկացիա և/կամ դիպլոիդիա և/կամ անբարենպաստ հյուսվածաբանական տեսակ

• 4 փուլ  18  ամսականից մեծ երեխաների մոտ

• 4Ս փուլ  և MYCN ամպլիֆիկացիա

Նեյրոբլաստոմայի շատ ցածր, ցածր, միջին և բարձր ռիսկերի սահմանումները ըստ INRG-ի ներկայացված են ստորև`

Շատ Ցածր Ռիսկի Նեյրոբլաստոմա

• L1/L2 փուլեր՝ տարբերակված գանգլիոնեյրոմա կամ գանգլիոնեյրոբլաստոմայի խառր հյուսվածաբանական տեսակներ

• L1 փուլ՝ առանց MYCN ամպլիֆիկացիայի

• MS փուլ 18 ամսականից փոքր երեխաների համար՝ առանց 11q աբերացիայի

Ցածր Ռիսկի Նեյրոբլաստոմա

• L2  փուլ 18 ամսականից փոքր երեխաների համար՝ առանց 11q աբերացիայի

• L2 փուլ 18 ամսականից մեծ երեխաների համար, հանգուցային գանգլիոնեյրոբլաստոմա կամ նեյրոբլաստոմայի տարբերակված հյուսվածաբանական տեսակներ առանց 11q աբերացիայի

• M փուլ 18 ամսականից փոքր երեխաների համար՝ առանց MYCN ամպլիֆիկացիայի և հիպերպլոիդիայի

Միջին ռիսկի նեյրոբլաստոմա

• L2  փուլ 18 ամսականից փոքր երեխաների համար՝ առանց MYCN ամպլիֆիկացիայի և 11q աբերացիայի առկայություն

• L2 փուլ 18 ամսականից մեծ երեխաների համար, հանգուցային գանգլիոնեյրոբլաստոմա կամ նեյրոբլաստոմայի տարբերակված հյուսվածաբանական տեսակներ  11q աբերացիայով

• L2 փուլ 18 ամսականից մեծ երեխաների համար, հանգուցային գանգլիոնեյրոբլաստոմա կամ նեյրոբլաստոմայի ցածր տարբերակված կամ չտարբերակված հյուսվածաբանական տեսակներ

• M փուլ 12 ամսականից փոքր երեխաների համար՝ դիպլոիդիայով

• M փուլ 12-18 ամսական  երեխաների համար՝ դիպլոիդիայով

Բարձր Ռիսկի Նեյրոբլաստոմա

• L1 փուլ՝ MYCN ամպլիֆիկացիայի առկայությամբ

• L2 փուլ՝ MYCN ամպլիֆիկացիայի առկայությամբ

• M փուլ 18 ամսականից փոքր երեխաների համար՝ MYCN ամպլիֆիկացիայի առկայությամբ

• M փուլ 18 ամսականից մեծ երեխաների համար

• MS փուլ 18 ամսականից փոքր երեխաների համար 11q աբերացիայով

• MS փուլ 18 ամսականից փոքր երեխաների համար` MYCN ամպլիֆիկացիայի առկայությամբ

Բուժումը հարմարեցվում է ուռուցքի համապատասխան ռիսկի խմբին: Շատ ցածր և ցածր ռիսկի խմբերի հիվանդները հիմնականում ստանում են միայն վիրահատական բուժում: Երբեմն նորածինները շատ փոքր ուռուցքներով պարզապես պահվում են հսկողության տակ:

Միջին ռիսկի խմբի հիվանդները ստանում են վիրահատական բուժում և քիմիաթերապիա միաժամանակ: Ըստ ՄՈՒԽ-ի վերջերս ավարտված կլինիկական հետազոտությունների տվյալների միջին ռիսկի խմբի հիվանդների քիմիաթերապիայի կուրսերի քանակը տարբեր է: Այս երևույթը պայմանավորված է ուռուցքային բջիջների քրոմոսոմներում գենետիկ փոփոխությունների առկայությամբ կամ բացակայությամբ (1p, 11q), ուռուցքի հյուսվածաբանական տեսակով, ուռուցքի պլոիդիայով և հիվանդի տարիքով:

Բարձր ռիսկի խմբի հիվանդները կարիք են ունենում համալիր բուժման:

Քաղցկեղի փուլի և ռիսկի խմբի մասին ինֆորմացիան կօգնի բժշկին մշակել յուրահատուկ բուժման ծրագիր: Հաջորդ բաժինը այս ուղեցույցում  Բուժման Տարբերակներն են:

Այս էջում Դուք կարող եք տեղեկանալ, թե ինչ բուժման տարբերակներ են օգտագործում բժիշկները այս ուռուցքի բուժման նպատակով:

Ընդհանուր առմամբ քաղցկեղը բնորոշ չէ երեխաներին, այսինքն՝ բավականին հազվադեպ է հանդիպում: Սա նշանակում է, որ բժիշկներին դժվար կլինի կազմակերպել բուժումը մինչև չպարզեն, թե ինչն է եղել ամենաարդյունավետ բուժման տեսակը մյուս երեխաների շրջանում: Այդ պատճառով քաղցկեղով հիվանդ երեխաների >60%-ը բուժվում է կլինիկական փորձարկումների շրջանակում:

Կլինիկական փորձարկումները հետազոտություններ են, որոնք համեմատում են ստանդարտ բուժումները առավել նոր բուժման տարբերակների հետ, որոնք կարող են լինել ավելի արդյունավետ: Բուժման ստանդարտը հայտնի լավագույն բուժման եղանակն է: Կլինիկական փորձարկումների շրջանակներում կարող են փորձարկվել նոր դեղեր, ստանդարտ բուժման նոր համակցումներ կամ ընթացիկ թերապիաների նոր դեղաչափեր: Կլինիկական փորձարկումներին մասնակցող բոլոր երեխաների առողջությունը և ապահովությունը խստորեն հսկվում է:

Այս նոր տեսակի բուժումները քաղցկեղով հիվանդ երեխաները ստանում են հատուկ մասնագիտացված ուռուցքաբանական կենտրոններում: Նման կենտրոններում բժիշկները մեծ փորձ և գիտելիքներ ունեն և տեղեկացված են վերջին հետազոտությունների մասին: Այն բժիշկը, որը մասնագիտացված է երեխաների քաղցկեղի բուժման հարցում, կոչվում է մանկական ուռուցքաբան: Եթե մանկական քաղցկեղի կենտրոնը մոտ չէ, ապա երբեմն ընդհանուր քաղցկեղի կենտրոններում լինում են մանկական ուռուցքաբաններ, ովքեր կարող են Ձեր երեխայի բուժման հարցում օգնել:

Դեպքերի մեծամասնությունում քաղցկեղով հիվանդ երեխային բուժում է բժիշկների խումբը, որը կոչվում է մուլտիդիսցիպլինար թիմ: Մանկական քաղցկեղի կենտրոնները հաճախ ունեն լրացուցիչ աջակցության ծառայություններ երեխաների և նրանց ընտանիքների համար, ինչպես, օրինակ՝ երեխայի կյանքի մասնագետներ, դիետոլոգներ, ֆիզիկական եւ էրգոթերապևտներ, սոցիալական աշխատողներ: Կարող են լինել նաև հատուկ ծրագրեր, որոնք կօգնեն Ձեր երեխային և ընտանիքին:

Բուժման եղանակի ընտրությունը կախված է մի շարք գործոններից, որոնք են՝

• Ուռուցքի չափերը և տեղակայումը

• Արդյոք ուռուցքը տարածված է

• Ռիսկի խումբը

• Հնարավոր կողմնակի ազդեցությունները

• Ընտանիքի նախընտրությունները

• Երեխայի ընդհանուր առողջական վիճակը

Բուժումը համապատասխանեցվում է ռիսկի խմբին: Նեյրոբլաստոմայի բուժման հիմնական եղանակները ներկայացված են ստորև:

Ձեր երեխայի բուժման ծրագիրը կարող է ներառել նաև ախտանշանների և կողմնակի ազդեցությունների բուժում, որը քաղցկեղի բուժման կարևոր մասն է կազմում: Ժամանակ հատկացրեք և ուսումնասիրեք Ձեր երեխայի բուժման եղանակները, իսկ անհասկանալի երևույթների վերաբերյալ կատարեք հարցադրումներ: Ինչպես նաև զրուցեք Ձեր բժշկի հետ բուժման նպատակների մասին, և թե ինչ է սպասվում երեխային բուժման ընթացքում:

Վիրահատության ընթացքում հեռացվում է ուռուցքը՝ առողջ հյուսվածքների սահմանում: Վիրաբույժ-ուռուցքաբանն այն բժիշկն է, ով մասնագիտացված է քաղցկեղը վիրահատության միջոցով բուժելու հարցում: Եթե քաղցկեղը տարածված չէ, ապա երբեմն վիրահատության ընթացքում կարող է հեռացվել ամբողջ ուռուցքը: Այնուամենայնիվ, նեյրոբլաստոմայի դեպքերի մեծ մասը հայտնաբերվում են, երբ այն արդեն տարածվել է: Նման դեպքերում վիրաբույժները հեռացնում են ուռուցքի այն հատվածը, որը հնարավոր է:

Նույնիսկ այն դեպքում, երբ հնարավոր չէ հեռացնել ուռուցքը վիրահատության միջոցով՝ տեղակայման պատճառով, ցուցված է կատարել բիոպսիա՝ ուռուցքի հյուսվածաբանական տեսակը որոշելու նպատակով:

Եթե հնարավոր չի լինում հեռացնել ուռուցքն ամբողջությամբ, ապա երեխան պետք է ստանա ճառագայթային թերապիա և քիմիաթերապիա՝ մնացած քաղցկեղային բջիջները ոչնչացնելու նպատակով: Ի լրացում, բժիշկը կարող է կատարել լյարդի բիոպսիա՝ պարզելու համար արդյոք ուռուցքր տարածվել է լյարդում:

Խոսեք Ձեր երեխայի բժշկի հետ հնարավոր բարդությունների մասին և թե ինչպես պետք է պայքարել դրանց դեմ:

Քիմիաթերապիան դեղորայքի միջոցով քաղցկեղային բջիջների ոչնչացումն է, սովորաբար, զրկելով քաղցկեղային բջիջներին աճելու և բաժանվելու ունակությունից: Քիմիաթերապիան անցկացնում է մանկական ուռուցքաբանը կամ բժիշկը, ով մասնագիտացված է քաղցկեղը դեղորայքի միջոցով բուժելու հարցում:

Համակարգային քիմիաթերապիան անցնելով արյան հուն հասնում է քաղցկեղային բջիջներին: Քիմիաթերապիա տալու հիմնական եղանակները ներառում են ներերակային խողովակի տեղադրումը երակի մեջ, կամ մկանի՝ օգտագործելով ասեղ, կամ հաբում կամ պարկուճում, որը կուլ են տալիս: Սովորաբար քիմիաթերապիան բաղկացած է որոշակի թվով կուրսերից, որոք անցկացվում են նշանակված ժամանակահատվածում:

Նեյրոբլաստոմայով հիվանդ շատ երեխաներ կարիք են ունենում քիմիաթերապիայի: Քիմիաթերապիան կարող է օգտագործվել որպես նեյրոբլաստոմայի առաջնային բուժում: Կամ այն կարող են տալ վիրահատությունից առաջ՝ ուռուցքի չափերը փոքրացնելու նպատակով, կամ հետո՝ մնացած քաղցկեղային բջիջները ոչնչացնելու նպատակով:

Նեյրոբլաստոմայով հիվանդ Միջին Ռիսկի Խմբի երեխաները հիմնականում ստանում են հետևյալ դեղորայքը՝

• Carboplatin (Paraplatin)

• Cyclophosphamide (Neosar)

• Doxorubicin (Adriamycin)

• Etoposide

Նեյրոբլաստոմայով հիվանդ Բարձր Ռիսկի Խմբի երեխաները հիմնականում ստանում են հետևյալ դեղորայքը

• Busulfan (Busulfex, Myleran)

• Carboplatin (Paraplatin)

• Cisplatin (Platinol)

• Cyclophosphamide (Neosar)

• Cytokines (GM-CSF and IL2)

• Dinutuximab (Unituxin)

• Doxorubicin (Adriamycin, Doxil)

• Etoposide (VePesid, Toposar)

• Ifosfamide (Ifex)

• Isotretinoin

• Melphalan (Alkeran)

• Thiotepa

• Topotecan (Hycamtin)

• Vincristine (Vincasar)

Քիմիաթերապիայի կողմնակի ազդեցությունները կախված են դեղաչափից և անհատական են: Դրանք ներառում են հոգնածություն, սրտխառնոց և փսխում, ախորժակի կորուստ, մազաթափություն, ինֆեկցիաների նկատմամբ բարձր ընկալունակություն, լուծ: Կողմնակի ազդեցությունները սովորաբար անհետանում են՝ բուժման ավարտին զուգահեռ:

Դեղերը, որոնք օգտագործվում են քաղցկեղը բուժելու նպատակով, շարունակաբար զարգանում են: Ձեր երեխայի բժշկի հետ զրուցելը հաճախ լավագույն տարբերակն է տեղեկանալու նշանակված դեղորայքի նպատակի, կողմնակի ազդեցությունների կամ այլ դեղերի հետ փոխազդեցության մասին:

Նեյրոբլաստոմայի ռեցիդիվի բուժումը կախված է, թե որտեղ է ուռուցքը վերադարձել, նախորդող բուժումից, ուռուցքի կենսաբանական հատկություններից և հնարավոր գենային մուտացիաներից: Չնայած որ կան լավ արդյունքներ ցույց տվող բուժումներ՝ ցածր ռիսկի և միջին ռիսկի հիվանդության ժամանակ, ովքեր ունեցել են կրկնողություն, որտեղ առաջնային ուռուցքը սկսվել է, բարձր ռիսկի նեյրոբլաստոմայի ռեցիդիվը դժվար է ենթարկվում ամբողջական բուժման: Նեյրոբլաստոման վերադառնում է բարձր ռիսկի հիվանդությամբ երեխաների մոտ 50 %-ի մոտ:

Վերջին տարիներին մշակվել են նման հիվանդների բուժման նոր մեթոդներ և համակցումեր:

• Միայն քիմիաթերապիա  կամ համակցված դինուտուքսիմաբի հետ

Իրինոտեկանը և տոպոտեկանը սովորաբար օգտագործվում են վաղ, երբ կան ռեցիդիվներ: Իրինոտեկանի համակցումը տեմոզոլոմիդի հետ ունի քիչ կողմնակի ազդեցություններ: Այս բուժման տարբերակը մշակվել է Մանկական Ուռուցքաբանության Խմբի հետազոտությունների արդյունքում: Որոշ ռեցիդիված ուռուցքներ պատասխանում են այս բուժմանը: Օգտագործվում են նաև  այլ սխեմաներ, որոնք  ներառում են տոպոտեկան և ցածր դեղաչափերով ցիկլոֆոսֆամիդ: Մանկական Ուռուցքաբանության Խմբի վերջին հետազոտությունները, որոնց ընթացքում համակցվել են քիմիաթերապիան (իրինոտեկան և թեմոզոլոմիդ) և դինուտուքսիմաբը, ցույց են տվել խոստումնալից արդյունքներ:

• Ռադիոնուկլիդներով թիրախային բուժում

Ինչպես նշվել է վերևում, ռադիոնուկլիդները ամրացած են MIBG-ին,այնպես ինչպես սոմատոստատինի անալոգները և հակա-GD2 հակամարմինները: Վաղ հետազոտությունները, որոնք  փնտրում էին ռադիոնշված MIBG-ի և ռադիո- գերզգայուն նյութերի (իրինոտեկան կամ հիստոնային  դեացետիլազայի ինհիբիտորներ, օրինակ վորինոստատ) համակցումների փորձարկումները շարունակվում են: Ռադիոզգայուն կոչվում է այն դեղորայքը, որը բարձրացնում է ուռուցքային բջիջների զգայունությունը  ռադիոթերապիայի նկատմամբ՝ դարձնելով այն առավել արդյունավետ:

• Իմունոթերապիա

ՀակաGD2  հակամարմինները՝ զուգակցված ինտերլեյկին 2-ի հետ (միացություններ են, որոնք խթանում են իմուն համակարգը) կարող են օգտագործվել նեյրոբլաստոմայի ռեցիդիվով հիվանդների բուժման համար: Զարգացման փուլում են նաև այլ հակա-GD2 մոնոկլոնալ  հակամարմիններ: Կլինիկական հետազոտությունների առաջին փուլում փորձարկվում է իմունոխթանիչ լենոլիդոմիդի և դինուտուքսիմաբի համակցությունը: Հետազոտման փուլում են նաև պատվաստանյութերը, որոնք ուղղված են ուռուցքային բջիջների ԴՆԹ-ի, կառուցվածքի և ֆունկցիայի դեմ, ինչպես նաև իմուն համակարգի բջիջները, որոնք կարող են քայքայել ուռուցքային բջիջները:

• Ռետինոիդներ

Լաբորատոր պայմաններում հետազոտված ամենաարդյունավետ ռետինոիդը Ֆենռետինիդն է: Հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ այս դեղն ունի քիչ կողմնակի ազդեցություններ: Ներկայումս ստեղծվում են դեղի նոր տարբերակներ, որպեսզի հեշտ լինի երեխաների կողմից ընդունումը:

• Անգիոգենեզի ինհիբիտորներ

Այս բուժման նպատակն է կանգնեցնել անգիոգենեզը, որը նոր արյունատար անոթների առաջացումն է՝ արդեն գոյություն ունեցող արյունատար անոթներից: Ուռուցքի աճի և զարգացման համար անհրաժեշտ են սննդարար նյութեր, որոնք մատակարարում են արյունատար անոթները: Այս բուժման նպատակը  ուռուցքը «սովի» մեջ պահելն է:

• Թիրոզին կինազայի ինհիբիտորներ

Այս շարքի դեղերը խափանում են միջբջջային կապերը և կարող են կանգնեցնել ուռուցքի աճը: Կլինիկական հետազոտություններում փորձարկվում են ALK ինհիբիտորները: Հետազոտվում են նաև թիրոզին կինազայի այլ ինհիբիտորներ, որոնք ուղղված են էպիդերմալ աճի գործոնի (EGFR) և ինսուլինանման աճի գործոն 1(IGR1R) ընկալիչների դեմ: Այս ընկալիչներն օգնում են ուռուցքային բջիջներին աճել և նրանց արգելափակումը կարող է դանդաղեցնել կամ լրիվ կանգնեցնել նեյրոբլաստոմայի աճը:

• Աուրորա կինազայի ինհիբիտորներ

Աուրորա A կինազան օգնում է բջիջներին բաժանվել և հայտնաբերվում է բոլոր բջիջներում, որոնք բաժանվում են: Այս դեղերը արգելափակում են այդ սպիտակուցը՝ կանգնեցնելով կամ դանդաղեցնելով բջիջների բաժանումը: Աուրորա A կինազայի ինհիբիտորները ապակայունացնում են նաև MYCN սպիտակուցը: Հետազոտման վաղ փուլում են գտնվում այս դեղերի համակցումը իրինոտեկանի և թեմոզոլոմիդի հետ՝ նեյրոբլաստոմայի ռեցիդիվով հիվանդների շրջանում:

• Բուժման այլ եղանակներ

Ներկայումս հետազոտվում են դեմեթիլացնող դեղերը (դեցիտաբին): Նեյրոբլաստոմայի բուժման համար խոստումնալից են հիստոն դեացետիլազայի ինհիբիտորները, որոնք կարող են կանխարգելել ուռուցքի աճն ու տարածումը: Ներկայումս կլինիկական փորձարկումներում հետազոտվում են նաև 3 հիստոն դեացետիլազայի ինհիբիտորները, որոնք կարող են արդյունավետ լինել առաջնային բուժման նկատմամբ կայուն սոլիդ ուռուցքների դեպքում:

MYCN թիրախային ինհիբիտոր՝ օրնիտին դեկարբօքսիլազան, նույնպես նեյրոբլաստոմայի բուժման կլինիկական հետազոտությունների վաղ փուլերում է:

Ներկայումս ուսումնասիրվում են նեյրոբլաստոմայի բուժման նոր մոտեցումներ և կան առաջին փուլի բաց կլինիկական հետազոտություններ, որոնք փորձարկում են մանկական նեյրոբլաստոմայի կայուն կամ ռեցիդիվ ձևերի բուժման նոր տարբերակները: Որոշ հետազոտություններ փորձարկում են համակցումներ, որոնք ներառում են քիմիաթերապիա և կենսաբանական ակտիվ նյութեր:

Անկախ Ձեր ընտրած բուժման տարբերակից, ամոքիչ բուժումը շատ կարևոր է ախտանշանները և կողմնակի ազդեցությունները թեթևացնելու համար:

Երբ երեխան ունենում է կրկնված ուռուցք, ապա ընտանիքի անդամների մոտ դիտվում է վախ և անհանգստություն: Խրախուսվում է, որ նման ընտանիքները զրուցեն բուժաշխատողների հետ, կապ հաստատեն աջակցող ծառայությունների հետ, որոնք կօգնեն հաղթահարել այդ իրավիճակը:

Եթե բուժումը ձախողվում է

Չնայած որ երեխաների մեծամասնության մոտ քաղցկեղը հաջողությամբ բուժվում է, երբեմն  այն չի հաջողվում բուժել: Եթե երեխայի քաղցկեղը հնարավոր չէ բուժել կամ ղեկավարել, ապա կոչվում է տերմինալ քաղցկեղ: Այս ախտորոշումը սթրեսային է և դժվար է այն քննարկել: Ամեն դեպքում,  շատ կարևոր են բաց և անկեղծ քննարկումերը Ձեր երեխայի բժշկի և բուժող անձնակազմի հետ՝ արտահայտելու համար Ձեր ընտանիքի զգացմունքները, անհանգստություները և նախընտրությունները: Բուժող անձնակազմն այդտեղ է օգնելու համար և անձնակազմի շատ անդամներ ունեն հատուկ հմտություններ, փորձ և գիտելիքներ նման հիվանդներին և ընտանիքներին սատարելու համար:

Ծնողները կամ խնամակալները մտածում են, թե որտեղ երեխայի համար կլինի առավել հարմարավետ՝ տանը, հիվանդանոցում, թե հոսպիսում:

Հոսպիսային խնամքը ամոքիչ խնամքի տեսակ է այն հիվանդների համար, որոնց սպասվող կյանքի տևողությունը 6 ամսից քիչ է: Այն ապահովում է կյանքի հնարավոր լավագույն որակը այն մարդկանց համար, ովքեր մոտ են իրենց կյանքի ավարտին: Քույրական խնամքի և հատուկ սարքավորումների օգնությամբ շատ ընտանիքներ նախընտրում են տնային կացությունը՝ որպես այլընտրանքային տարբերակ:

Որոշ երեխաներ կարող են իրենց ավելի երջանիկ զգալ, եթե կարողանան հաճախել դպրոց կամ ցուցաբերեն սոցիալական ակտիվություն: Երեխայի առողջության խնամքի թիմը կարող է օգնել ծնողներին կամ խնամակալներին որոշել, թե ինչ մակարդակի գործունեություն կարող է ծավալել երեխան: Չափազանց կարևոր է կյանքի վերջին օրերի խնամքի դեպքում վստահ լինել, որ երեխան իրեն հարմարավետ է զգում և ազատ է ցավից:

Երեխայի մահը ողբերգություն է, և ընտանիքները օգնության կարիք ունեն, որպեսզի կարողանան համակերպվել կորստի հետ: Մանկական քաղցկեղի կենտրոնները սովորաբար ունենում են մասնագիտացված անձնակազմ, ովքեր օգնում են այդ վշտի ընթացքում:

Այս էջում Դուք կգտնեք տեղեկություններ կլինիկական փորձարկումների մասին, որոնք հիմնական միջոցն են բուժման նոր տարբերակներ փորձարկելու համար և տեսնելու, թե դրանք ինչպես են աշխատում:

Ինչ են կլինիկական փորձարկումները

Բժիշկները և գիտնականները անընդհատ փնտրում են բուժման նոր մոտեցումներ նեյրոբլաստոմայով հիվանդ երեխաների համար: Գիտական զարգացում ապահովելու համար, բժիշկները կատարում են հետազոտություններ, որոնց մեջ ներգրավվում են կամավորների և կոչում այն կլինիկական փորձարկումներ: Փաստացի, յուրաքանչյուր դեղորաք, որն այժմ հաստատված է ԱՄՆ Սննդի և Դեղորայքի Գործակալության կողմից, անցել է մի շարք կլինիկական փորձարկումներ:

Շատ կլինիկական փորձարկումներ կենտրոնացված են նոր բուժումների վրա: Գիտնականները ցանկանում են պարզել արդյոք նոր բուժումներն ավելի ապահով են, արդյունավետ և լավը, քան այն բուժումները, որոնք ներկայումս օգտագործվում են բժիշկների կողմից: Այս տեսակի հետազոտությունների միջոցով գնահատվում են նոր դեղամիջոցները, ներկա բուժումների տարբեր համակցումներ, ռադիոթերապիայի և վիրահատությունների նոր մոտեցումներ և բուժման նոր տարբերակներ: Կլինիկական փորձարկումները, որոնք կատարվում են նոր ախտորոշված հիվանդների կամ հիվանդության կրկնությամբ հիվանդների շրջանում, անցկացվում են Մանկական Ուռուցքաբանության Խմբի կողմից:

Երեխաները, որոնք մասնակցում են կլինիկական փորձարկումներին, դառնում են առաջինները, որ ստանում են նշված բուժումը, մինչև որ այն հասանելի կլինի հասարակությանը: Ամեն դեպքում, հարկ է նշել, որ չկան երաշխիքներ, որ նոր բուժումը կլինի ավելի արդյունավետ, ապահով և լավը, քան այն բուժումը, որը ներկայումս օգտագործում են բժիշկները:

Որոշ կլինիկական փորձարկումներ փնտրում են նոր եղանակներ բուժումների կողմնակի ազդեցությունները թեթևացնելու համար: Մյուսները ուսումնասիրում են ճանապարհներ՝ հեռակա ազդեցությունները կանխելու համար, որոնք առաջանում են բուժումից երկար ժամանակ անց: Խոսեք Ձեր բժշկի հետ ախտանշանների և կողմնակի ազդեցությունների կլինիկական փորձարկումների մասին: Կան նաև կլինիկական փորձարկումներ, որոնք ուսումնասիրում են քաղցկեղը կանխելու տարբերակներ:

Որոշել միանալ կլինիկական փորձարկումներին

Հիվանդները որոշում են մասնակցել կլինիկական փորձարկումներին տարբեր պատճառներով: Որոշ հիվանդների համար կլինիկական փորձարկումը հանդիսանում է բուժման լավագույն տարբերակը: Քանի որ ստանդարտ բուժումները իդեալական չեն, հիվանդները հաճախ ցանկանում են մասնակցել կլինիկական փորձարկումներին, այն հույսով, որ ավելի լավ արդյունք կստանան: Այլ հիվանդներ որոշում են դառնալ կամավորներ, քանի որ գիտակցում են, որ դա միակ տարբերակն է նեյրոբլաստոմայի բուժման նոր ճանապարհներ գտնելու համար: Թեկուզ եթե նրանք չօգտվեն տվյալ կլինկական հետազոտությունից, նրանց մասնակցությունը կօգնի նեյրոբլաստոմայով հիվանդներին ապագայում:

Երբեմն մարդիկ կարծում են, որ իրենց երեխան կլինիկական փորձարկումներում ստանում է ոչ թե բուժում, այլ պլացեբո, կամ շաքարի կտոր: Պլացեբոյի օգտագործումը նման փորձարկումներում հազվադեպ է և չի օգտագործվում մանկական քաղցկեղի հետազոտություններում:

Հիվանդի ապահովությունը և տեղեկացված համաձայնություն

Կլինիկական փորձարկումներին մասնակցելու համար, ծնողները և երեխաները պետք է մասնակցեն մի գործընթացի, որը կոչվում է տեղեկացված համաձայնություն: Տեղեկացված համաձայնության ընթացքում բժիշկը պետք է թվարկի հիվանդի բուժման տարբերակները, որպեսզի հիվանդը հասկանա, թե ինչով է տարբերվում նոր բուժումը ստանդարտից: Բժիշկը պետք է թվարկի նաև նոր բուժման բոլոր հնարավոր ռիսկերը, որոնք կարող են տարբերվել ստանդարտ բուժման ռիսկերից: Վերջապես, բժիշկը պետք է բացատրի, թե ինչ է պահանջվելու հիվանդից՝ ներառյալ բժշկին այցելությունների քանակը, հետազոտությունները և բուժման ծրագիրը:

Մարդիկ, ովքեր մասնակցում են կլինիկական փորձարկմանը, կարող են դադարեցնել իրենց մասնակցությունը յուրաքանչյուր պահի, ցանկացած անձնական և բժշկական պատճառով, օրինակ՝ նոր բուժումը չի աշխատում կամ ունի լուրջ կողմնակի ազդեցություններ: Շատ կարևոր է, որ այն երեխաների ծնողները, ովքեր մասնակցելու են կլինիկական փորձարկմանը, զրուցեն բժիշկների հետ այն մասին, թե ով է ապահովելու իրենց երեխայի բուժումն ու խնամքը կլինիկական փորձարկման ընթացքում, դրանից հետո, կամ եթե անձը  որոշում է լքել այդ կլինիկական փորձարկումը մինչև դրա ավարտը:

Գտնել կլինիկական փորձարկում

Հետազոտությունները կլինիկական փորձարկումների միջոցով ՝անցկացվում են բորոր տեսակի քաղցկեղների համար: Նեյրոբլաստոմայի մասին կարդալ ավելին՝ Վերջին հետազոտությունները բաժնում:

Հաջորդ բաժինն այս ուղեցույցում ՝ Վերջին հետազոտություններն են: Այն բացատրում է գիտական հետազոտությունների ուղղվածությունները այս տեսակի քաղցկեղի դեպքում:

Այս էջում Դուք կգտնեք, թե ինչ գիտական հետազոտություններ են արվում, որպեսզի պարզեն ավելին այս տեսակի ուռուցքի մասին:

Բժիշկներն աշխատում են պարզել ավելին նեյրոբլաստոմայի մասին այն կանխարգելելու, լավագույն տարբերակով բուժելու մասին և թե ինչպես ապահովել այս հիվանդությամբ ախտորոշված մարդկանց լավագույն խնամքը: Վերոնշյալ հետազոտությունների ոլորտները կարող են ներառել նոր տարբերակներ հիվանդների համար՝ կլինիկական փորձարկումների միջոցով: Միշտ զրուցեք Ձեր երեխայի բժշկի հետ ախտորոշման և բուժման լավագույն տարբերակների մասին:

Շատերը այս կետերից բացատրվել են ավելի վաղ՝ Բուժման Տարբերակները բաժնում: Հետազոտություններն անցկացվում են բուժման տարբերակները բարելավելու և նրանց արդյունավետությունը բարձրացնելու համար:

• Դեղամիջոցների նոր համակցումներ - Կլինիկական փորձարկումների շրջանակներում հետազոտվում են քիմիաթերապիան համակցված իմունաթերապիայի, թիրոզին կինազայի ինհիբիտորների կամ կենսաբանական ակտիվ նյութերի հետ: Հետազոտողները հույս ունեն, որ այս համակցումները կարող են բարձրացնել բուժման արդյունավետությունը և նվազեցնել հիմնական բուժման կողմնակի ազդեցությունները:

• Ցողունային բջիջների փոխպատվաստում - Վերջերս ավարտվեց Մանկական Ուռուցքաբանության Խմբի կլինիկական փորձարկումը, որը համեմատում էր երկու կուրս բարձր դեղաչափերով քիմիաթերապիան մեկ կուրս բարձր դեղաչափով քիմիաթերապիայի և ցողունային բջիջների փոխպատվաստման հետ: Այն հիվանդների մոտ, ովքեր ստացել էին երկու կուրս բարձր դեղաչափերով քիմիաթերապիա, ունեցել են առանց-ռեցիդիվի ապրելիության բարելավում: Հիմնվելով այս արդյունքների վրա, ՄՈՒԽ-ն այժմ առաջարկում է երկու կուրս բարձր դեղաչափերով քիմիաթերապիան համակցված ցողունային բջիջների փոխպատվաստման հետ, որպես բուժման ստանդարտ նեյրոբլաստոմայի բարձր ռիսկի խմբի հիվանդների համար:

Եվրոպական հետազոտությունները համեմատել են ելքերն այն երեխաների մոտ, ովքեր ստացել են ցողունային բջիջների փոխպատվաստում համակցված կարբոպլատինի, էտոպոզիդի և մելֆալանի հետ, համեմատած այն երեխաների, ովքեր ստացել են բուսուլֆան և մելֆալան: Հետազոտությունը ցույց տվեց, որ ելքը ավելի լավն էր բուսուլֆանով և մելֆալանով բուժված երեխաների մոտ:

• Ռադիոթերապիայի նոր տարբերակներ: Ռեցիդիվով  կամ ռեֆրակտեր նեյրոբլաստոմայով հիվանդների շուրջ 30% դեպքերում դիտվել է ուռուցքի պատասխան բարձր էներգիայի ռադիոակտիվ յոդի և MIBG համակցված բուժման դեպքում:Այս բուժումը ներկայումս հասանելի է ԱՄՆ-ի բազմաթիվ քաղցկեղի կենտրոններում: Կլինիկական փորձարկումները, որոնք ներառում են ռադիոակտիվ MIBG առանձին կամ համակցված ռադիացիոն սենսիբիլիզատորների հետ, ընթացքի մեջ են: ՄՈՒԽ-ը վարում է մի հետազոտություն, որի ընթացքում նոր ախտորոշված բարձր ռիսկի խմբի նեյրոբլաստոմայով հիվանդների շրջանում անցկացվում է ռադիոակտիվ MIBG-ով բուժում՝ համակցված մելֆալան/բուսուլֆանի հետ: Արդյունքները գնահատման փուլում են: ՄՈՒԽ-ի ապագա ռանդոմիզացված երրորդ փուլի հետազոտությունները ուղղղված են լինելու ուսումնասիրելու նոր ախտորոշված բարձր ռիսկի խմբի հիվանդների շրջանում MIBG թերապիան՝ որպես մեկնարկային բուժում:

• Բուժման այլ տարբերակներ: Հետազոտությունները, որոնք անցկացվում են օգտագործելու համար փոքրիկ մոլեկուլներ, որ կազդեն նեյրոբլաստոմայի ժամանակ փոփոխված ոչ նորմալ բջիջների վրա, ներկայումս ընթացքի մեջ են: Հետազոտման վաղ փուլերում են կրիզոտինիբը և այլ ALK ինհիբիտորներ, ինչպես նաև թիրոզին կինազայի ինհիբիտորները, որոնք նույնպես ենթարկվում են մուտացիայի նեյրոբլաստոմայի ժամանակ: ՄՈՒԽ-ը ծրագրում է նոր ախտորոշված և ALK մուտացիայով նեյրոբլաստոմայով հիվանդների շրջանում փորձարկել կրիզոտինիբը:

• Ամոքիչ խնամք: Կլինիկական փորձարկումները, որոնք ուղղված են գտնելու ճանապարհներ հիվանդության ախտանիշները թեթևացնելու, ներկայումս օգտագործվող բուժման կողմնակի ազդեցությունները նվազեցնելու և կյանքի որակը բարձրացնելու, ընթացքի մեջ են:

Հաջորդ բաժինը այս ուղեցույցում ՝ Հաղթահարել բուժումն է: Այն ուղղորդում է, թե ինչպես հաղթահարել ֆիզիկական, հոգեհուզական և սոցիալական փոփոխությունները, որոնք քաղցկեղը և իր բուժումը կարող են առաջացնել:

Ճառագայթային բուժումը իոնիզացնող ճառագայթների կիրառումն է ուռուցքային բջիջների քայքայման նպատակով: Բժիշկը, ով մասնագիտացված է ռադիոթերապիայի միջոցով քաղցկեղը բուժելու հարցում, կոչվում է ճառագայթային ուռուցքաբան: Ճառագայթային բուժման հիմնական եղանակը արտաքին փնջով կամ հեռահար ճառագայթային բուժումն է, երբ ճառագայթման աղբյուրը գտնվում է օրգանիզմից դուրս:

Սովորաբար ռադիոթերապիան բաղկացած է որոշակի թվով կուրսերից, որոք անցկացվում են նշանակված ժամանակահատվածներում: Ռադիոթերապիայի կողմնակի ազդեցությունները կարող են ներառել հոգնածություն, թույլ մաշկային ռեակցիաներ, անհանգստություն ստամոքսում, աղիների աշխատանքի խանգարումներ: Կողմնակի ազդեցությունները սովորաբար անհետանում են՝ բուժման ավարտին զուգահեռ: Խոսեք ճառագայթային ուռուցքաբանի հետ սպասվող կողմնակի ազդեցությունների մասին, և թե ինչպես վարվել նման դեպքերում:

Քանի որ ռադիոթերապիան երբեմն առաջացնում է երեխայի գլխուղեղի, աղջիկների մոտ ձվարանների, իսկ տղաների մոտ ամորձիների աճի և զարգացման խնդիրներ, ապա բժիշկը կարող է ընտրել բուժման այլ եղանակ:

Ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը բժշկական գործողություն է, որի ընփացքում հիվանդ ոսկրածուծը փոխարինվում է բարձր տարբերակված բջիջներով, որոնք կոչվում են արյունաստեղծ ցողունային բջիջներ: Արյունաստեղծ ցողունային բջիջները գտնվում են և արյան հունում, և ոսկրածուծում:

Այսօր այս գործողությունը առավել հաճախ կոչվում է ցողունային բջիջների փոխպատվաստում, քան ոսկրածուծի փոխպատվաստում: Դա այն պատճառով, որ արյան ցողունային բջիջներն են փոխպատվաստվում, այլ ոչ թե բուն ոսկրածուծի հյուսվածք:

Մինչև փոխպատվաստումը բժիշկները պետք է զրուցեն հիվանդի հետ հնարավոր ռիսկերի մասին, ինչպես նաև հաշվի առնեն այնպիսի գործոններ, ինչպիսիք են քաղցկեղի տեսակը, նախորդող բուժման արդյունքները, հիվանդի տարիքը և ընդհանուր առողջական վիճակը:

Կախված ցողունային բջիջների աղբյուրից՝ գոյություն ունի ցողունային բջիջների փոխպատվաստման երկու տարբերակ՝

• Ալոգեն (ALLO)

• Աուտոլոգուս(AUTO)

AUTO տարբերակը կիրառվում է նեյրոբլաստոմայի բարձր ռիսկի խմբի հիվանդների շրջանում:

AUTO տարբերակի դեպքում օգտագործվում են հիվանդի սեփական ցողունային բջիջները: Ցողունային բջիջները վերցվում են հիվանդներից, երբ նրանք գտնվում են ախտադադարի փուլում: Ցողունային բջիջները սառեցվում և պահվում են այնքան ժամանակ, մինչև որ կլինի նրանց կարիքը, սովորաբար, բարձր դեղաչափերով բուժումներից հետո:

Փոխպատվաստման նպատակը քաղցկեղային բջիջների քայքայումն է ոսկրածուծում, արյան մեջ և մարմնի այլ հատվածներում և ցողունային բջիջների օգնությամբ առողջ ոսկրածուծի ստեղծումն է: Ցողունային բջիջների փոխպատվաստման կարիք լինում է, հիմնականում, բարձր դեղաչափերով քիմիաթերապիաներից և ռադիոթերապիաներից հետո, որոնք անցկացվում են, որպեսզի քայքայեն հնարավորինս մեծ թվով  քաղցկեղային բջիջներ: Այս տեսակի բուժումները քայքայում են հիվանդի ոսկրածուծը և ընկճում են իմուն համակարգը: Բարձր դեղաչափերով բուժումներից հետո ցողունային բջիջները ներարկվում են հիվանդներին ն/ե ճանապարհով՝ ոսկրածուծը վերականգնելու նպատակով:

Ցողունային բջիջների փոխպատվաստումից առաջ օգտագործում են բարձր դեղաչափերի քիմիաթերապիաների տարբեր  համակցումներ: Եվրոպական հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ բուսուլֆանը և մելֆալանը առաջացնում են ավելի քիչ կողմնակի ազդեցություններ և ավելի արդյունավետ են, քան կարբոպլատինը,էտոպոզիդը և մելֆալանը: Մանկական Ուռուցքաբանության Խումբը փորձարկել է բուսուլֆանի և մելֆալանի ապահովությունը և արդյունավետությունը ցողունային բջիջների պահպանումով կլինիկական փորձարկումներում: ՄՈՒԽ-ը  կատարել է նաև այլ հետազոտություններ և համեմատել բարձր դեղաչափերով  մեկ  կուրս քիմիաթերապիան  (կարբոպլատինը, էտոպոզիդը և մելֆալանը) ի հակադրություն բարձր դեղաչափերի քիմիաթերապիաների հաջորդական կուրսերի (ցիկլոֆոսֆամիդ, թիոտեպա) ցողունային բջիջների պահպանումով, որին հաջորդում է կարբոպլատինը, էտոպոզիդը և մելֆալանը՝ ցողունային բջիջների պահպանումով: Ցողունային բջիջների պահպանում նշանակում է, որ երեխայի ցողունային բջիջները փոխարինվում են առողջ բջիջներով: Ըստ այս հետազոտությունների առկա է առանց-կրկնության ապրելիության ցուցանիշների լավացում այն հիվանդների շրջանում, ովքեր ստացել են հաջորդական բուժման կուրսեր բարձր դեղաչափերով և ցողունային բջիջների փոխպատվաստում:

Ցողունային բջիջների փոխպատվաստումից հետո բջիջները սկսում են արտադրել նոր  արյան բջիջներ և դարձնում են արյունաստեղծ հյուսվածքը առողջ՝ 10 օրից մինչև  3 շաբաթ ժամանակահատվածում: Քանի որ քայքայվում է հիվանդի  ոսկրածուծը,  կտրուկ նվազում են օրգանիզմի բնական պաշտպանության մեխանիզմները՝ դարձնելով հիվանդին շատ խոցելի վարակների հանդեպ: Մինչ հիվանդի իմուն համակարգը կկարգավորվի, հնարավոր է, որ հիվանդն ունենա հակաբակտերիալ բուժման և արյան փոխներարկման կարիք: Նրանք պետք է նաև ապահովության նկատառումներով  որոշ սահմանափակումների հետևեն, որպեսզի խուսափեն ինֆեկցիաներից:

AUTO փոխպատվաստման դեպքում հյուսվածքների մերժման վտանգը փոքր է, քանի որ փոխարինող ցողունային բջիջները հիվանդի սեփականն են: Այս դեպքում վտանգը կայանում է նրանում, որ փոխներարկված բջիջների մի մասը դեռևս կարող են  լինել քաղցկեղային:

Ռետինոիդները նյութեր են, որոնք համանման են վիտամին A-ին: Կարծում են, որ նրանք օգնում են որոշ բջիջների վերափոխվել և դառնալ նորմալ: Երբ քիմիաթերապիան այլևս չի օգնում, ապա նեյրոբլաստոմայով հիվանդ բարձր ռիսկի խմբի երեխաներին նշանակում են 13-ցիս-ռետինոիկ թթու կամ իզոտրեթինոին: Ընդ որում, այս բուժումը նշանակվում է կոնսոլիդացնող բուժումից հետո: Կոնսոլիդացիոն բուժումը նշանակվում է առաջնային՝ ինիցիալ բուժումից հետո: Մանկական Ոռուցքաբանության Խմբի հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ հիվանդության կրկնությունների ռիսկը նվազում է այն երեխաների մոտ, ովքեր ցողոնային բջիջների փոխպատվաստումից հետո ախտադադարի փուլում  ստացել են ռետինոիդ թերապիա:

Իմունոթերապիայի միջոցով բարձրացվում է օրգանիզմի բնական պաշտպանական ուժերը քաղցկեղի դեմ: Օգտագործվող նյութերը սինթեզվում են կամ օրգանիզմում կամ լաբորատորիաներում: Այդ նյութերը կոչված են բարձրացնելու, խթանելու կամ վերակառուցելու իմուն համակարգի ֆունկցիան:

GD2 միացությունը դիսհիալոգանգլիոզիդ է, գտնվում է բջիջների մակերեսների վրա: Նեյրոբլաստոմայով հիվանդների մոտ օգտագործվում են մի շարք մոնոկլոնալ հակամարմիններ ընդդեմ GD2: Մոնոկլոնալ հակամարմինները նյութեր են, որոնք ստանում են լաբորատորիաներում և գործում են որպես հակամարմիններ, որոնք նորմայում սինթեզվում են օրգանիզմում իմուն համակարգի կողմից՝ հիվանդությունների դեմ պայքարելու համար, ինչպիսին քաղցկեղն է:

Մանկական Ուռուցքաբանության Խումբը օգտագործել է հակամարմիններով բուժումը՝ համակցված ցիտոկինների (ցիտոկինները սպիտակուցներ են, որոնք խթանում են իմուն համակարգը) և ռետինոիդ թերապիայի հետ, նեյրոբլաստոմայով բարձր ռիսկի խմբի այն հիվանդների համար, ովքեր՝

• Պատասխանել են ինդուկցիոն (առաջին) քիմիաթերապիային և

• Ովքեր տարել են  ցողունային բջիջների փոխպատվաստում առանց նեյրոբլաստոմայի աճի և տարածման:

Մանկական Ուռուցքաբանության խմբի կլինիկական հետազոտության մեջ, առանց ակտիվ հիվանդության երեխաները, որոնց մոտ անցկացվել է ցողունային բջիջների փոխպատվաստում և ռադիոթերապիա, ստացել են կամ միայն ռետինոիդ բուժում, կամ ռետինոիդ բուժում՝ համակցված հակա-GD2 մոնոկլոնալ հակամարմին դինուտուքսիմաբ (Ունիտուքսին) և ցիտոկիններ: Այն հիվանդները, ովքեր ստացել էին համակցված բուժում ապրել են ավելի երկար և ունեցել են հիվանդության ավելի քիչ կրկնություններ: Այժմ իմունաբուժումը և ռետինոիդ բուժումը  նեյրոբլաստոմայով բարձր ռիսկի խմբի հիվանդների հիմնական բուժման մի մասն են կազմում: Հիմնվելով այս հետազոտության արդյունքների վրա 2015թ.-ի մարտին դինուտուքսիմաբը հաստատվեց FDA-ի կողմից որպես նեյրոբլաստոմայով բարձր ռիսկի խմբի հիվանդների 1-ին գծի թերապիա:

131I MIBG կոչվող ռադիոնուկլիդը հետազոտվում է նեյրոբլաստոման բուժելու նպատակով: Նեյրոբլաստոմայի կրկնությամբ երեխաների մոտ 30%-ը պատասխանել է 131I MIBG-ով բուժմանը: Մանկական Ուռուքաբանության Խմբի կողմից անցկացվում է նոր հետազոտություն պարզելու, թե որքան արդյունավետ է այս դեղորայքը, երբ կա հիվանդության կրկնողություն: Փորձարկվում է 131I MIBG՝ համակցված ցողունային բջիջների փոխպատվաստման և բուսուլֆան-մելֆալանի հետ նոր ախտորոշված բարձր ռիսկի խմբի հիվանդների շրջանում: Հետազոտությունն այժմ ընթացքի մեջ է:

Ախտադադարը դա այն վիճակն է, երբ օրգանիզմում ուռուցքը չի հայտնաբերվում և չկան որևէ ախտանշաններ:

Ախտադադարը կարող է լինել ժամանակավոր կամ մշտական: Սա ստիպում է շատ մարդկանց անհանգստանալ, որ իրենց քաղցկեղը կվերադառնա: Չնայած շատ ախտադադարներ մշտական են, շատ կարևոր է խոսել բժշկի հետ ուռուցքի հնարավոր կրկնողության մասին: Ձեր երեխայի հիվանդության վերադարձի և բուժման մասին զրուցեք բժշկի հետ, որպեսզի Դուք և Ձեր ընտանիքի անդամները ավելի պատրաստված լինեք:

Երբ քաղցկեղը բուժումից հետո կրկնվում է, ապա կոչվում է քաղցկեղի կրկնողություն կամ ռեցիդիվ: Այն կարող է վերադառնալ նույն տեղում (կոչվում է տեղային կամ լոկալ ռեցիդիվ), մոտ հատվածներում (ռեգիոնալ ռեցիդիվ) կամ այլ հատվածում (հեռակա ռեցիդիվ): Եթե կա հիվանդության կրկնողություն, ապա պետք է հիվանդությունը դասակարգել, ինչպես նկարագրված է հիվանդության դասեր և խմբեր բաժնում:

Երբ քաղցկեղը հայտնաբերվում է, պետք է կրկին կատարել մի շարք հետազոտություններ, որպեսզի որքան հնարավոր է շատ տեղեկատվություն ստանալ հիվանդության կրկնողության մասին: Բոլոր հետազոտություններից հետո Դուք և Ձեր բժիշկը պետք է զրուցեք բուժման հնարավոր տարբերակների մասին: Սովորաբար բուժման ծրագիրը ներառելու է նկարագրված տարբերակները, ինչպիսիք են վիրահատությունը, քիմիաթերապիան, ռադիոթերապիան՝ պարզապես այլ համակցումներով: Ձեր երեխայի բժիշկը կառաջարկի նաև կլինիկական փորձարկումներ, որոնք ուսումնասիրում են նոր  ճանապարհներ՝ նմանօրինակ կրկնված ուռուցքները բուժելու համար:

Այս էջում Դուք կգտնեք, թե ինչպես հաղթահարել ֆիզիկական, հոգեհուզական, սոցիալական և ֆինանսական ազդեցությունները, որոնց հանգեցնում է մանկական քաղցկեղը և նրա բուժումը:

Ցանկացած քաղցկեղի բուժում կարող է առաջացնել կողմնակի ազդեցություններ կամ փոփոխություններ երեխայի օրգանիզմում կամ նրա ինքնազգացողության մեջ: Տարբեր պատճառներով, նույնիսկ քաղցկեղի նույն տեսակի և նույն բուժման պայմաններում, տարբեր մարդկանց մոտ կողմնակի ազդեցությունները նույնը չեն լինում: Սա դժվարեցնում է կանխատեսել, թե ինչպես Ձեր երեխան կզգա իրեն բուժման ընթացքում:

Եթե Ձեր ընտանիքը պատրաստվում է սկսել հակաքաղցկեղային բուժում, ապա նորմալ է վախ ունենալ բուժման հետ ասոցացված կողմնակի ազդեցություններից: Ձեզ կօգնի այն հանգամանքի իմացությունը, որ Ձեր բուժանձնակազմը աշխատելու է կանխարգելել և նվազեցնել կողմնակի ազդեցությունները: Քաղցկեղի բուժման այս մասը բժիշկներն անվանում են «ամոքիչ խնամք»: Այն Ձեր երեխայի բուժման ծրագրի կարևոր բաղկացուցիչ մասն է`անկախ երեխայի տարիքից և հիվանդության փուլից:

Հաղթահարել ֆիզիկական կողմնակի ազդեցությունները

Բնորոշ կողմնակի ազդեցությունները բուժման յուրաքանչյուր տարբերակի դեպքում նկարագրված են բուժման տարբերակները բաժնում: Ֆիզիկական առողջության փոփոխությունները կախված են մի քանի գործոններից, որոնք ներառում են քաղցկեղի փուլը, բուժման տևողությունը և դեղաչափերը և երեխայի ընհանուր առողջական վիճակը:

Երբեմն, ֆիզիկական կողմնակի ազդեցությունները կարող են շարունակվել բուժումից հետո: Բժիշկները սա կոչում են երկարաժամկետ կողմնակի ազդեցություններ: Այն կողմնակի ազդեցությունները, որոնք առաջանում են բուժումից ամիսներ կամ տարիներ հետո կոչվում են ուշ ազդեցություններ: Երկարաժամկետ և ուշ կողմնակի ազդեցությունների բուժումը մանկական քաղցկեղի դեմ պայքարի կարևոր բաղկացուցիչ մասն է: Ավելին իմանալու համար կարդացեք այս ուղեցույցի Հսկողության Խնամք բաժինը կամ զրուցեք Ձեր բժշկի հետ:

Հաղթահարել հոգեհուզական և սոցիալական կողմնակի ազդեցությունները

Քաղցկեղի ախտորոշումից հետո Ձեր ընտանիքը նույն հաջողությամբ ինչ ֆիզիկական կողմնակի ազդեցություններն են, կարող է ունենալ նաև հոգեհուզական և սոցիալական ազդեցություններ: Սա կարող է ներառել շատ բարդ զգացմունքների կիսումը, ինչպիսիք են անհանգստությունը կամ զայրույթը: Երբեմն, հիվանդներն ունենում են  արտահայտվելու խնդիրներ, թե ինչ են նրանք զգում  իրենց սիրելիների նկատմամբ, կամ մարդիկ չգիտեն, թե ինչպես պատասխանեն նման իրավիճակներում: Հիվանդները և ընտանիքի անդամները կարող են կիսվել իրենց զգացմունքներով բուժանձնակազմի հետ:

Հաղթահարել ֆինանսական ազդեցությունները:

Քաղցկեղի բուժումը կարող է թանկ լինել: Դա սովորաբար դառնում է սթրեսի և կատաղության պատճառ: Ի լրացում բուժման ծախսերին, շատ հաճախ երեխայի խնամքը մի շարք լրացուցիչ ծախսեր է պահանջում:

Ընտանիքի անդամները և ընկերները շատ կարևոր դեր ունեն նեյրոբլաստոմայով հիվանդ երեխայի խնամքի հարցում: Սա կոչվում է լինել կարեկից: Որպես ծնող կամ խնամակալ Դուք Ձեր երեխայի առաջին կարեկիցն եք: Ամեն դեպքում, ընկերները և ընտանիքի մյուս անդամները կարող են սատար կանգնել Ձեզ, նույնիսկ եթե գտնվում են շատ հեռու:

Երբ Ձեր երեխան ունի նեյրոբլաստոմա, Դուք կարող եք ունենալ լրացուցիչ պարտականությունները: Դրանք կարող են ներառել դեղորայք տալը կամ ախտանիշների եւ կողմնակի ազդեցությունների հսկողությունը: Ստորև բերված են որոշ պարտականություններ, որոնց հարցում Ձեզ կարող են Ձեր ընտանիքի անդամները  կամ ընկերները աջակցել:

• Երեխայի կարճաժամկետ խնամք :

• Աջակցություն և խրախուսանք:

• Օգնել լուծել կենցաղային հարցեր:

• Օգնել ապահովագրության և վճարների հարցերում:

Այս էջում Դուք կգտնեք, թե ինչպես կազմակերպել Ձեր երեխայի բժշկական խնամքը՝ բուժման ավարտից հետո և թե ինչու է կարևոր հսկողությունը:

Քաղցկեղ ախտորոշված երեխայի խնամքը չի ավարտվում, երբ ակտիվ բուժման փուլն ավարտվում է: Ձեր երեխային բուժող անձնակազմը պետք է շարունակի ստուգումները, որպեսզի վստահ լինի, որ քաղցկեղը չի վերադարձել, ղեկավարի կողմնակի ազդեցությունները և հսկի երեխայի ընդհանուր առողջական վիճակը: Դա կոչվում է հսկողություն: Բոլոր քաղցկեղը հաղթահարած երեխաները պետք է հսկվեն ամբողջ կյանքի ընթացքում:

Ձեր երեխայի հսկողությունը կարող է ներառել ֆիզիկալ քննություններ, բժշկական հետազոտություններ կամ երկուսը միասին: Նեյրոբլաստոմայով բուժված երեխաների հսկողությունը կախված է նրանց ռիսկի խմբերից:

• Ցածր կամ միջին ռիսկի նեյրոբլաստոմա: Բուժման ավարտից հետո երեխան պետք է գնահատվի ամեն 3-ից  6 ամիսը մեկ անգամ առաջին  24 ամիսների ընթացքում: Հետագայում երեխան գնահատվում է տարվա ընթացքում մեկ անգամ:

• Բարձր ռիսկի, տարածված նեյրոբլաստոմա: Նման հիվանդների հսկողությունը սահմանվում է անհատական հիմունքներով: Հետազոտություններն անցկացվում են ամեն ամիս՝ 2-3 տարի բուժման ավարտից հետո՝պարզելու համար արդյոք հիվանդությունը վերադարձել է կամ կա վիճակի վատացում:

Հետևել կրկնողությունների համար

Հսկողության նպատակներից մեկը հիվանդության կրկնողությունների ստուգումն է: Քաղցկեղը վերադառնում է, քանի որ քաղցկեղային բջիջների մի մասը կարող է աննկատ մնալ օրգանիզմում: Ժամանակի ընթացքում այդ բջիջները կարող են շատանալ քանակով և հայտնաբերվել հետազոտությունների ընթացքում կամ առաջացնել ախտանշաններ:

Հսկողության ընթացքում բժիշկը, ով ծանոթ է Ձեր երեխայի բժշկական պատմությանը, կարող է անհատականորեն տեղեկատվություն տրամադրել Ձեր երեխայի հիվանդության կրկնողության ռիսկի վերաբերյալ: Ձեր բժիշկը կարող է նաև որոշ հարցեր տալ Ձեր երեխայի առողջության վերաբերյալ: Որոշ երեխաների դեպքում կանոնավոր հսկողությունը կարող է ներառել արյան և ճառագայթային հետազոտություններ: Նման հետազոտությունների ցուցումները կախված են որոշ գործոններից, ինչպիսիք են ախտորոշված քաղցկեղի տեսակը, փուլը և ստացած բուժման տարբերակը:

Երբեմն կողմնակի ազդեցությունները կարող են ավելի երկար տևել, քան ակտիվ բուժման ընթացքն է: Նման կողմնակի ազդեցությունները կոչվում են երկարաժամկետ: Այն կողմնակի ազդեցությունները, որոնք առաջանում են ամիսներ, տարիներ հետո, կոչվում են ուշ: Ուշ բարդություններ կարող են առաջանալ օրգանիզմում գրեթե ամենուր  և ներառում են ֆիզիկական խնդիրներ, ինչպիսիք են սրտի և թոքերի խնդիրները և երկրորդ քաղցկեղի առաջացումը, ինչպես նաև էմոցիոնալ և ճանաչողական (հիշողության, մտածողության, եւ ուշադրության) խնդիրներ, ինչպիսիք են անհանգստություն, դեպրեսիա, և ուսման մեջ դժվարություններ:

Հիմնվելով երեխայի ստացած բուժման տեսակի վրա, բժիշկը պետք է որոշի, թե ինչ հետազոտություններ և թեստեր են անհրաժեշտ, ստուգելու համար երկարաժամկետ կողմնակի ազդեցությունները և հնարավոր երկրորդային քաղցկեղի առաջացումը: Ձեր երեխայի բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ անհրաժեշտ հետազոտությունները: Հսկողության ընթացքում պետք է նաև անդրադառնալ երեխայի կյանքի որակին, այդ թվում`ցանկացած զարգացման կամ հուզական մտահոգություններին:

Նեյրոբլաստոմայի բուժման հնարավոր երկարաժամկետ և ուշ կողմնակի ազդեցությունները ներառում են՝

• Սրտանոթային խնդիրներ: Եթե Ձեր երեխան քիմիաթերապիայի ընթացքում ստացել է դոքսոռուբիցին,ապա նա կարող է ունենալ սրտի հետ կապված խնիրներ, ինչպիսիք են սրտամկանի թուլացումը: Բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ սիրտը վիզուալիզացնող հետազոտություններ, ինչպիսիք են էխո-ՍԳ-ը,ԷՍԳ-ը և արյան ճնշման հսկողություն: Այս խնդիրների առաջացման ռիսկը կախված է ստացած դոքսոռուբցինի ընդհանուր դեղաչափից, բայց ռիսկը նաև բարձրանում է, եթե երեխան ստացել է կրծքավանդակի ճառագայթային բուժում:

• Լսողության խնդիրներ: Եթե Ձեր երեխան ստացել է ցիսպլատին/կարբոպլատին, լսողության կորուստը հնարավոր կողմնակի ազդեցություն է: Լսողության հետազոտությունները անհրաժեշտ են անցկացնել բուժման ավարտից հետո, այնուհետև ամեն տարի, եթե հետազոտությամբ հայտնաբերվում են լսողության հետ կապված խնդիրներ:

• Երիկամների խնդիրներ: Եթե Ձեր երեխան ստացել է ցիսպլատին կամ արվել է ոսկրածուծի/ցողունային բջիջների փոխպատվաստում, ապա բժիշկը հատուկ արյան և մեզի հետազոտությունների միջոցով պետք է հսկի երիկամների աշխատանքը՝ որպես տարեկան այցի մաս: Ավել հետազոտությունների անհրաժեշտություն առաջանում է, եթե արված հետազոտություններով խնդիր է հայտնաբերվում:

• Հորմոնալ փոփոխություններ: Եթե Ձեր երեխան ստացել է ռադիոթերապիա, ապա նրա առաջնային խնամքի բժիշկը պետք է վերահսկի երեխայի տարեկան  աճը և զարգացումը և արյան հորմոնալ հետազոտությունների միջոցով  գնահատի  երեխայի սեռական հասունությունը 12 (աղջիկներ) կամ 14 (տղաներ) տարեկանում՝ հայտնաբերելու համար սեռական հասունացման ուշացումը:

• Այլ քաղցկեղներ: Նեյրոբլաստոմա ախտորոշված երեխաները այլ քաղցկեղների զարգացման ռիսկի խմբում են: Բժիշկը պետք է հսկի Ձեր երեխային արյան հետազոտությունների և ֆիզիկալ քննությունների միջոցով: Առավել խորացված հետազոտությունների անհրաժեշտություն առաջանում է, եթե արված հետազոտություններով որևէ խնդիր է հայտնաբերվում:

Այն երեխաները, ովքեր ստացել են ճառագայթային բուժում, այլ քաղցկեղների զարգացման ռիսկի խմբում են, որոնք ներառում են՝

• Կրծքագեղձի քաղցկեղ: Եթե Ձեր երեխան ստացել է ամբողջ մարմնի կամ կրծքավանդակի ռադիոթերապիա, ապա պետք է սեռական հասունացումից հետո ամեն ամիս կատարի ինքնազննում: Կանոնավոր մամոգրաֆիաները պետք է անցկացվեն հասուն տարիքում ավելի վաղ:

• Մաշկի քաղցկեղ: Դուք պետք է սովորեք ստուգել ձեր երեխայի մաշկը, և ցանկացած արտասովոր փոփոխության դեպքում խնդրեք Ձեր բժշկին ստուգել՝ յուրաքանչյուր տարեկան ֆիզիկական քննության ընթացքում:

• Այլ քաղցկեղներ: Կարևոր է, որ քաղցկեղով հիվանդ երեխաները ստանան կանոնավոր առաջնային բժշկական օգնություն: Խոսեք Ձեր երեխայի բժշկի հետ, եթե Դուք մտահոգված եք որևէ ախտանշանի կապակցությամբ, հատկապես, եթե Ձեր երեխան ունի շարունակական ցավ կամ որևէ ուռուցքանման գոյացություն մի հատվածում, որտեղ անցկացվել է ճառագայթային թերապիան:

Հսկողությունը ցողունային բջիջների/ոսկրածուծի փոխպատվաստումից հետո

Երեխաները, ովքեր ունեցել են ոսկրածուծի կամ ցողունային բջիջների փոխպատվաստում, կարող են ունենալ ուշ հետեւանքներ: Հնարավոր ուշ կողմնակի ազդեցությունները ներառում են՝

• Խնդիրներ վահանաձև գեղձի, երիկամների, թոքերի և սրտի աշխատանքի հետ

• Խնդիրներ աճի հետ կապված

• Խնդիրներ ինֆեկցիաների հետ կապված

• Այլ քաղցկեղների առաջացման բարձր հավանականություն

• Խնդիրներ պտղաբերության հետ կապված, որը երեխա ունենալու կարողությունն է, ինչպես նաև հորմոնալ խնդիրներ

• Լսողության կորուստ:

Այս խնդիրների պատճառով, շատ կարևոր է են ոսկրածուծի կամ ցողունային բջիջների փոխպատվաստմամբ բուժված երեխաների համար ամեն տարի անցնել որոշ հետազոտություններ և ստանալ պատվաստումներ:

• Սրտի հետազորություններ՝ Էխո-ՍԳ և ԷՍԳ

• Թոքերի հետազոտություններ, ինչպիսիք են թոքերի ֆունկցիայի գնահատումը

• Արյան հետազոտություններ,որոնց միջոցով հնարավոր է ստուգել երիկամների, լյարդի և վահանաձև գեղձի ֆունկցիաները

• Իմունոգլոբուլինների մակարդակի որոշում

• Անհրաժեշտության դեպքում՝ լսողության ստուգում

• Աչքերի ստուգում, եթե երեխան ստացել է ամբողջ մարմնի կամ գլխի շրջանի ռադիոթերապիա

• Ատամների ստուգում

• Արյան հետազոտություններ՝որոշելու համար այնպիսի հորմոնների մակարդակները, ինչպիսիք են տեստոստերոնը, էստրոգենրը և աճի հորմոնները

• Եթե կա անհրաժեշտություն, ապա անցկացնել ներզատաբանի խորհրդատվոթյուն. այն բժիշկն է, ով մասնագիտացված է գեղձերի և հորմոնների հետ կապված խնդիրների հարցերում

• Գինեկոլոգիական հետազոտություն աղջիկների համար

• Պատվաստումներ:

Մանկական Ուռուցքաբանության Խումբը (ՄՈՒԽ) ուսումնասիրել է այն ֆիզիկական և հոգեբանական հետևանքները, որոնց հանգեցնում է մանկական քաղցկեղը: Հիմնվելով այդ ուսումնասիրությունների վրա, ՄՈՒԽ-ը ստեղծել է առաջարկություններ՝ քաղցկեղը վերապրած երեխաների, դեռահասների և երիտասարդ չափահասների երկարաժամկետ հսկողության և խնամքի համար, որոնք կարելի է գտնել առանձին կայքում՝www.survivorshipguidelines.org:

Երեխայի առողջության վերաբերյալ տվյալների պահպանում

Խրախուսվելու է, որպեսզի Դուք կազմակերպեք և պահպանեք անձնական գրանցումներ, որը կներառի Ձեր երեխայի բժշկական պատմությունը: Բժիշկը կօգնի Ձեզ այդ ամենը ստեղծելու հարցում: Այդ ճանապարհով, երբ երեխան դառնա չափահաս, նա կունենա հստակ գրված պատմություն՝ իր ախտորոշման, ստացած բուժման և հետագա հսկողության մասին: Ամերիկայի Կլինիկական Ուռուցքաբանության Միությունը առաջարկում է տարբերակներ՝ օգնելու համար խմբավորել երեխայի ստացած բուժումը և կազմել հսկողության ծրագիր անմիջապես բուժման ավարտից հետո:

Որոշ երեխաներ շարունակում են տեսնել իրենց ուռուցքաբանին, իսկ մյուսները անցում են կատարում ընդհանուր խնամքի իրենց ընտանեկան բժշկին կամ այլ առողջապահական խնամքի մասնագետի: Այս որոշումը կախված է մի շարք գործոններից, այդ թվում քաղցկեղի տեսակից եւ փուլից , կողմնակի ազդեցություններից, առողջապահական ապահովագրության կանոններից, և Ձեր ընտանիքի անձնական նախասիրություններից: Խոսե՛ք Ձեր առողջապահական թիմի հետ, Ձեր երեխայի շարունակական բժշկական օգնության և ցանկացած այլ մտահոգությունների մասին, որոնք  ունեք նրա հետագա առողջության հետ կապված:

Եթե բժիշկը, ով ուղղակիորեն ներգրավված չէ Ձեր երեխայի քաղցկեղի հսկողության մեջ պետք է անցկացնի հետագա հսկողությունը, ապա պետք է նրան տրամադրել ամբողջ տեղեկատվությունը Ձեր երեխայի ստացած բուժման տարբերակի և հսկողության ծրագրի վերաբերյալ: Մանրամասները քաղցկեղի բուժման մասին, շատ արժեքավոր են առողջապահական մասնագետների համար, ովքեր պետք է հոգ տանեն Ձեր երեխայի մասին ողջ կյանքի ընթացքում:

«Վերապրում» տերմինը տարբեր մարդիկ մեկնաբանում են տարբեր ձևով, բայց այն սովորաբար նկարագրում է կյանքը քաղցկեղի հետ: Որոշ առումներով այն հավաքական հասկացություն է քաղցկեղը վերապրածների համար և տարբեր է յուրաքանչյուր հիվանդի և ընտանիքի համար:

​Այն բանից հետո, երբ ակտիվ քաղցկեղի բուժումն ավարտվում է, երեխաները և նրանց ընտանիքները կարող են ունենալ ուժեղ զգացմունքների խառնուրդ, որոնք ներառում են ուրախություն, անհանգստություն, թեթևություն, մեղքի զգացում և, իհարկե, վախ: Որոշ մարդիկ ասում են, որ կյանքը ավելի շատ են գնահատում քաղցկեղ ախտորոշումից հետո: Այլ ընտանիքներ դառնում են շատ մտահոգ կապված իրենց երեխայի առողջության հետ:

Սթրեսի աղբյուր կարող է հանդիսանալ այն հանգամանքը, որ բուժումից հետո դադարում են բժիշկներին հաճախակի այցերը: Հաճախ հարաբերությունները քաղցկեղը բուժող թիմի հետ ուղեկցվում են բուժման ընթացքում ապահովության զգացումով և բուժումից հետո երեխաները և նրանց ընտանիքները կարոտում են աջակցության այդ աղբյուրը: Սա հատկապես ճշմարիտ է այն դեպքերում, երբ ժամանակի ընթացքում նոր անհանգստացնող հանգամանքներ են ի հայտ գալիս, ինչպես՝ օրինակ բուժման ուշ ազդեցություններ, հոգեհուզական խնդիրներ, սեռական հասունացման և պտղաբերության և/կամ ֆինանսական հարցեր:

Յուրաքանչյուր ընտանիք հանդիպում է մի շարք մարտահրավերների և մտահոգությունների: Ցանկացած մարտահրավերի դեպքում լավագույն առաջին քայլը կլինի ճանաչել վախերը և խոսել դրանց մասին: Խնդրի արդյունավետ հաղթահարման համար անհրաժեշտ է՝

• Հասկանալ այն խնդիրը, որի առաջ կանգնած է Ձեր ընտանիքը,

• Մտածել լուծումների մասին,

• Խնդրել և ընդունել այլ մարդկանց աջակցությունը,

• Հարմարավետ զգալ այն գործողությունների ընթացքի հետ, որն ընտրել է Ձեր ընտանիքը:

Օգտակար կարող են լինել առերես աջակցության խմբի կամ օնլայն մանկական քաղցկեղը վերապրածների խմբին միանալը: Աջակցություն խմբեր գոյություն ունեն նաև ծնողների համար, որոնց երեխաները քաղցկեղով հիվանդ են: Սա թույլ է տալիս Ձեզ խոսել մարդկանց հետ, ովքեր ունեցել են նմանատիպ  փորձ: Աջակցության այլ տարբերակները ներառում են  ընկերոջ  կամ Ձեր առողջապահական թիմի անդամների հետ խոսելը, անհատական խորհրդատվությունը, կամ աջակցություն խնդրել ուսուցման ռեսուրսային կենտրոնում, որտեղ Ձեր երեխան ստացել է իր բուժումները:

Ծնողները, ընտանիքի մյուս անդամները և ընկերները նույնպես պետք է անցնեն փոփոխությունների միջով: Խնամողն ունի շատ կարևոր դեր քաղցկեղ ախտորոշված երեխայի աջակցության հարցում, որը նախատեսում է ամենօրյա կամ ըստ պահանջների ֆիզիկական, հոգեհուզական և գործնական աջակցություն: Շատ խնամակալներ կենտրոնանում են աջակցությունն ապահովելու վրա, հատկապես եթե բուժումը տևում է շատ ամիսներ:

Ամեն դեպքում բուժման ավարտից հետո խնամակալի դերը հաճախ փոխվում է: Ի վերջո, այդ անհրաժեշտությունը քաղցկեղ ախտորոշմամբ երեխայի խնամքի հետ կապված կդառնա շատ ավելի քիչ, կամ ընդհանրապես չի լինի Ձեր երեխայի մեծանալուն զուգահեռ: Ընտանեկան խորհրդատուները մանկական քաղցկեղի կենտրոններում կարող են օգնել այս անցումային ժամանակահատվածներում:

Առողջ ապրելակերպը քաղցկեղից հետո

Քաղցկեղի վերապրումը հաճախ հանդիսանում է հզոր խթանիչ ամբողջ ընտանիքի համար, որպեսզի նրանք կատարեն դրական փոփոխություններ իրենց ապրելաոճում: Երեխաները, ովքեր ունեցել են քաղցկեղ, կարող են բարձրացնել իրենց կյանքի որակը ապագայում՝ հետևելով չափահասների շրջանում առողջ ապրելակերպի ուղեցույցներին, որոնք ներառում են չծխելը, առողջ քաշի պահպանումը, ճիշտ սնունդը, սթրեսի կառավարումը և կանոնավոր ֆիզիկական ակտիվություններին մասնակցությունը: Խոսեք բժշկի հետ ծրագրի մշակման մասին, որը լավագույնը կլինի Ձեր երեխայի կարիքները բավարարելու համար:

Ի լրացում, շատ կարևոր է, որ Ձեր երեխան անցնի բոլոր ստուգումները և հետազոտությունները (տես հսկողությունը)՝ հետևելու համար իր առողջությանը: Խորհուրդ է տրվում քաղցկեղից հետո վերականգնում: Այն կարող է նշանակել ծառայությունների լայն շրջանակ, որոնք կարող են ներառել ֆիզիկական բուժումներ, անհատական կամ ընտանեկան խորհրդատվություններ, սնուցման ծրագրավորում և/կամ կրթական օժանդակություն: Վերականգնման հիմնական նպատակն է օգնել վերապրածներին և նրանց ընտանիքներին վերականգնելու հսկողությունը իրենց կյանքի տարբեր բնագավառներում, դառնալ ավելի անկախ և գործուն՝ որքան հնարավոր է:

Փնտրում եք ապրելիության մասին այլ աղբյուրներ

Լրացուցիչ տեղեկությունների համար ուսումնասիրել այս կետերը՝

• Վերապրածների ռեսուրսներ: Cancer.Net առաջարկում է շատ տեղեկատվության և ռեսուրսներ օգնելու համար վերապրածներին հաղթահարել, այդ թվում կան հատուկ բաժիններ երեխաների համար, պատանիների ու երիտասարդների: Կա նաև մի հիմնական բաժին,որը նախատեսված է բոլոր տարիքի վերապրածների համար:

• ASCO-ի պատասխանները, քաղցկեղը վերապրածների ուղեցույց: Ձեռք բերեք այս 44 էջից կազմված գրքույկը, որն օգնում է մարդկանց անցում կատարել կյանք բուժումից հետո: Այն ներառում է բուժման ամփոփման և հետագա կյանքի ծրագրավորման համար նախատեսված ձևեր: Գրքույկը հասանելի է PDF տարբերակով և շատ հեշտ է այն տպել: 

• Cancer.Net Հիվանդների ուսուցողական տեսանյութեր

Այս էջում Դուք կգտնեք որոշ հարցեր, որոնք պետք է ուղղեք Ձեր երեխայի բժշկին կամ առողջության կազմակերպման այլ անդամներին, որոնք կօգնեն Ձեզ ավելի լավ հասկանալ Ձեր երեխայի ախտորոշումը, բուժման ծրագիրը և ընդհանուր խնամքը:

Բժշկի հետ հաճախ խոսելը շատ կարևոր է Ձեր երեխայի առողջության խնամքի վերաբերյալ տեղեկացված համաձայնություն տալու համար: Առաջարկված հարցերի օգնությամբ Դուք կարող եք ավելին իմանալ Ձեր երեխայի քաղցկեղի և այն բուժելու տարբերակների մասին: Խրախուսվում է նաև Ձեր կողմից նոր հարցերի առաջ քաշելը, որոնք կարևոր են Ձեր համար:

Հարցեր, որոնք ի հայտ են գալիս ախտորոշումն իմանալուց հետո

• Որտեղ է տեղակայված քաղցկեղը:

• Կարող եք ինձ բացատրել իմ երեխայի լաբորատոր հետազոտության արդյունքները

• Ինչ է քաղցկեղի փուլը և ինչ նշանակություն ունի:

• Նեյրոբլաստոմայի որ ռիսկի խմբում է իմ երեխան և ինչ է դա նշանակում:

• Արդյոք իմ երեխայի ուռուցքը արտազատում է որևէ ուռուցքային մարկեր:

Հարցեր բուժման տարբերակը ընտրելու և կողմնակի ազդեցությունները կառավարելու վերաբերյալ

• Որոնք են իմ երեխայի բուժման տարբերակները:

• Որ կլինիկական փորձարկումներն են հնարավոր իմ երեխայի դեպքում: Որտեղ են դրանք անցկացվում և ինչպես կարող եմ իմանալ ավելին դրանց մասին:

• Արդյոք այս հիվանդանոցը մասնակցում է որևէ կլինիկական փորձարկման նեյրոբլաստոմայով հիվանդ երեխաների համար:

• Բուժման որ տարբերակն եք Դուք խորհուրդ տալիս: Ինչու:

• Որն է յուրաքանչյուր բուժման նպատակը:Արդյոք այն օգնելու է վերացնել քաղցկեղը կամ օգնելու է, որ իմ երեխան իրեն լավ զգա, թե երկուսը միասին:

• Ինչպիսին է իմ երեխայի հիվանդության պրոգնոզը:

• Քանի երեխա է նեյրոբլաստոմա ախտորոշմամբ եղել և բուժվել այս հիվանդանոցում:

• Ովքեր են լինելու իմ երեխայի առողջության խնամքի թիմի մաս,և ինչ է անելու յուրաքանչյուր անդամ:

• Ով է ղեկավարելու իմ երեխայի ընդհանուր բուժումը:

• Որոնք են այս բուժման հնարավոր կողմնակի ազդեցությունները,և՛ կարճաժամկետ, և՛ երկարաժամկետ:

• Ինչպես է այս բուժումը անդրադառնալու իմ երեխայի առօրյայի վրա: Արդյոք նա կկարողանա հաճախել դպրոց կամ կատարել իր սովորական գործունեությունը:

• Արդյոք այս բուժումը կազդի իմ երեխայի հղիանալու և երեխաներ ունենալու վրա: Եթե դա այդպես է ,կարող է իմ ընտանիքր զրուցել համապատասխան մասնագետի հետ՝ մինչև քաղցկեղի բուժումը սկսելը:

• Եթե ես խնդիրներ ունենամ բժշկական ծառայությունների ծախսերի հետ կապված, ով կարող է օգնել ինձ:

• Հսկողության համար ինչ հետազոտություններ կան և ինչքան հաճախ են անհրաժեշտ:

• Ինչպիսի աջակցող ծառայություններ կան իմ երեխայի և ընտանիքի համար:

• Ում կարող եմ դիմել հարցերի և խնդիրների դեպքում:

• Կա արդյոք ինչ որ հարց, որը ես պետք է ողղեի Ձեզ:

Հարցեր վիրահատության վերաբերյալ

• Ինչ տեսակի վիրահատություն է իմ երեխան ունենլու:Արդյոք հեռացվելու են ավշային հանգույցները:

• Ինքան է տևելու վիրահատությունը:

• Ինչքան է իմ երեխան մնալու հիվանդանոցում:

• Կարող եք նկարագրել ինչպիսին է լինելու իմ երեխայի վերականգնումը վիրահատությունից հետո:

• Որոնք են հնարավոր երկարաժամկետ կողմնակի ազդեցությունները այս վիրահատության հետ կապված:

Հարցեր բազմատեսակ բուժումների հետ կապված նեյրոբլաստոմայի բարձր ռիսկի համար, ինչպիսիք են ռադիոթերապիան, քիմիաթերապիան, ցողունային բջիջների/ոսկրածուծի փոխպատվաստումը, իմունոթերապիան և այլ բուժումները:

• Ինչու են անհրաժեշտ բուժման բազմաթիվ տեսակներ:

• Որն է յուրաքանչյուր բուժման նպատակը:

• Որքան ժամանակ է տևում յուրաքանչյուր բուժումը:

• Ինչ կողմնակի ազդեցություններ են սպասվում իմ երեխային բուժման ընթացքում:

• Ինչ հնարավոր երկարաժամկետ կողմնակի ազդեցություններ կան՝ բուժման յուրաքանչյուր տեսակի դեպքում:

• Ինչ է անհրաժեշտ կողմնակի ազդեցությունները թեթևացնելու համար:

Հարցեր հետագա հսկողությունը ծրագրելու վերաբերյալ:

• Ինչ հավանականություն կա, որ քաղցկեղը կկրկնվի: Պետք է արդյոք  հետևել հատուկ ախտանշանների:

• Ինչ երկարաժամկետ կամ ուշ ազդեցություններ են հնարավոր երեխայի ստացած բուժման հետևանքով:

• Հսկողության համար ինչ հետազոտությունների կարիք կունենա երեխան և ինչ հաճախականությամբ:

• Ինչպես  ստանալ  բուժման ամփոփում և ապրելիության  ծրագիր՝ երեխայի անձնական գրառման մեջ պահելու համար:

• Ով է ղեկավարելու երեխայի հսկողության խնամքը:

• Ինչպիսի աջակցության ծառայություններ են հասանելի երեխայի և ընտանիքի համար: