Սուր Միելոբլաստային լեյկոզ

Սուր Միելոբլաստային լեյկոզ

Ներածություն

Լեյկեմիան արյան քաղցկեղ է, որն առաջանում է, երբ արյան առողջ բջիջները փոփոխվում և աճում են առանց վերահսկողության։ Սուր միելոիդ լեյկեմիան (ՍՄԼ) այն գործընթացի խանգարումն է, որի ժամանակ նորմայում արտադրվում են նեյտրոֆիլներ, արյան կարմիր բջիջներ, և/կամ թրոմբոցիտներ, որոնք հանդիսանում են արյան առողջ բջիջների տեսակները: ՍՄԼ կարող է երբեմն կոչվել սուր միելոգեն լեյկեմիա, սուր միելոցիտային լեյկեմիա, կամ սուր ոչ լիմֆոցիտային լեյկեմիա: Ի տարբերություն քրոնիկական լեյկեմիայի, սուր լեյկեմիան զարգանում է արագ և կարիք ունի անհապաղ բուժման: ՍՄԼ հանդիպում է բոլոր տարիքային խմբերում, սակայն առավել տարածված է 65 տարեկանն անց մեծահասակների մոտ: 

Նեյտրոֆիլների մասին 

Նեյտրոֆիլները  արյան սպիտակ բջիջներն են, որոնք պարունակում են գրանուլաներ (հատիկներ) բջջի ներսում: Նրանք երբեմն կոչվում են նաև հասուն գրանուլոցիտներ: Նեյտրոֆիլները պայքարում են բակտերիաների և այլ օրգանիզմների կողմից հարուցված ինֆեկցիաների դեմ: Հասուն նեյտրոֆիլներն առաջանում են արյան ոչ հասուն սպիտակ բջիջներից՝ իրենց նախորդներից, տարբերակման (դիֆերենցիացիայի) հետևանքով, որը կոչվում է: Հասուն նեյտրոֆիլների առաջացումը սովորաբար խստորեն վերահսկվում է օրգանիզմի կողմից: Օրինակ՝ ինֆեկցիայի ժամանակ օրգանիզմը արագորեն արտադրում է մեծ թվով նեյտրոֆիլներ և վերադառնում է իր սովորական արտադրման մակարդակին, երբ ինֆեկցիան արդեն հսկողության տակ է:

ՍՄԼ-ի մասին

ՍՄԼ-ի դեպքում արյունաստեղծ բջիջների գենետիկական նյութի կամ ԴՆԹ-ի վնասումը առաջացնում է արյան բջիջների զարգացման խնդիրներ: Վնասի այս տեսակը կոչվում է ձեռքբերովի մուտացիա: Երբ արյան բջիջները սպասվածի նման չեն զարգանում՝ կուտակվում են բազում ոչ հասուն բջիջներ, որոնք կոչվում են միելոբլաստներ կամ բլաստեր: Բլաստերը չեն գործում այնպես, ինչպես ամբողջովին զարգացած առողջ արյան բջիջները և չեն օժանդակում մարդու իմուն համակարգի աշխատանքին: Այս ձեռք բերված մուտացիաները և մեծ քանակությամբ բլաստերը նվազեցնում են նաև արյան մյուս բջիջների քանակը, այդ թվում ՝

•  արյան կարմիր բջիջներինը (էրիթրոցիտներ), որոնք կրում են թթվածին ;

•  թրոմբոցիտներինը, որոնք օգնում են արյան մակարդմանը։

 Հետևաբար ՍՄԼ-ով հիվանդ մարդիկ կարող են ունենալ հետևյալ ախտանիշները.

• անեմիա՝ արյան կարմիր բջիջների (էրիթրոցիտների) շատ ցածր քանակի պատճառով;

• ինֆեկցիաներ՝ հասուն նեյտրոֆիլների անբավարար քանակության պատճառով;

• հեշտ վնասվածքներ կամ արյունահոսություններ՝ ցածր քանակությամբ թրոմբոցիտների պատճառով։

ՍՄԼ-ն սովորաբար հայտնաբերվում է արյան մեջ և ոսկրածուծում, խոշոր ոսկրերի ներքին հատվածի կարմիր  սպունգանման հյուսվածքում: Այն կարող է երբեմն տարածվել մարմնի տարբեր հատվածներ, ինչպիսիք են լիմֆատիկ հանգույցները, փայծաղը, լյարդը, ուղեղը, մաշկը և լնդերը: Երբեմն ՍՄԼ բջիջները կարող են առաջացնել սոլիդ ուռուցք՝ միելոիդ սարկոմա կամ քլորոմա, որը կարող է զարգանալ մարմնի ցանկացած հատվածում: Սա հաճախ անվանում են էքստրամեդուլյար հիվանդություն:

Նյութը վերցված է  cancer.net կայքից:

 Թարգմանվել և ադապտացվել է Վարդ Հակոբյանի կողմից:

Այս տարի, ըստ հաշվարկների, ԱՄՆ-ում ՍՄԼ կախտորոշվի 21,450 մարդու մոտ՝ բոլոր տարիքային խմբերից (11,650 տղամարդ և տղա, 9800 կին և աղջիկ): ՍՄԼ-ն լեյկեմիայի երկրորդ ամենատարածված տեսակն է՝ ախտորոշված մեծահասակների և երեխաների շրջանում, սակայն դեպքերի մեծ մասում հանդիպում է մեծահասակների շրջանում: ՍՄԼ-ն կազմում է մեծահասակների բոլոր լեյկոզների դեպքերի 32%-ը: 5-ամյա ապրելիության տվյալները ցույց են տալիս, թե մարդկանց քանի տոկոսն է քաղցկեղի հայտնաբերումից հետո ապրում առնվազն 5 տարի: Տոկոս նշանակում է 100-ից քանիսը: 5-ամյա ապրելիության տվյալները ՍՄԼ-ով մեծահասակների համար մոտավորապես 24% է:

Այնուամենայնիվ, կարևոր է նշել, որ ապրելիությունը կախված է մի քանի գործոններից, ներառյալ հիվանդության կենսաբանական առանձնահատկությունները և, մասնավորապես, հիվանդի տարիքը (տե՛ս լրացուցիչ տեղեկություններ ենթաբաժնում):

Չնայած նրան, որ ՍՄԼ-ն լուրջ հիվանդություն է, այն ենթարկվում է բուժման և հաճախ բուժվում է քիմիաթերապիայի և ոսկրածուծի կամ ցողունային բջիջների փոխպատվաստմամբ կամ առանց դրա: Կարևոր է հիշել, որ ՍՄԼ-ով մարդկանց ապրելիության մակարդակի մասին վիճակագրական տվյալները մոտավոր են։ Հաշվարկը կատարվում է այն տարեկան տվյալներով, որոնք հիմնված են ԱՄՆ-ում քաղցկեղի այս տեսակն ունեցող մարդկանց թվի վրա: Բացի այդ, փորձագետները յուրաքանչյուր 5 տարին մեկ են հաշվարկում ապրելիության վիճակագրությունը: Այսպիսով, գնահատումը կարող է ցույց չտալ ավելի հստակ ախտորոշման կամ բուժման արդյունքները ,որոնք հասանելի են 5 տարուց պակաս ժամկետով: Պացիենտները պետք է խորհրդակցեն իրենց բժշկի հետ, եթե ծագեն հարցեր այս տեղեկությունների հետ կապված:

 Ռիսկի գործոն է համարվում այն ամենը, ինչը մեծացնում է մարդու մոտ քաղցկեղի առաջացման հավանականությունը: Չնայած նրան, որ ռիսկի գործոնները հաճախ նպաստում են քաղցկեղի զարգացմանը, նրանց մեծ մասը ուղղակիորեն չեն առաջացնում քաղցկեղ: Որոշ մարդիկ, ովքեր ունեն մի քանի ռիսկի գործոններ, ձեռք չեն բերում քաղցկեղ, մինչդեռ այլ մարդիկ, չունենալով որևէ հայտնի ռիսկի գործոն, կարող են ունենալ քաղցկեղ: Սեփական ռիսկի գործոնների մասին իմացությունը և դրանց շուրջ խորհրդակցությունը Ձեր բժշկի հետ, կօգնեն Ձեզ ստեղծել առավել տեղեկացված ապրելակերպ և առողջության պահպանման ճիշտ տարբերակներ:

Թեև ՍՄԼ-ի պատճառը անհայտ է, որոշ գործոններ գործոններ ասոցացվում են հիվանդության բարձր ռիսկի հետ: Մարդու ՍՄԼ-ի զարգացման ռիսկը կարող են բարձրացնել հետևյալ գործոնները՝

Տարիք․ ՍՄԼ-ն առավել տարածված է մեծահասակների շրջանում, սակայն հանդիպում է բոլոր տարիքայի խմբերում: ՍՄԼ ախտորոշումն ունեցող մարդկանց մոտավորապես կեսը եղել են 65 տարեկանից բարձր:

Ծխել․ ՍՄԼ-ի առաջացման ռիսկը կապված է ծխախոտի ծխի ազդեցության հետ, հավանաբար, համակցված այլ պատճառներով:

Գենետիկ խանգարումներ․ Գնալով ավելի հաճախ հետազոտողները գտնում են, որ լեյկեմիան կարող է առաջանալ ընտանիքում ժառանգական գենային մուտացիաների պատճառով: ՍՄԼ-ն ավելի հաճախ հանդիպում է հետևյալ ժառանգական խանգարումներ ունեցող մարդկանց շրջանում՝ 

  • Դաունի համախտանիշ;
  • Ատաքսիա-Տելեանգիէկտազիա; 
  • Լի-Ֆրաումենի համախտանիշ; 
  • Կլայնֆելտերի համախտանիշ; 
  • Ֆանկոնիի անեմիա;
  • Ուիսքոթ-Ալդրիչի համախտանիշ; 
  • Բլումի համախտանիշ;
  • Ընտանեկան թրոմբոցիտար խանգարման համախտանիշ; 

Ճառագայթման բարձր աստիճան․ Այն մարդիկ, որոնք ենթարկվել են ճառագայթման բարձր ազդեցության, ինչպիսիք են ատոմային ռումբ վերապրածները, մեծ հավանականությամբ կարող են ունենալ ՍՄԼ: Էլեկտրոմագնիսական դաշտերը, որոնք գեներացվում են բարձր լարման էլեկտրական գծերով, ՍՄԼ-ի առաջացման ռիսկի գործոնների շարքում ներկայացված չեն: Բջջային հեռախոսի օգտագործումը չի հանդիսանում ռիսկի գործոն ՍՄԼ-ի համար: 

Քաղցկեղի շարունակական բուժում․ Մարդիկ, ովքեր ստացել են քիմիաթերապիա և/կամ ճառագայթային թերապիա այլ քաղցկեղների բուժման նպատակով, օրինակ՝ կրծքագեղձի քաղցկեղ, ձվարանի քաղցկեղ, լիմֆոմա, բուժման տարիների ընթացքում հակված են ՍՄԼ-ի զարգացման:

Քիմիկատներ․ Երկարատև շփումը քիմիական նյութերի հետ, որոնք առկա են վառելանյութի, ծխախոտի ծխի մեջ և մասնագիտական աշխատավայրերում, մեծացնում են ՍՄԼ-ի առաջացման ռիսկը: Այնուամենայնիվ, արդյունաբերական լուծիչների և մազի ներկերի ազդեցությունը մարդու մոտ ՍՄԼ-ի ռիսկի բարձրացման գործում ապացուցված չեն:

Ոսկրածուծի այլ խամգարումներ․ Մարդիկ,ովքեր ունեն ոսկրածուծի այլ հիվանդություններ, որոնք ներառում են միելոպրոլիֆերատիվ խանգարումներ, կարող են ժամանակի ընթացքում  ունենալ ՍՄԼ: Միելո- նշանակում է ոսկրածուծ, և պրոլիֆերատիվ  նշանակում է բջիջների մեծաքանակ աճ: Այն  ներառում է՝

  • իսկական պոլիցիտեմիա;
  • միելոֆիբրոզ;
  • էսենցիալ թրոմբոցիտոզ;
  • միելոդիսպլաստիկ համախտանիշ;
  • ապլաստիկ անեմիա։

ՍՄԼ ունեցող մարդիկ կարող են ուենալ հետևյալ ախտանիշները կամ գանգատները: Երբեմն ՍՄԼ-ով հիվանդ մարդիկ նշված ախտանիշներից և գանգատներից ոչ մեկն էլ կարող են չունենալ: Կամ տվյալ ախտանիշի պատճառը կարող է լինել մեկ այլ բժշկական խնդիր, որը լեյկեմիան չէ․

• հոգնածություն;

• թուլություն;

• գունատ մաշկ;

• հեշտ վնասվածություն կամ արյունահոսություն, որը դժվար է դադարում;

• քաշի կորուստ;

• ջերմություն;

• ոսկրային, մեջքի կամ որովայնային ցավեր;

• դժվար շնչառություն և/կամ շնչառության կարճացում;

• հաճախակի առաջացող կամ դժվար լավացող վարակներ;

• մեծացած ավշային հանգույցներ;

• այտուցված կամ արյունահոսող լնդեր;

• կրծքավանդակի ցավեր;

• գլխապտույտ;

• կանանց մոտ՝ անսովոր երկար մենստրուալ  ցիկլ;

• մաշկային հանգույցներ;

• կարմիր, քորոցի գլխիկի մեծության բծեր մաշկի վրա;

• վերքեր կամ վնասվածքներ, որոնք չեն լավանում;

• գլխացավ;

• տեսողության խանգարում։

Եթե Ձեզ մոտ նկատում եք նշված փոփոխություններից որևէ մեկը, անպայման խորհրդակցեք ձեր բժշկի հետ: Բժշկին կհետաքրքրի, թե ինչքան ժամանակ և ինչ հաճախականությամբ եք ունենում տվյալ գանգատները: Այդ ամենը խնդրի պատճառը հասկանալու համար է, որը կոչվում է ախտորոշում (դիագնոստիկա): Եթե լեյկեմիան ախտորոշված է, ապա ախտանիշների թեթևացումը բուժման և խնամքի կարևոր մասն են կազմում: Սա կարող է կոչվել նաև ախտանիշների կառավարում, ամոքիչ կամ աջակցող խնամք: Անպայման խոսեք Ձեր բուժանձնակազմի հետ ախտանիշների մասին, որոնք դուք ունեք, ներառյալ՝ ցանկացած նոր ախտանիշ կամ ախտանիշի փոփոխություն:

Ախտորոշումը 

Բժիշկներն օգտագործում են բազում հետազոտություններ լեյկեմիան հայտնաբերելու կամ ախտորոշելու համար: Օգտագործվում են նաև հետազոտություններ հիվանդության ենթատեսակը պարզելու համար։ Կարող են օգտագործվել նաև թեստեր պարզելու համար, թե բուժման որ տեսակն է առավել արդյունավետ: Օրինակ, պատկերավորող հետազոտությունները կարող են ավելի մեծ ինֆորմացիա տալ ախտանիշների պատճառների մասին: Պատկերավորող հետազոտությունները ցույց են տալիս մարմնի ներքին օրգանների պատկերները:

Քաղցկեղի մեծամասնության դեպքում բիոպսիան միակ հավաստի եղանակն է քաղցկեղի ախտորոշման համար։ Բիոպսիայի ժամանակ բժիշկը վերցնում է հյուսվածքի մի փոքր հատված՝ լաբորատոր պայմաններում ուսումնասիրելու համար: Եթե բիոպսիան հնարավոր չէ իրականացնել, բժիշը պետք է առաջարկի այլ հետազոտություններ, որոնք կօգնեն ախտորոշման հարցում:

Ստորև ներկայացված են ՍՄԼ-ի ախտորոշման տարբերակները: Ցանկի ոչ բոլոր հետազոտություններն են օգտագործվում յուրաքանչյուրի համար: Ձեր բժիշկը ախտորոշման տեսակն ընտրելու ժամանակ պետք է հաշվի առնի հետևյալ գործոնները՝

• լեյկեմիայի ենթադրյալ տեսակը;

• ախտանիշներն ու գանգատները;

• տարիքն ու առողջական վիճակը;

• նախկինում արված բժշկական հետազոտությունների արդյունքները։ 

ՍՄԼ-ի ախտորոշման համար կարող են օգտագործվել հետևյալ թեստերը՝

արյան հետազոտություն․ ՍՄԼ-ի ախտորոշման համար բժիշկը կատարում է արյան հետազոտություն՝ հաշվելու համար սպիտակ արյան բջիջների (լեյկոցիտների) քանակը և տեսնելու, արդյոք նրանք մանրադիտակիտակով ունեն ոչ նորմալ տեսք:Հատուկ թեստերը, որոնք կոչվում են հոսքային ցիտոմետրիա կամ իմունոֆենոտիպավորում և ցիտոքիմիա, երբեմն օգտագործվում են տարբերակելու ՍՄԼ-ն լեյկեմիայի այլ տեսակներից և ՍՄԼ-ի ճշգրիտ ենթատիպը որոշելու համար:

Ոսկրածուծի ասպիրացիա և բիոպսիա․ Այս երկու հետազոտությունները նմանատիպ են և ոսկրածուծի հետազոտման ժամանակ հաճախ կատարվում են միաժամանակ: Ոսկրածուծը կազմված է պինդ և հեղուկ մասերից: Ոսկրածուծի ասպիրացիայի ժամանակ ասեղի միջոցով վերցվում է փորձանմուշ ոսկրածուծի հեղուկ մասից: Մինչդեռ, ոսկրածուծի բիոպսիայի ժամանակ վերցվում է մի փոքր կտոր ոսկրածուծի պինդ հատվածից: Այնուհետև ախտաբանը հետազոտում է փորձանմուշները: Ոսկրածուծի ասպիրացիան ու բիոպսիան առավել հաճախ կատարվում է մեջքի ստորին հատվածում՝ զստոսկրերից: Նախքան պրոցեդուրան իրագործելը այդ շրջանի մաշկը անզգայացվում է: Կարող են օգտագործվել անզգայացման տարբեր տեսակներ։ Եթե արյան հետազոտությամբ հայտնաբերվում է ՍՄԼ, ցանկալի է ոսկրածուծի ասպիրացիան և բիոպսիան կատարել այն հիվանդանոցում, որտեղ պետք է կատարվի բուժումը,այսպիսով հետազոտության կրկնման կարիք չի առաջանա: 

մոլեկուլյար և գենետիկ հետազոտություններ․ Ձեր բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ անցկացնել լաբորատոր հետազոտություն՝ տարբերակելու համար որոշակի գեներ, սպիտակուցներ և այլ գործոններ, որոնք կապված են լեյկեմիայի հետ: Լեյկեմիկ բջիջներում գեների հետազոտությունը կարևոր է, որովհետև ՍՄԼ-ն կարող է առաջանալ  բջիջների գեներում սխալների /մուտացիաների/  կուտակման հետևանքով: Այդ սխալների տարբերակումը կօգնի ախտորոշել ՍՄԼ-ի հատուկ ենթատեսակները և ընտրել բուժման տարբերակները: Բացի այդ, այս հետազոտությունների արդյունքները կարող են նաև օգտագործվել բուժման արդյունավետությունը գնահատելու համար: Ստորև ներկայացված են ՍՄԼ-ի համար օգտագործվող  առավել տարածված մոլեկուլյար և գենետիկ հետազոտությունները՝

  • Ցիտոքիմիական և իմունոհիստոքիմիական հետազոտությունները լաբորատոր հետազոտություններ են, որոնք օգտագործվում են ՍՄԼ-ի ճշգրիտ ենթատիպը պարզելու համար: Ցիտոքիմիական հետազոտության ժամանակ օգտագործվում է հատուկ ներկանյութ, որը լեյկեմիայի տարբեր տեսակի բջիջները ներկում է տարբեր գույներով՝ բջիջներում առկա քիմիական նյութերի հիման վրա: ՍՄԼ-ի համար իմունոհիստոքիմիական հետազոտությունները և հոսքային ցիտոմետրիան օգտագործվում են լեյկեմիկ բջիջների մակերեսին մարկերներ հայտնաբերելու համար: Լեյկեմիայի տարբեր ենթատեսակներ ունեն բջջի մակերեսային մարկերների տարբեր և յուրահատուկ համակցություններ:
  • Ցիտոգենետիկան մանրադիտակի միջոցով բջջի քրոմոսոմների ուսումնասիրման եղանակ է, որի միջոցով հետազոտվում են քրոմոսոմների քանակը, չափը, ձևը և տեղակայումը՝ լեյկեմիկ բջիջներում գենային փոփոխություններ հայտնաբերելու համար: Երբեմն քրոմոսոմը պոկվում է և կպնում է այլ քրոմոսոմի, դա կոչվում է տրանսլոկացիա: Մեկ այլ դեպքում քրոմոսոմի մի մասը բացակայում է՝ դելեցիա: Քրոմոսոմը կարող է նաև բազմապատկվել, որը հաճախ անվանվում է տրիսոմիա: Լեյկեմիայի որոշ ենթատեսակներ առաջանում են քրոմոսոմների տրանսլոկացիայի, դելեցիայի կամ տրիսոմիայի հետևանքով:
  • Որոշակի տրանսլոկացիաների առկայության իմացությունը կօգնի բժշկին տարբերակել ՍՄԼ-ի ենթատիպը և պլանավորել լավագույն բուժումը: Ֆլյուորեսցենտային հիբրիդիզացիան (FISH) քաղցկեղային բջիջներում քրոմոսոմային փոփոխությունների հայտնաբերման եղանակ է և հաճախ օգտագործվում է լեյկեմիայի ախտորոշման և ենթատիպի որոշման համար: Հետազոտությունն անցկացվում է բիոպսիայի կամ ասպիրացիայի ընթացքում վերցված հյուսվածքի վրա:
  • Լեյկեմիկ բջիջների մոլեկուլյար գենետիկան նույնպես կարող է օգտագործվել՝ ավել կամ պակաս քիմիաթերապիայի և/կամ ոսկրածուծի ցողունային բջիջների տրանսպլանտացիայի անհրաժեշտությունը: Այս հետազոտման նպատակը հանդիսանում է շատ փոքր գենետիկ մուտացիաներիհայտնաբերումը

Պատկերավորող հետազոտություն․ Ստորև նշված պատկերավորող հետազոտությունները կարող են օգտագործվել ՍՄԼ-ով պացիենտների մոտ ախտանիշների պատճառների հայտնաբերման կամ վարակների ախտորոշման նպատակով: Այս հետազոտությունները չեն օգտագործվում ՍՄԼ տարածվածությունը պարզելու համար, որովհետև ախտորոշման պահին հիվանդությունը հիմնականում արդեն տարածված է լինում ամբողջ ոսկրածուծում:

  • համակարգչային շերտագրություն(ՀՇ): Այն հետազոտության ռենտգենյան եղանակ է, որի դեպքում կատարվում է հետազոտվող օբյեկտի և շրջակա անատոմիական կառուցվածքների պատկերի եռաչափ (3D) ռեկոնստրուկցիա: Դա հնարավորություն է տալիս ճշգրիտ որոշել ախտահարման ծավալը: Երբեմն կիրառվում է կոնտրաստային հետազոտություն, որը հնարավորություն է տալիս ճշգրիտ որոշել ուռուցքի տարածվածությունը: Կոնտրաստը տրվում է ներերակային կամ խմելու ձևով:
  • Մագնիսառեզոնանսային տոմոգրաֆիա (ՄՌՏ) - այս հետազոտության ժամանակ մարմնի տարբեր հատվածների մանրակրկիտ պատկերները ստանալու համար օգտագործվում են ոչ թե ռենտգեն-ճառագայթներ, այլ մագնիսական դաշտեր: ՄՌՏ-ն նույնպես կարող է օգտագործվել ուռուցքի չափսերը որոշելու համար: Առավել որակյալ պատկերներ ստանալու համար օգտագործվում է հատուկ գունանյութ, որը կոչվում է կոնտրաստ նյութ: Վերջինս կարող է տրվել հիվանդին կամ ներերակային ներարկման միջոցով կամ հեղուկի ձևով, որը հիվանդը խմում է:
  • Պոզիտրոն էմիսիոն տոմոգրաֆիա (ՊԷՏ) - ՊԷՏ քննության միջոցով ստանում ենք մարմնի ներքին օրգանների ու հյուսվածքների պատկերները: ՊԷՏ քննությունը հիմնականում համակցում են ՀՇ-ի հետ, որը կոչվում է ՊԷՏ-ՀՇ քննություն: Այնուամենայնիվ Ձեր բժիշկը կարող է անցկացնել միայն ՊԷՏ քննություն: Հետազոտությունն իրագործելու համար ռադիոակտիվ գլյուկոզայի որոշակի չափաքանակ ներարկվում է հիվանդին: Գլյուկոզան կլանվում է այն բջիջների կողմից, որոնք ծախսում են մեծ քանակի էներգիա, և քանի որ ուռուցքային բջիջները, որպես կանոն, ակտիվորեն մեծ քանակի էներգիա են ծախսում, գլյուկոզան մեծամասամբ կուտակվում է հենց այս բջիջներում: Այնուհետև սկաների միջոցով  հայտնաբերվում է  մարմնի տարբեր հատվածներում այդ կուտակված գլյուկոզան: ՊԷՏ քննությունը կարող է օգտագործվել միելոիդ սարկոման հայտնաբերելու և դրա բուժման արդյունավետությունը գնահատելու համար: 

Գոտկային պունկցիան մի գործընթաց է, որի ժամանակ բժիշկը ասեղի միջոցով վերցնում է նմուշ ողնուղեղային հեղուկից, որպեսզի տեսնի հեղուկի կազմը և  պարզի առկա են արդյոք լեյկեմիկ բջիջներ կամ արյուն: Ողնուղեղային հեղուկը շրջանառվում է գլխուղեղի և ողնուղեղի շուրջ:  Առհասարակ բժիշկները  միջամտությունից առաջ անզգայացնում են ողնաշարի ստորին հատվածը: Ողնուղեային հեղուկը ուսումնասիրվում է միկրոսկոպով ՍՄԼ բջիջներ հայտնաբերելու համար: ՍՄԼ-ով հիվանդները լումբար պունկցիայի կարիք հաճախ չեն ունենում:

Ախտորոշիչ հետազոտություններ անելուց հետո Ձեր բժիշկը պետք է նայի Ձեր բոլոր հետազոտությունների  արդյունքները: ՍՄԼ-ի ախտորոշման դեպքում այդ հետազոտությունների արդյունքները բժշկին կօգնեն նաև հիվանդությունը նկարագրելու հարցում: Դա կոչվում է ՍՄԼ-ի ենթատիպի որոշում:

ՍՄԼ ենթատիպեր

Կան ՍՄԼ-ի ենթատիպերի դասակարգման տարբեր եղանակներ: Չնայած նրան, որ բոլոր ենթատեսակները հանգեցնում են արյան նորմալ բջիջների մակարդակի նվազմա, ՍՄԼ-ի տարբեր տեսակներ ասոցացված են հատուկ ախտանիշերի և խնդիրների հետ: Ինչպես նաև, յուրաքանչյուր ենթատիպ կարող է տարբեր կերպ արձագանքել բուժմանը։

Մորֆոլոգիա 

ՍՄԼ-ն  նկարագրվում է հիմնվելով  մորֆոլոգիայի վրա կամ թե ինչ տեսք ունեն քաղցկեղային բջիջները մանրադիտակի տակ: 

ՍՄԼ-ով հիվանդ շատ մարդիկ ունեն միելոիդ լեյկեմիա կոչվող ենթատիպը, ինչը նշանակում է, որ քաղցկեղը այն բջիջներում է, որոնցից նորմայում առաջանում են նեյտրոֆիլները: Այլ հիվանդներ ունեն ՍՄԼ-ի մոնոբլաստային կամ մոնոցիտար տեսակը: Մոնոցիտար լեյկեմիայի դեպքում բջիջները նման են մոնոցիտ կոչվող արյան սպիտակ բջիջներին: Լեյկեմիկ բջիջները կարող են նաև լինել միելոբլաստային և միելոցիտար բջիջների խառնուրդ:

Երբեմ,ն ՍՄԼ-ն կարող է առաջանալ արյան կարմիր բջիջների նախորդներից, որոնք կոչվում են Էրիթրոիդներ, կամ թրոմբոցիտներից՝ կոչվում են մեգակարիոցիտներ:

Սուր պրոմիելոցիտային լեյկեմիան (ՍՊԼ) ՍՄԼ-ի յուրահատուկ ենթատեսակ է, որտեղ քաղցկեղային բջիջների հասունացումը կանգնում է այն էտապում, որը կոչվում է պրոմիելոցիտային կամ պրոգրանուլոցիտային փուլ: ՍՊԼ-ի ժամանակ 15-րդ և 17-րդ քրոմոսոմների միջև կա տրանսլոկացիա:

ԱՀԿ-ի կողմից առաջարկված դասակարգման համակարգը ներառում է հետևյալ մեծ խմբերը.

• Կրկնվող գենետիկ անկանոնություններով ուղեկցվող ՍՄԼ;

• ՍՄԼ՝ բազմաթիվ դիսպլազիաներով կամ արյան բջիջների արտաքին տեսքի անոմալիաներով;

• ՍՄԼ՝ կապված բջիջները վնասող բուժման հետ, որը կոչվում է բուժում-կապակցված միելոիդ նեոպլազիա;

• Չդասակարգված ՍՄԼ;

• Միելոիդ սարկոմա;

• Դաունի համախտանիշի հետ կապակցված միելոիդ պրոլիֆերացիաներ;

• Չդիֆերենցված կամ բիֆենոտիպային սուր լեյկեմիաներ։

Ֆրանս-Ամերիկա-Բրիտանական դասակարգման համակարգը ՍՄԼ-ի նկարագրման հին համակարգ է, որը մինչև հիմա հաճախ օգտագործվում է և ներկայացված է ստորև.

M0: Միելոբլաստային առանց տարբերակման;

M1: Միելոբլաստային քիչ կամ առանց հասունացման;

M2: Միելոբլաստային հասունացումով;

M3: Պրոմիելոցիտար;

M4: Միելոմոնոցիտար;

M4eo: Միելմոնոցիտար էոզինոֆիլներով;

M5a: Մոնոցիտար առանց դիֆերենցիացիայի (Մոնոբլաստային);

M5b: Մոնոցիտային դիֆերենցիացիայով;

M6: Էրիթրոլեյկեմիկ;

M7: Մեգակարիոցիտային։

Ցիտոգենետիկա

ՍՄԼ-ն դասակարգվում է նաև ըստ ցիտոգենետիկայի կամ լեյկեմիկ բջիջների քրոմոսոմներում փոփոխությունների հայտնաբերման: Որոշակի քրոմոսոմային փոփոխություններ  սերտորեն համապատասխանում են ՍՄԼ բջիջների մորֆոլոգիային: Ավելի կարևոր է այն, որ քրոմոսոմային փոփոխությունները օգնում են բժիշկներին սահմանել լավագույն բուժման տարբերակներ, որովհետև այդ փոփոխությունները երբեմն  կարող են կանխատեսել ինտենսիվ բուժման արդյունավետությունը: Քրոմոսոմային փոփոխությունները սովորաբար խմբավորվում են հիմնվելով տվյալ ենթատիպի համար բուժման արդյունավետության հավանականությունից։

Բոլոր քրոմոսոմները համարակալված են 1-ից 22 ,և սեռական քրոմոսոմներն են «X» և «Y»։ «p» և «q» տառերը համապատասխանում են քրոմոսոմի համապատասխան հատվածներին կամ  «թևերին»: Գենետիկ փոփոխությունների որոշ տեսակներ ներառում են.

• Տրանսլոկացիան, որի դեպքում քրոմոսոմը քանդվում և կպնում է այլ քրոմոսոմի;

• Քրոմոսոմի հավելյալ պատճենումներ;

• Քրոմոսոմի դելեցիա, որի դեպքում տեղի է ունենում քրոմոսոմի հատվածի կորուստ։

Առավել տարածված քրոմոսոմային փոփոխություններից մի քանիսը ընդգրկված են հետևյալ խմբերում.

Բարենպաստ․ Քրոմոսոմալ փոփոխություններ, որոնք կապված են ավելի հաջող բուժման հետ, ներառյալ 16-րդ քրոմոսոմի անոմալիաները p13 և q22 [t(16;16)(p13;q22), inv(16)(p13q22)] շրջանում և տրանսլոկացիաները 8 և 21 քրոմոսոմների միջև [t(8;21)] : 

Միջանկյալ․ Փոփոխությունները ասոցացված են քիչ բարենպաստ կանխատեսումների հետ, ներառյալ նորմալ քրոմոսոմները, որտեղ չկան փոփոխություններ և 9 և 11 քրոմոսոմների միջև տրանսլոկացիաների առկայությունը  [t(9;11)]: Բազում այլ ենթատիպեր համարվում են այս խմբի մաս, մասնավորապես, երբ առկա են մեկ կամ ավելի մոլեկուլյար փոփոխություններ: Երբեմն 8-րդ քրոմոսոմի հավելյալ պատճենները կամ տրիսոմիա 8-ը կարող են դասակարգվել միջանյալ ռիսկ, և ոչ անբարենպաստ: 

Անբարենպաստ․ Բնորոշ են քրոմոսոմային փոփոխություններ, որոնք կապված են քիչ հաջողակ բուժման կամ բուժման ցածր էֆեկտիվության հետ, ներառյալ 8 և 13 քրոմոսոմների հավելյալ պատճենները (օրինակ տրիսոմիա 8 (+8)), 5 կամ 7 քրոմոսոմների ամբողջական կամ մասնակի դելեցիան, բազում քրոմոսոմների համալիր փոփոխություններ և 3-րդ քրոմոսոմի փոփոխություն q26-ի շարքում:

Ընդհանուր առմամբ բարենպաստ փոփոխությունները առավել հաճախ հանդիպում են ավելի երիտասարդ հիվանդների մոտ, մինչդեռ անբարենպաստ փոփոխությունները ավելի հաճախ հանդիպում են 60 տարեկանն անց մարդկանց մոտ: Այս յուրաքանչյուր տարիքային խմբում բուժման արդյունավետությունը խիստ փոփոխական է: 60 տարեկանից բարձր տարիքի հիվանդների կանխատեսումը էականորեն վատ է: Բուժման արդյունավետությունը կախված է նաև այլ գործոններից, ներառյալ լեյկոցիտների քանակից: Անհնար է  հստակ կանխատեսել ՍՄԼ-ով հիվանդ մարդու բարեհաջող բուժման հավանականությունը:

Մոլեկուլյար փոփոխություններ     

Մոլեկուլյար փոփոխությունների հետազոտությունները ախտորոշման ժամանակ օգնում են որոշել պացիենտի բուժման տարբերակները: Օրինակ, NPM1 կամ CEBPalpha գենային փոփոխություններով պացիենտներն ունեն բուժման ավելի լավ երկարաժամկետ արդյունքներ, մինչդեռ FLT3 գենային փոփոխություններով մարդկանց մոտ քիմիաթերապիայի արդյունքները այնքան էլ լավ չեն: ՍՄԼ ունեցող մարդկանց կանխատեսման հետ կապված այլ գենետիկ փոփոխությունները ներառում են

• RUNX1

• ASX11

• P53

• IDH1 և IDH2

Ռեցիդիվող ՍՄԼ

Ռեցիդիվող կամ կրկնվող ՍՄԼ-ն այն քաղցկեղն է, որը վերսկսվել է բուժումից հետո: Եթե ՍՄԼ-ն վերսկսվել է, ապա կատարվում է հետազոտությունների մեկ ուրիշ փուլ, իմանալու համար ռեցիդիվի աստիճանը: Այս հետազոտություններն ու սկանները հաճախ նման են այն հետազոտություններին, որոնք կատարվել են նախկին ախտորոշման ժամանակ:

Բուժման մեթոդները 

Բուժման ներածություն

Քաղցկեղի բուժման ժամանակ տարբեր մասնագետներ աշխատում են միասին, որպեսզի ստեղծեն պացիենտի ամբողջական բուժման այնպիսի ծրագիր, որը կընդգրկի տարբեր տեսակի բուժումներ: Այս բժիշկների խումբը կոչվում է մուլտիդիսցիպլինար թիմ, որը ներառում է այլ մասնագետների բազմազանություն, ինչպիսիք են բժշկի օգնականները, օնկոլոգիական բուժքույրերը, սոցիալական աշխատողները, դեղագործները, խորհրդատուները, դիետոլոգները և այլոք:  

ՍՄԼ առավել տարածված բուժման տարբերակները նկարագրված են ստորև: Բուժման տարբերակները և խորհուրդները կապված են մի քանի գործոնների հետ, ներառյալ հիվանդության ենթատիպը, մորֆոլոգիան, ցիտոգենետիկան, բուժման հնարավոր կողմնակի ազդեցություններ, և պացիենտի նախընտրություններն ու ընդհանուր առողջական վիճակը: Ձեր խնամքի ծրագիրը կարող է նաև ներառել ախտանիշների և կողմնակի ազդեցությունների բուժումը, որը քաղցկեղի բուժման շատ կարևոր մասն է:  

ՍՄԼ ամենաարդյունավետ բուժումը կախված է առաջին անգամ կատարված բուժման արդյունքներից, ուստի կարևոր է, որ պացիենտները իրենց առաջին բուժումը ստանան ՍՄԼ բուժման փորձ ունեցող կենտրոններում:  

Հատկացրեք ժամանակ իմանալու համար բուժման տարբերակների մասին և անպայման տվեք Ձեզ համար բոլոր անհասկանալի հարցերը:  Խոսեք Ձեր բժշկի հետ անցկացվող բուժման նպատակների և ակնկալիքների մասին:

Ինտենսիվ քիմիաթերապիա

Քիմիաթերապիան դեղերի օգնությամբ քաղցկեղային բջիջների ոչնչացումն է, սովորաբար քաղցկեղային բջիջների աճման և կիսվելու ունակության դադարեցման միջոցով: Դեղերը, անցնելով արյան շրջանառություն, հասնում են ամբողջ մարմնում առկա քաղցկեղային բջիջներին: Քիմիաթերապիան արվում է այն բժիշկ-ուռուցքաբանի կողմից, ով մասնագիտացած է քաղցկեղի դեղորայքային բուժման մեջ: Այն կարող է բուժվել արյունաբանի կողմից, ով մասնագիտացած է արյան հիվանդությունների բուժման մեջ: 

Քիմիաթերապիան ՍՄԼ-ի առաջնային բուժումն է: Համակարգային քիմիաթերապիան կատարվում է արյան միջոցով, ամբողջ մարմնում առկա քաղցկեղային բջիջներին հասնելու համար: Քիմիաթերապիայի անցկացման տարածված եղանակները ներառում են՝

• ներերակային կաթետերներ, որոնք տեղադրում են երակի մեջ ասեղի օգնությամբ: Երբ կատարվում է ներերակային քիմիաթերապիա, այն կարող է դրվել  խոշոր կամ ավելի փոքր երակից, ինչպիսին օրինակ ձեռքի երակներն են: Երբեմն կարող է կենտրոնական երակային կաթետեր կամ պորտակաթի տեղադրման անհրաժեշտություն առաջանալ; 

• ներարկում ողնուղեղային հեղուկի մեջ;

• հաբերով կամ կապսուլաներով, խմելու ձևով /կուլ տալով/;

• ենթամաշկային ներարկումներով։

Քիմիաթերապիայի ռեժիմը կամ գրաֆիկը սովորաբար բաղկացած է որոշակի ժամանակահատվածի համար նշանակված որոշակի քանակությամբ ցիկլերից: Պացիենտը կարող է ստանալ մեկ դեղորայք կամ միաժամանակ մի քանի տարբեր պրեպարատների համակցություն: ՍՄԼ-ի բուժման համար օգտագործվում են մի քանի դեղորայք, որոնք քննարկվում են ստորև։

Իմացեք ավելին քիմիաթերապիայի հիմունքների և բուժման նախապատրաստման մասին: Քաղցկեղի բուժման համար օգտագործվող դեղամիջոցները անընդհատ վերանայվում են: Ձեր բժշկի հետ խոսելը հաճախ լավագույն ճանապարհն է Ձեզ նշանակված դեղերի, նրանց կիրառության, հնարավոր կողմնակի ազդեցությունների կամ այլ դեղորայքի հետ փոխազդեցությունների մասին իմանալու համար:

Փուլային քիմիաթերապիա

 ՍՄԼ-ի քիմիաթերապիան կարելի է բաժանել երեք փուլի՝ ինդուկցիոն, հետ-ռեմիսիոն և կոնսոլիդացիոն: 

Ինդուկցիոն թերապիա․ Սա հիվանդության ախտորոշումից հետո բուժման առաջին շրջանն է: Ինդուկցիոն թերապիայի նպատակն է հասնել ամբողջական ռեմիսիայի: Մարդու մոտ կա ամբողջական ռեմիսիա, եթե՝

  • Արյան հետազոտության տվյալները վերադարձել են նորմայի;
  • չի հայտնաբերվում լեյկեմիա ողնուղեղում՝ մանրադիտակով հետազոտելիս;
  • ՍՄԼ-ի նշաններ և ախտանիշներ այլևս չկան:

Cytarabine-ի (Cytosar-U) 4-7 օրյա ընդունման համակցումը անտրացիկլինային դեղորայքի, ինչպիսին է Daunorubicin-ը (Cerubidine) կամ Idarubicin (Idamycin), եռօրյա ընդունման հետ ամենահաճախ կիրառվող տարբերակն է: Պացիենտները կարող են ստանալ նաև հիդօքսիուրեա (Droxia, Hydrea), լեյկոցիտների քանակը նվազեցնելու համար: Լեյկեմիկ բջիջների ոչնչացման հետ մեկտեղ, այս դեղամիջոցները վնասում են նաև առողջ բջիջները՝ մեծացնելով ինֆեկցիաների և արյունահոսությունների ռիսկը/նայել ստորև/: Պացիենտների մեծ մասը կարիք է ունենում մնալ հիվանդանոցում 3-5 շաբաթ՝ ինդուկցիոն թերապիայի ընթացքում, մինչև արյան բջիջների քանակի նորմալացումը: Երբեմն, ամբողջական ռեմիսիայի հասնելու համար, անհրաժեշտ է  թերապիայի երկու փուլ: Մոտավորապես 75% ՍՄԼ-ով հիվանդ երիտասարդ և 50% 60-անց պացիենտները բուժումից հետո հասնում են ամբողջական ռեմիսիայի: 

Որոշ մեծահասակներ կարող են ի վիճակի չլինել ստանալ ինդուկցիոն թերապիա ստանդարտ դեղորայքով: Դեղամիջոցներից decitabine-ը (Dacogen), azacitidine-ը (Vidaza) և cytarabine-ի ցածր դոզաները կարող են օգտագործվել որպես փոխարինող: Կլինիկական փերձարկումները ևս ընտրության տարբերակ են հանդիսանում:  

Հետ-ռեմիսիոն թերապիա․ Ինդուկցիոն թերապիայից հետո մի շարք տարբեր դեղամիջոցներ են օգտագործվում այն ՍՄԼ բջիջների քայքայման համար, որոնք մնացել են, բայց չեն հայտնաբերվում բժշկական հետազոտություններով: ՍՄԼ-ի կրկնման հավանականությունը մեծ է՝ ամբողջական ռեմիսիայից հետո ոչ մի հավելյալ բուժում չանցկացնելու դեպքում: Որոշ պացիենտների համար ողնուղեղի / ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը խորհուրդ է տրվում որպես հետ-ռեմիսիոն թերապիայի մաս: 

Կոնսոլիդացիոն թերապիա․ Քիմիաթերապիան և ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը կարող են հանդիսանալ կոնսոլիդացիոն թերապիայի համար:

  • Ռեմիսիայում գտնվող երիտասարդներին սովորաբար տրվում է ցիտարաբին՝ մեծ կամ միջին դոզաներով 2-ից 4 փուլով, կամ այլ ինտենսիվ քիմիաթերապիա ամսական ինտերվալով: Տարեցների համար օգտագործվում են բուժման որոշակի այլ սխեմաներ: Թեև քիմիաթերապիան սովորաբար անցկացվում է հիվանդանոցում, ապաքինման ժամանակահատվածի մեծ մասը կարելի է անցկացնել տանը:
  • Ողնուղեղի / ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը հաճախ խորհուրդ է տրվում որպես կոնսոլիդացիոն թերապիա ավելի երիտասարդ պացիենտների համար, ում մոտ ցիտոգենետիկական կամ մոլեկուլյար հետազոտությունները կանխատեսում են ավելի ցածր արդյունքներ միայն քիմիաթերապայի անցկացման պարագայում:

Ողնուղեղի / ցողունային բջիջների փոխպատվաստում․ Ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը բժշկական գործընթաց է, որի ժամանակ ախտահարված ողնուղեղը ոչնչացվում և փոխարինվում է բարձր մասնագիտացված բջիջներով, որոնք կոչվում են հեմատոպոետիկ ցողունային բջիջներ, որոնք վերածվում են առողջ ողնուղեղի: Հեմատոպոետիկ ցողունային բջիջները արյունաստեղծ բջիջներ են, որոնք առկա են արյան հունում և ողնուղեղում: Այսօր այս միջամտությունը հաճախ անվանում են ցողունային բջիջների փոխպատվաստում և ոչ ողնուղեղի փոխպատվաստում, քանի որ հենց ցողունային բջիջներն են արյան մեջ փոխպատվաստում, այլ ոչ թե ողնուղեղի հյուսվածքը:

Մինչև փոխպատվաստում խորհուրդ տալը անհրաժեշտ է, որ բժիշկը խոսի պացիենտի հետ բուժման հնարավոր ռիսկերի մասին և քննարկի մի քանի այլ գործոններ, ինչպիսիք են լեյկեմիայի տեսակը, նախկին անցկացրած ցանկացած բուժման արդյունքները, հիվանդի տարիքը և ընդհանուր առողջական վիճակը: 

Գոյություն ունեն ցողունային բջիջների փոխպատվաստման երկու տեսակ՝ կախված արյան ցողունային բջիջների աղբյուրից՝ ալոգեն (ALLO) և աուտոգեն (AUTO): ALLO փոխպատվաստման ժամանակ օգտագործվում են դոնորական ցողունային բջիջներ, մինչդեռ AUTO փոխպատվաստման ժամանակ օգտագործվում են հենց պացիենտի սեփական ցողունային բջիջները: ՍՄԼ-ի ժամանակ հիմնականում օգտագործվում է ALLO փոխպատվաստումը: 

Նպատակն է ոչնչացնել ողնուղեղում, արյան և մարմնի այլ մասերում առկա բոլոր քաղցկեղային բջիջները՝ բարձր դեղաչափով քիմիաթերապիայի և/կամ ճառագայթային թերապիայի օգնությամբ, իսկ այնուհետև թույլ տալ փոխպատվաստված արյան ցողունային բջիջներին ստեղծել առողջ ողնուղեղ: 

Կողմնակի ազդեցությունները կախված են տրանսպլանտատի տեսակից, ընդհանուր առողջական վիճակից և այլ գործոններից: 

Քիմիաթերապիայի կողմնակի ազդեցությունները

ՍՄԼ-ի ժամանակ քիմիաթերապիան ազդում է արագ բաժանվող բջիջների վրա, այդ թվում նաև առողջ հյուսվածքների, ինչպիսիք են մազերը, բերանի խոռոչի, աղիների լորձաթաղանթը, ողնուղեղը: ՍՄԼ-ով հիվանդ մարդիկ, ովքեր ստանում են քիմիաթերապիա, կարող են կորցել իրենց մազերը, նրանց մոտ կարող է դիտվել բերանի խոռոչի խոցոտում, սրտխառնոց և փսխում: Մազերը վերականգնվում են բուժման ավարտից հետո, և գոյություն ունեն արդյունավետ դեղամիջոցներ, որոնք օգնում են կանխել և վերահսկել սրտխառնոցը և փսխումը: Քիմիաթերապիայի կողմնակի ազդեցությունները կարող են լինել տարբեր՝ կախված օգտագործվող դեղամիջոցից: Պացիենտներին խորհուրդ է տրվում մինչև բուժումը սկսելը խոսել բժշկի հետ կարճատև և երկարատև կողմնակի ազդեցությունների մասին:   

Քանի որ ՍՄԼ-ի ժամանակ օգտագործվող քիմիաթերապիան ազդում է նաև ողնուղեղում առկա արյան առողջ բջիջների վրա, այն կարճ ժամանակով հանգեցնում է օրգանիզմի՝ ինֆեկցիաների դեմ պայքարելու կարողության նվազմանը, և մեծացնում է արյունազեղումների, արյունահոսությունների հավանականությունը, ինչպես նաև, կարող է  լինել հոգնածության զգացում: ՍՄԼ-ով հիվանդ մարդիկ հաճախ ստանում են հակաբիոտիկներ՝ ինֆեկցիաները կանխարգելելու և բուժելու նպատակով, և ամբողջ քիմիաթերապիայի ընթացքում կարիք են ունենում էրիթրոցիտների և թրոմբոցիտների փոխներարկման: Քիմիաթերապիան կարող է նաև ազդել պացիենտի ֆերտիլության կամ ապագայում երեխա ունենալու կարողության վրա: Այս հարցով մտահոգված պացիենտներին խորհուրդ է տրվում մինչև բուժումը սկսելը խորհրդակցել ռեպրոդուկտոլոգի հետ։  

Թիրախային թերապիա

Թիրախային թերապիան բուժման այն տեսակն է, որն ազդում է լեյկեմիայի աճին և զարգացմանը նպաստող յուրահատուկ գեների, սպիտակուցների կամ հյուսվածքային միջավայրի վրա։ Այս տեսակի բուժումը արգելակում է լեյկեմիկ բջիջների աճը և տարածումը, միաժամանակ սահմանափակելով առողջ բջիջների վնասումը:

Վերջին հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ բոլոր քաղցկեղները չէ,որ ունեն միևնույն թիրախը: Առավել արդյունավետ բուժում գտնելու համար Ձեր բժիշկը կարող է անցկացնել հետազոտություններ՝  Ձեր ուռուցքում գեների, սպիտակուցների և այլ գործոնների հայտնաբերման համար: Սա բժիշկներին օգնում է յուրաքանչյուր պացիենտի համար ընտրել համապատասխան բուժման ամենաարդյունավետ տարբերակը: Այժմ անցկացվում են բազում հետազոտություններ՝ պարզելու համար ավելին հատուկ մոլեկուլյար թիրախները և նրանց ուղղված նոր բուժումները: 

Հետևյալ թիրախային բուժումները կարող են օգտագործվել ՍՄԼ-ի բուժման համար՝ կախված լեյկեմիկ բջիջներում հայտնաբերված գենային մուտացիաներից.

• Midostaurin (Rydapt) այն մարդկանց համար, ովքեր ունեն FLT3 գենի մուտացիա: Շուրջ 25%-30% ՍՄԼ-ով հիվանդ մարդիկ ունեն ՍՄԼ FLT3 գենի մուտացիայով;

• Enasidenib (IDHIFA) այն մարդկանց համար, ովքեր ունեն ռեցիդիվող կամ ռեֆրակտեր ՍՄԼ IDH2 մուտացիայով;

• Gilterinib (Xospata) այն մարդկանց համար, ովքեր ունեն ռեցիդիվող կամ ռեֆրակտեր ՍՄԼ FLT3 մուտացիայով;

• Ivosidenib (Tibsovo) այն մարդկանց համար, ովքեր ունեն ռեցիդիվող կամ ռեֆրակտեր ՍՄԼ IDH1 մուտացիայով:

Խոսեք Ձեր բժշկի հետ դեղամիջոցների հնարավոր կողմնակի ազդեցությունների և դրանց կառավարման մասին:  

Ռեմիսիան և ախտադարձի հավանականությունը

Ռեմիսիա է համարվում այն փուլը, երբ լեյկեմիան չի ունենում մարմնական արտահայտություններ, չկան ախտանիշեր և հիվանդի արյունը համարվում է նորմալ: Այն կարելի է անվանել նաև NED (no evidence of disease/չկան փաստեր հիվանդության հետ կապված):

Ռեմիսիան կարող է լինել ժամանակավոր և մշտական: Այս անորոշության պատճառով շատերը անհանգստանում են, որ քաղցկեղը կարող է վերադառնալ:

Քանզի շատ ռեմիսիաներ մշտական են, կարևոր է խոսել Ձեր բժշկի հետ լեյկեմիայի ախտադարձի հավանականության մասին: Տեղեկացվածությունը ախտադարձի ռիսկի և բուժման տարբերակների մասին կօգնեն Ձեզ ավելի պատրաստված լինել քաղցկեղի կրկնության դեպքում:

Եթե լեյկեմիան կրկնվում է բուն բուժումից հետո, ապա այն անվանում ենք կրկնվող լեյկեմիա: Երբ այն ի հայտ է գալիս, պետք է սկսել հետազոտությունների մի նոր շրջան կրկնության մասին ինչքան հնարավոր է շատ տեղեկացվելու համար: Այս հետազոտություններն անցնելուց հետո, Դուք և Ձեր բժիշկը պետք է քննարկեք բուժման տարբերակները: Հաճախ բուժման պլանում ընդգրկվում են վերը նկարագրված բուժման տարբերակները՝ քիմիաթերապիա, ցողունային բջիջների փոխպատվաստում, թիրախային թերապիա և ճառագայթային թերապիա, որոնք կարող են կիրառվել տարբեր համակցություններով կամ տրվել տարբեր ժամանակահատվածում: Ձեր բժիշկը կարող է առաջարկել կլինիկական փորձարկումներ, որոնք ուսումնասիրվել են նոր եղանակով այդ տեսակի կրկնվող լեյկեմիան բուժելու համար: Ինչպիսի բուժման տարբերակ էլ որ ընտրեք, ամոքիչ/պալիատիվ բուժումը շատ կարևոր է ախտանիշերի և կողմնակի ազդեցությունների մեղմացման համար:

Կրկնվող ՍՄԼ-ի բուժումը հաճախ կախված է նախնական ռեմիսիայի տևողությունից: Եթե ՍՄԼ-ն վերադառնում է երկարատև ռեմիսիայից հետո, հիմնական բուժումը կարող է կրկին արդյունավետ լինել: Եթե ռեմիսիան կարճ է եղել, ապա օգտագործվում է այլ դեղորայք՝ հաճախ կլինիկական փորձարկման միջոցով: Ցողունային բջջիջների ALLO-տրանսպլանտացիան կարող է հանդիսանալ լավագույն տարբերակը այն պացիենտների համար, որոնց դեպքում հիվանդությունը կրկնվել է նախնական բուժումից հետո: Այնուամենայնիվ, կլինիկական փորձարկումների շրջանակներում ուսումնասիրվում են բազում դեղամիջոցներ և այլ մոտեցումներ, որոնք կարող են ի հայտ բերել բուժման այլ տարբերակներ: 

Կրկնվող լեյկեմիայով մարդկանց մոտ հաճախ նկատվում է այնպիսի հույզերի արտահայտություն, ինչպիսիք են հավատի բացակայությունն ու վախը: Պացիենտներին խրախուսվում է խոսել իրենց այս հույզերի մասին իրենց իսկ առողջությամբ և խնամքով զբաղվող թիմի հետ, հարցնել աջակցող ծառայությունների մասին, որոնք կօգնեն իրենց հաղթահարել այն:

Եթե բուժումն արդյունավետ չէ

Լեյկեմիայից առողջացումը միշտ չէ, որ հնարավոր է: Երբ լեյկեմիան հնարավոր չէ բուժել կամ կառավարել, հիվանդությունը կարելի է անվանել զարգացող կամ տերմինալ:

Այս ախտորոշումը սթրեսային է և շատերի համար զարգացող լեյկեմիան դժվար քննարկվող թեմա է, քանզի այն անբուժելի է: Այնուամենայնիվ, շատ կարևոր է կարողանալ ազատ և անկեղծ խոսել Ձեր բժշկի և բուժանձնակազմի հետ, արտահայտել Ձեր զգացմունքները, նախընտրություններն ու հոգսերը: Բուժանձնակազմը պատրաստ է օգնել. թիմի բազում անդամներ ունեն հատուկ հմտություններ, փորձ և գիտելիքներ պացիենտներին և նրանց ընտանիքներին աջակցելու համար: Չափազանց կարևոր է համոզվել, որ անձն իրեն զգում է ֆիզիկապես հարմարավետ և չունի ցավեր:

Զարգացող լեյկեմիայով այն հիվանդները, որոնք այլևս չունեն բուժման արդյունավետ տարբերակներ, կարող են քննարկել հոսպիսային բուժման տարբերակը՝ ստանալու ամոքիչ բուժում: Պալիատիվ բուժումը տեղծված է ապահովելու կյանքի հնարավոր բարձր որակ այն մարդկանց համար, ովքեր մոտ են կյանքի ավարտին: Դուք և Ձեր ընտանիքը կարող եք խոսել բուժանձնակազմի հետ պալիատիվ բուժման տարբերակների մասին, որոնք ընդգրկում են խնամք տանը, հատուկ խնամք, կամ այլ խնամքի տարբերակներ: Բուժքույրական խնամքը և հատուկ սարքավորումները հնարավորություն են տալիս մնալ տանը, որը բազում ընտանիքների համար հանդիսանում է լավագույն տարբերակ:

Ի՞նչ են կլինիկական փորձարկումները

Բժիշկներն ու գիտնականները միշտ փնտրում են ՍՄԼ-ով հիվանդների բուժման ավելի ժամանակակից մոտեցումներ: Գիտական առաջընթաց ունենալու համար, բժիշկները կատարում են հետազոտություններ, որոնք ներառում են կամավորներին, երն էլ կոչվում է կլինիական փորձարկում: Յուրաքանչյուր դեղամիջոց, որը նոր է հաստատված ԱՄՆ Սննդի և Դեղորայքի վարչության կողմից, անցնում է կլինիկական փորձարկում:

Շատ կլինիկական փորձարկումներ կենտրոնացած են նոր բուժումների վրա: Հետազոտողները ցանկանում են համոզվել արդյոք նոր բուժումն ապահով է, արդյունավետ է և հնարավորինս ավելի լավն է, քան այն բուժումը, որը կիրառվում է այս պահին: Այսպիսի հետազոտությունների արդյունքում գնահատվում են նոր դեղամիջոցները, դրանց տարբեր համակցությունները, ճառագայթային թերապիայի և վիրաբուժության նոր մոտեցումները և բուժման նոր եղանակաները: Հիվանդները, ովքեր մասնակցում են կլինիկական փորձարկումներին կարող են լինել բուժում ստացողներից առաջինը, մինչև այն հասանելի կդառնա հանրությանը: Այնուամենայնիվ կլինիկական փորձարկումները կրում են որոշակի ռիսկ, ներառյալ կողմնակի ազդեցությունները և այն, որ նոր դեղամիջոցը կարող է չօգնել: Հիվանդները կարող են խոսել բուժանձնակազմի հետ փորձարկմանը մասնակցելու ցանկության մասին:

Որոշ կլինիկական փորձարկումներ ուսումնասիրում են կողմնակի ազդեցությունների և ախտանիշերի մեղմացման նոր եղանակները: Որոշներն էլ ուսումնասիրում են բուժման ուշ ազդեցությունների կառավարումը, այն ազդեցությունների, որոնք առաջանում են բուժումից երկար ժամանակ անց: Խոսեք ձեր բժշկի հետ կլինիկական փորձարկման, կողմնակի ազդեցությունների և հնարավոր ախտանիշերի մասին: Կան նաև կլինիկական փորձարկումներ քաղցկեղը կանխարգելելու վերաբերյալ:

Որոշում կլինիկական փորձարկում անցնելու վերաբերյալ

Հիվանդները տարբեր պատճառներով են որոշում մասնակցել կլինիկական փորձարկմանը: Որոշների կարծիքով կլինիկական փորձարկումը լավագույն հասանելի բուժման տարբերակն է: Քանի որ ստանդարտ բուժումները իդեալական չեն, հիվանդները հաճախ պատրաստ են առնչվելու կլինիկական փորձարկման անորոշությանը, հույսով, որ կունենան ավելի լավ արդյունք: Այլ հիվանդներ հանդիսանում են կամավորներ կլինիկական փորձարկումներին մասնակցելու համար, քանի որ գիտեն, որ այդ փորձարկումները նպաստում են ՍՄԼ-ի բուժման առաջընթացի գրանցմանը: Եթե անգամ փորձարկումն անմիջականորեն չօգնի տվյալ հիվանդին, նրա մասնակցությունը կարող է օգնել հետագա ՍՄԼ-ով հիվանդներին:

Որոշ հիվանդներ ունենում են մտահոգություններ այն մասին, որ փորձարկման ժամանակ հնարավոր է բուժում չստանան՝ ստանալով պլացեբո կամ շաքարի հաբ: 

Հիվանդի անվտանգությունն ու տեղեկացվածությունը

Կլինիկական փորձարկմանը մասնակցելու համար հիվանդը պետք է մասնակցի մի գործընթացի, որը կոչվում է տեղեկացված համաձայնեցում: Այդ ժամանակ բժիշկը պետք է .

• Նկարագրի հիվանդին բուժման բոլոր տարբերակները, այնպես, որ հիվանդը հասկանա թե ինչով է նոր բուժումը տարբերվում ստանդաարտ բուժումներից:

• Թվարկի նոր բուժման բոլոր ռիսկերը, որոնք կարող են նման կամ տարբեր լինել ստանդարտ բուժման ռիսկերից:

• Բացատրի, որ յուրաքանչյուր հիվանդից պահանջվում է որոշակի հերթականությամբ մասնակցելու փորձարկմանը,ներառյալ բժշկին այցելությունները, հետազոտություններն ու բուժման գրաֆիկը:

Կլինիկական փորձարկումներն ունեն իրենց հստակ կանոնները, որոնք կոչվում են «համապատասխանության չափանիշեր», որոնք օգնում են իրագործել ուսումնասիրությունը և ապահովել հիվանդների անվտանգությունը: Դուք և փորձարկումն իրականցնող թիմը պետք է միասին ուշադիր վերանայեք այս չափանիշերը:

Կլինիկական փորձարկմանը մասնակցող հիվանդները կարող են ցանկացած պահի, ցանկացած բժշկական կամ անձնական պատճառով դադարեցնել իրենց մասնակցությունը: Պատճառը կարող է ներառել նաև այն, որ նոր բուժումը չի օգնում, կամ էլ կան վտանգավոր կողմնակի ազդեցություններ: Կլինիկական փորձարկումները սերտորեն վերահսկվում են փորձարկողների կողմից, որոնք հետևում են յուրաքանչյուր փորձարկման ժամանակ առաջացած խնդիրներին: Շատ կարևոր է, որ հիվանդները քննարկեն իրենց բժիշկների հետ, թե ով է անցկացնելու իրենց բուժումը կլինիկական փորձարկման ընթացքում և ով է զբաղվելու իրենց խնամքով փորձարկամ ընթացքում և/կամ եթե հիվանդը հրաժարվի փորձարկումից մինչև դրա ավարտը:

Բուժման հաղթահարում

Լեյկեմիայի յուրաքանչյուր բուժում կարող է առաջ բերել կողմնակի ազդեցություններ կամ փոփոխություններ Ձեր օրգանիզմում և ինքնազգացողության մեջ: Բազում պատճառներով մարդիկ չեն ունենում միևնույն կողմնակի ազդեցությունները, անգամ երբ նրանք ստանում են միևնույն բուժումը, նույն տեսակի լեյկենիայի ժամանակ: Սա կարող է դժվարեցնել Ձեր ինքնազգացողության կանխատեսումը բուժման ընթացքում: Երբ Դուք պատրաստվում եք բուժման, նորմալ է վախենալ բուժման հետ կապված կողմնակի էֆֆեկտներից: Դա կարող է օգնել իմանալ, որ Ձեր բուժանձնակազմը կաշխատի կանխարգելել և թեթևացնել կողմնակի էֆֆեկտները: Բժիշկներն բուժման այս մասն անվանում են ամոքիչ կամ պալիատիվ բուժում: Սա Ձեր բուժման ծրագրի կարևոր մասն է կազմում՝ անկախ Ձեր տարիքից և հիվանդության փուլից:

ֆիզիկական կողմնակի ազդեցությունների հաղթահարում

Ձեր ֆիզիկական առողջության փոփոխությունները կախված են մի քանի գործոններից ներառյալ լեյկեմիայի ենթատեսակից, բուժման տևողությունից ,դոզայից և Ձեր ընդհանուր առողջական վիճակից: Երբեմն ֆիզիկական կողմնակի երևույթները կարող են շարունակվել բուժման ավարտից հետո: Բժիշկները դա անվանում են երկարատև կողմնակի էֆֆեկտներ: Կողմնակի էֆֆեկտները, որոնք ի հայտ են գալիս բուժումից ամիսներ կամ տարիներ անց կոչվում են ուշացած էֆֆեկտներ: Դրանց բուժումը կարևոր մաս է կազմում  խնամքի համար: 

Հուզական և սոցիալական կողմնակի ազդեցությունների հաղթահարում

Դուք կարող եք ունենալ նաև էմոցիոնալ և սոցիալական կողմնակի ազդեցություններ ՍՄԼ-ի ախտորոշումից հետո: Դուք կարող եք գործ ունենալ այնպիսի բարդ էմոցիաների հետ, ինչպիսին են տխրությունը, անհանգստությունը, նույնիսկ բարկությունը և սթրեսի մակարդակի կառավարումը: Երբեմն հիվանդները խնդիր են ունենում արտահայտելու իրենց զգացմունքները իրենց սիրելիների հանդեպ, կամ չգիտեն, թե ինչպես պատասխանել նրանց: Հիվանդներին և նրանց ընտանիքներին խրախուսվում է կիսվել իրենց զգացմունքներով բուժանձնակազմի հետ:

Ֆինանսական դժվարությունների հաղթահարում

Բուժումը կարող է թանկարժեք լինել: Այն հաճախ սթրեսի և անհանգստության գլխավոր աղբյուրն է ՍՄԼ-ով հիվանդ մարդկանց և նրանց ընտանիքների համար: Բուժման ծախսերի հետ մեկտեղ, շատ մարդիկ գտնում են, որ իրենք ունեն հավելյալ չնախատեսված ծախսեր, կապված իրենց հոգսերի հետ: Որոշ մարդկանց համար բարձր արժեքը թույլ չի տալիս հետևել և ավարտին հասցնել բուժման ծրագիրը: Սա ենթարկում է նրանց առողջությունը վտանգի և կարող է ապագայում հանգեցնել ծախսերի մեծացման: Հիվանդին և նրա ընտանիքին խորհուրդ է տրվում խոսել ֆինանսական խնդիրների մասին իրենց բուժանձնակազմի անդամների հետ: 

ՍՄԼ ունեցող հարազատի խնամքը

Ընտանիքի անդամները և ընկերները հաճախ խաղում են կարևոր դեր ՍՄԼ ունեցող անձի խնամքի հարցում: Այդ մարդիկ կոչվում են խնամակալներ: Խնամակալները կարող են ցուցաբերել ֆիզիկական, առօրյա և էմոցիոնալ աջակցություն հիվանդին, անգամ եթե նրանք հեռվում են ապրում: Նրանք կարող են ունենալ պարտականությունների ցանկ ամեն օրվա  կամ պետք եղած դեպքերի համար: Ստորև ներկայացված են որոշ պարտականություններ, որոնք հոգում են խնամակալները:

• Աջակցության ապահովում և խրախուսում;

• Դեղերի տրամադրում;

• Օգնություն ախտանիշերի և կողմնակի ազդեցությունների կառավարման հարցում;

• Բժշկական նշանակումների համակարգում;

• Օգնություն սնվելիս;

• Օգնություն տնային գործերում;

• Ապահովագրության և ծախսերի խնդիրների լուծում։

Խորհրդակցեք ձեր բուժանձնակազմի հետ կողմնակի ազդեցությունների մասին 

Նախքան բուժումը սկսելը ,խորհրդակցեք բժշկի հետ հնարավոր կողմնակի ազդեցությունների մասին: Հարցրեք՝ 

• Որո՞նք են ամենահավանական կողմնակի ազդեցությունները;

• Ե՞րբ են դրանք հիմնականում հանդիպում;

• Ի՞նչ կարելի է անել դրանք կանխելու կամ թեթևացնելու համար :

Համոզվեք, որ ասել եք Ձեր բուժանձնակազմին բուժման ժամանակ և դրանից հետո առաջացած բոլոր կողմնակի ազդեցությունների մասին: Տեղեկացրեք անգամ այն դեպքում, երբ կարծում եք, որ այդ կողմնակի ազդեցությունները լուրջ չեն: Այդ քննարկումները կարող են ներառել ՍՄԼ-ի ֆիզիկական, էմոցիոնալ և սոցիալական ազդեցությունները: Ինչպես նաև, հարցրեք, թե ինչքան խնամքի կարիք եք ունենալու տանը և ինչ առօրյա խնդիրների եք առնչվելու բուժման ընթացքում և հետո: Սա կարող է օգնել Ձեզ խնամքի ծրագիր կազմելու հարցում: 

Հետագա հսկողություն

Ակտիվ բուժման ավարտից հետո ՍՄԼ ախտորոշված հիվանդների խնամքը չի ավարտվում: Ձեր առողջապահական թիմը կշարունակի ստուգումները, համոզվելու համար, որ լեյկեմիան չի վերադարձել, կառավարելու որոշ կողմնակի ազդեցություններ, և վերահսկելու ընդհանուր առողջական վիճակը: Սա կոչվում է հսկողություն: Այն կարող է ներառել պարբերական ֆիզիկական հետազոտություններ, բժշկական զննումներ, կամ երկուսը համատեղ: Բժիշկները ցանկանում են պահպանել Ձեր ապաքինված վիճակը ամիսներ և տարիներ շարունակ: 

Ախտադարձի հայտնաբերում

Սահմանված հսկողության նպատակներից մեկն է հետևել հիվանդության կրկնմանը: Լեյկեմիան վերադառնում է, քանի որ օրգանիզմում լեյկեմիկ բջիջների ոչ մեծ հատվածներ կարող են մնալ աննկատ: Ժամանակի ընթացքում այդ բջիջները կարող են քանակով շատանալ այնքան, մինչև դրանց հնարավոր կլինի հայտնաբերել հետազոտությունների արդյունքներով, կամ էլ առաջ կբերեն ախտանիշներ կամ նշաններ: Հսկողության ընթացքում բժիշկը, ով ծանոթ է Ձեր բժշկական պատմությանը, կարող է տրամադրել Ձեզ անձնական տեղեկատվություն Ձեր հիվանդության կրկնման հավանականության մասին: Ձեր բժիշկը կտա հարցեր Ձեր առողջության մասին: Որոշ մարդիկ, որպես հսկողության պարբերական մաս, կարող են անցնել արյան կամ պատկերավորող հետազոտություններ, որոնց ընտրությունը կապված է որոշակի գործոններից, ներառյալ ՍՄԼ ենթատիպը, առաջնային ախտորոշումը և բուժման տեսակը:

Երկարատև և հեռակա կողմնակի ազդեցությունների կառավարում 

Մարդկանց մեծամասնությունը բուժման ժամանակ սպասում է կողմնակի ազդեցությունների: Այնուամենայնիվ հիվանդությունը վերապրածների համար հաճախ զարմանալի է, որ որոշ կողմնակի ազդեցություններ կարող են շարունակվել նաև բուժման ավարտից հետո: Դրանք կոչվում են երկարատև կողմնակի ազդեցություններ: Հեռակա կողմնակի ազդեցությունները զարգանում են ամիսներ կամ տարիներ անց: Երկարատև և հեռակա ազդեցությունները կարող են ներառել ֆիզիկական և էմոցիոնալ փոփոխություններ: Խոսեք Ձեր բժշկի հետ Ձեր ՍՄԼ-ի ենթատիպի, Ձեր անհատական բուժման պլանի և ընդհանուր առողջական վիճակի մասին: Եթե Դուք ստացել եք բուժում, որը կարող է ունենալ հեռակա ազդեցություններ, ապա կարող եք անցնել որոշակի ֆիզիկական հետազոտություններ, սկանավորումներ կամ արյան հետազոտություններ ՝ օգնելու գտնել և կառավարել դրանք:

Հարցեր բուժանձնակազմին տալու համար

Հաճախակի խորհրդակցությունները Ձեր բուժանձնակազմի հետ կարևոր է Ձեր խնամքի մասին տեղեկացված որոշումներ կայացնելու համար: Այս առաջարկվող հարցերը կարող են մեկնարկային կետ հանդիսանալ Ձեր խնամքի և բուժման մասին ավելին իմանալու համար: Խրախուսվում է նաև տալ այն լրացուցիչ հարցերը, որոնք կարևոր են Ձեզ համար: Դուք կարող եք պատճենել այս ցուցակը և հաջորդ այցի ժամանակ վերցնել այն Ձեզ հետ: 

Հարցեր, որոնք տրվում են ախտորոշումից հետո․

• Ո՞րն է իմ ախտորոշումը և ի՞նչ է այն նշանակում;

• ՍՄԼ-ի ո՞ր ենթատիպն է ինձ մոտ;

• Կա՞ արդյոք բուժումն անմիջապես սկսելու կարիք;

• Կարո՞ղ եք խորհուրդ տալ լեյկոզներով զբաղվող մասնագետի;

• Կարո՞ղ եք բացատրել ինձ իմ ախտաբանության տվյալները (լաբորատոր հետազոտության արդյունքները):

 Հարցեր բուժման ընտրության և կողմնակի ազդեցությունների կառավարման վերաբերյալ ․

• Ո՞րն է լավագույն վայրը բուժումը ստանալու համար։

• Որո՞նք են իմ բուժման տարբերակները։

• Ի՞նչ կլինիկական փորձարկումներ կան ինձ համար, որտեղ են դրանք գտնվում և ինչպե՞ս կարելի է իմանալ ավելին նրանց մասին։

• Ի՞նչ բուժման ծրագիր եք առաջարկում ։ Ինչու՞։

• Ո՞րն է յուրաքանչյուր բուժման նպատակը: Արդյո՞ք դա լեյկեմիան վերացնելու, ախտանիշներն ու կողմնակի ազդեցությունները կառավարելու համար է, թե երկուսն էլ միասին։

• Որքանո՞վ է հավանական, որ իմ ՍՄԼ-ն կնահանջի (կանցնի ռեմիսիայի փուլ)։ Ի՞նչ է դա նշանակում։

• Ովքե՞ր են լինելու իմ բուժանձնակազմի թիմում և ի՞նչ է անելու յուրաքանչյուր անդամ։

• Ո՞վ է առաջնորդելու իմ ամբողջական բուժումը։

• Որո՞նք են տվյալ բուժման հնարավոր կարճաժամկետ և երկարաժամկետ կողմնակի ազդեցությունները։

• Կարո՞ղ է տվյալ բուժումը ազդել իմ սեռական կյանքի վրա: Եթե այո, ապա ինչպե՞ս և որքա՞ն ժամանակով։

• Կարո՞ղ է տվյալ բուժումը ազդել հղիանալու կամ երեխա ունենալու կարողության վրա: Եթե այո, ապա պե՞տք է արդյոք մինչև բուժումը սկսելը խորհրդակցել ռեպրոդուկտոլոգի հետ։

• Ինչպե՞ս բուժումը կանդրադառնա իմ առօրյա կյանքին: Կկարողանա՞մ արդյոք աշխատել, կատարել ֆիզիկական վարժություններ և զբաղվել սովորական առօրյա գործունեությամբ։

• Բժշկական ծառայությունների ծախսերի կառավարման հարցում անհանգստություններ առաջանալու դեպքում ո՞վ կարող է օգնել ինձ ։

• Ի՞նչ աջակցության ծառայություններ են հասանելի իմ և իմ ընտանիքի համար։

• Ո՞ւմ է պետք զանգել հարցերի կամ խնդիրների դեպքում։

• Կա՞ն արդյոք հարցեր, որոնք ես պետք է տամ։

Հարցեր քիմիաթերապիայի, թիրախային թերապիայի, կամ ոսկրածուծի/ցողունային բջիջների փոխպատվաստման վերաբերյալ․

• Ո՞ր տեսակի բուժումն է խորհուրդ տրվում։

• Ո՞րն է այս բուժման նպատակը։

• Որքա՞ն ժամանակ կպահանջվի բուժման համար։

• Որքա՞ն ժամանակ կտևի վերջնական բուժումը։ 

• Բուժման ընթացքում արդյո՞ք անհրաժեշտ է մնալ հիվանդանոցում, ինչո՞ւ և ե՞րբ։

• Ի՞նչ կողմնակի ազդեցություններ/բարդություններ կարելի է սպասել բուժման ընթացքում։

• Որո՞նք են այդ բուժման հավանական երկարատև ազդեցություները։

• Ի՞նչ կարելի է անել մեղմացնելու համար կողմնակի ազդեցությունները:

 Հարցեր հսկողության պլանավորման վերաբերյալ․

• Որքանո՞վ է հավանական ՍՄԼ-ի ախտադարձը։ Պե՞տք է արդյոք հետևել յուրահատուկ նշաների կամ ախտանիշների։

• Ինչպիսի՞ երկարատև կամ հեռակա կողմնակի ազդեցություններ են հնարավոր ստացած բուժման հետևանքով։

• Ի՞նչ հետազոտությունների կարիք կլինի հսկողության համար և ի՞նչ հաճախականությամբ։

• Ո՞վ է անցկացնելու իմ հետագա հսկողությունը։

• Վերապրապրածների աջակցության Ի՞նչ ծառայություններն են հասանելի իմ և ընտանիքիս համար։

Բժիշկներն օգտագործում են բազում հետազոտություններ լեյկեմիան հայտնաբերելու կամ ախտորոշելու համար: Օգտագործվում են նաև հետազոտություններ հիվանդության ենթատեսակը պարզելու համար։ Կարող են օգտագործվել նաև թեստեր պարզելու համար, թե բուժման որ տեսակն է առավել արդյունավետ: Օրինակ, պատկերավորող հետազոտությունները կարող են ավելի մեծ ինֆորմացիա տալ ախտանիշների պատճառների մասին: Պատկերավորող հետազոտությունները ցույց են տալիս մարմնի ներքին օրգանների պատկերները:

Քաղցկեղի մեծամասնության դեպքում բիոպսիան միակ հավաստի եղանակն է քաղցկեղի ախտորոշման համար։ Բիոպսիայի ժամանակ բժիշկը վերցնում է հյուսվածքի մի փոքր հատված՝ լաբորատոր պայմաններում ուսումնասիրելու համար: Եթե բիոպսիան հնարավոր չէ իրականացնել, բժիշը պետք է առաջարկի այլ հետազոտություններ, որոնք կօգնեն ախտորոշման հարցում:

Ստորև ներկայացված են ՍՄԼ-ի ախտորոշման տարբերակները: Ցանկի ոչ բոլոր հետազոտություններն են օգտագործվում յուրաքանչյուրի համար: Ձեր բժիշկը ախտորոշման տեսակն ընտրելու ժամանակ պետք է հաշվի առնի հետևյալ գործոնները՝

• լեյկեմիայի ենթադրյալ տեսակը;

• ախտանիշներն ու գանգատները;

• տարիքն ու առողջական վիճակը;

• նախկինում արված բժշկական հետազոտությունների արդյունքները։ 

ՍՄԼ-ի ախտորոշման համար կարող են օգտագործվել հետևյալ թեստերը՝

արյան հետազոտություն․ ՍՄԼ-ի ախտորոշման համար բժիշկը կատարում է արյան հետազոտություն՝ հաշվելու համար սպիտակ արյան բջիջների (լեյկոցիտների) քանակը և տեսնելու, արդյոք նրանք մանրադիտակիտակով ունեն ոչ նորմալ տեսք:Հատուկ թեստերը, որոնք կոչվում են հոսքային ցիտոմետրիա կամ իմունոֆենոտիպավորում և ցիտոքիմիա, երբեմն օգտագործվում են տարբերակելու ՍՄԼ-ն լեյկեմիայի այլ տեսակներից և ՍՄԼ-ի ճշգրիտ ենթատիպը որոշելու համար:

Ոսկրածուծի ասպիրացիա և բիոպսիա․ Այս երկու հետազոտությունները նմանատիպ են և ոսկրածուծի հետազոտման ժամանակ հաճախ կատարվում են միաժամանակ: Ոսկրածուծը կազմված է պինդ և հեղուկ մասերից: Ոսկրածուծի ասպիրացիայի ժամանակ ասեղի միջոցով վերցվում է փորձանմուշ ոսկրածուծի հեղուկ մասից: Մինչդեռ, ոսկրածուծի բիոպսիայի ժամանակ վերցվում է մի փոքր կտոր ոսկրածուծի պինդ հատվածից: Այնուհետև ախտաբանը հետազոտում է փորձանմուշները: Ոսկրածուծի ասպիրացիան ու բիոպսիան առավել հաճախ կատարվում է մեջքի ստորին հատվածում՝ զստոսկրերից: Նախքան պրոցեդուրան իրագործելը այդ շրջանի մաշկը անզգայացվում է: Կարող են օգտագործվել անզգայացման տարբեր տեսակներ։ Եթե արյան հետազոտությամբ հայտնաբերվում է ՍՄԼ, ցանկալի է ոսկրածուծի ասպիրացիան և բիոպսիան կատարել այն հիվանդանոցում, որտեղ պետք է կատարվի բուժումը,այսպիսով հետազոտության կրկնման կարիք չի առաջանա: 

մոլեկուլյար և գենետիկ հետազոտություններ․ Ձեր բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ անցկացնել լաբորատոր հետազոտություն՝ տարբերակելու համար որոշակի գեներ, սպիտակուցներ և այլ գործոններ, որոնք կապված են լեյկեմիայի հետ: Լեյկեմիկ բջիջներում գեների հետազոտությունը կարևոր է, որովհետև ՍՄԼ-ն կարող է առաջանալ  բջիջների գեներում սխալների /մուտացիաների/  կուտակման հետևանքով: Այդ սխալների տարբերակումը կօգնի ախտորոշել ՍՄԼ-ի հատուկ ենթատեսակները և ընտրել բուժման տարբերակները: Բացի այդ, այս հետազոտությունների արդյունքները կարող են նաև օգտագործվել բուժման արդյունավետությունը գնահատելու համար: Ստորև ներկայացված են ՍՄԼ-ի համար օգտագործվող  առավել տարածված մոլեկուլյար և գենետիկ հետազոտությունները՝

  • Ցիտոքիմիական և իմունոհիստոքիմիական հետազոտությունները լաբորատոր հետազոտություններ են, որոնք օգտագործվում են ՍՄԼ-ի ճշգրիտ ենթատիպը պարզելու համար: Ցիտոքիմիական հետազոտության ժամանակ օգտագործվում է հատուկ ներկանյութ, որը լեյկեմիայի տարբեր տեսակի բջիջները ներկում է տարբեր գույներով՝ բջիջներում առկա քիմիական նյութերի հիման վրա: ՍՄԼ-ի համար իմունոհիստոքիմիական հետազոտությունները և հոսքային ցիտոմետրիան օգտագործվում են լեյկեմիկ բջիջների մակերեսին մարկերներ հայտնաբերելու համար: Լեյկեմիայի տարբեր ենթատեսակներ ունեն բջջի մակերեսային մարկերների տարբեր և յուրահատուկ համակցություններ:
  • Ցիտոգենետիկան մանրադիտակի միջոցով բջջի քրոմոսոմների ուսումնասիրման եղանակ է, որի միջոցով հետազոտվում են քրոմոսոմների քանակը, չափը, ձևը և տեղակայումը՝ լեյկեմիկ բջիջներում գենային փոփոխություններ հայտնաբերելու համար: Երբեմն քրոմոսոմը պոկվում է և կպնում է այլ քրոմոսոմի, դա կոչվում է տրանսլոկացիա: Մեկ այլ դեպքում քրոմոսոմի մի մասը բացակայում է՝ դելեցիա: Քրոմոսոմը կարող է նաև բազմապատկվել, որը հաճախ անվանվում է տրիսոմիա: Լեյկեմիայի որոշ ենթատեսակներ առաջանում են քրոմոսոմների տրանսլոկացիայի, դելեցիայի կամ տրիսոմիայի հետևանքով:
  • Որոշակի տրանսլոկացիաների առկայության իմացությունը կօգնի բժշկին տարբերակել ՍՄԼ-ի ենթատիպը և պլանավորել լավագույն բուժումը: Ֆլյուորեսցենտային հիբրիդիզացիան (FISH) քաղցկեղային բջիջներում քրոմոսոմային փոփոխությունների հայտնաբերման եղանակ է և հաճախ օգտագործվում է լեյկեմիայի ախտորոշման և ենթատիպի որոշման համար: Հետազոտությունն անցկացվում է բիոպսիայի կամ ասպիրացիայի ընթացքում վերցված հյուսվածքի վրա:
  • Լեյկեմիկ բջիջների մոլեկուլյար գենետիկան նույնպես կարող է օգտագործվել՝ ավել կամ պակաս քիմիաթերապիայի և/կամ ոսկրածուծի ցողունային բջիջների տրանսպլանտացիայի անհրաժեշտությունը: Այս հետազոտման նպատակը հանդիսանում է շատ փոքր գենետիկ մուտացիաներիհայտնաբերումը

Պատկերավորող հետազոտություն․ Ստորև նշված պատկերավորող հետազոտությունները կարող են օգտագործվել ՍՄԼ-ով պացիենտների մոտ ախտանիշների պատճառների հայտնաբերման կամ վարակների ախտորոշման նպատակով: Այս հետազոտությունները չեն օգտագործվում ՍՄԼ տարածվածությունը պարզելու համար, որովհետև ախտորոշման պահին հիվանդությունը հիմնականում արդեն տարածված է լինում ամբողջ ոսկրածուծում:

  • համակարգչային շերտագրություն(ՀՇ): Այն հետազոտության ռենտգենյան եղանակ է, որի դեպքում կատարվում է հետազոտվող օբյեկտի և շրջակա անատոմիական կառուցվածքների պատկերի եռաչափ (3D) ռեկոնստրուկցիա: Դա հնարավորություն է տալիս ճշգրիտ որոշել ախտահարման ծավալը: Երբեմն կիրառվում է կոնտրաստային հետազոտություն, որը հնարավորություն է տալիս ճշգրիտ որոշել ուռուցքի տարածվածությունը: Կոնտրաստը տրվում է ներերակային կամ խմելու ձևով:
  • Մագնիսառեզոնանսային տոմոգրաֆիա (ՄՌՏ) - այս հետազոտության ժամանակ մարմնի տարբեր հատվածների մանրակրկիտ պատկերները ստանալու համար օգտագործվում են ոչ թե ռենտգեն-ճառագայթներ, այլ մագնիսական դաշտեր: ՄՌՏ-ն նույնպես կարող է օգտագործվել ուռուցքի չափսերը որոշելու համար: Առավել որակյալ պատկերներ ստանալու համար օգտագործվում է հատուկ գունանյութ, որը կոչվում է կոնտրաստ նյութ: Վերջինս կարող է տրվել հիվանդին կամ ներերակային ներարկման միջոցով կամ հեղուկի ձևով, որը հիվանդը խմում է:
  • Պոզիտրոն էմիսիոն տոմոգրաֆիա (ՊԷՏ) - ՊԷՏ քննության միջոցով ստանում ենք մարմնի ներքին օրգանների ու հյուսվածքների պատկերները: ՊԷՏ քննությունը հիմնականում համակցում են ՀՇ-ի հետ, որը կոչվում է ՊԷՏ-ՀՇ քննություն: Այնուամենայնիվ Ձեր բժիշկը կարող է անցկացնել միայն ՊԷՏ քննություն: Հետազոտությունն իրագործելու համար ռադիոակտիվ գլյուկոզայի որոշակի չափաքանակ ներարկվում է հիվանդին: Գլյուկոզան կլանվում է այն բջիջների կողմից, որոնք ծախսում են մեծ քանակի էներգիա, և քանի որ ուռուցքային բջիջները, որպես կանոն, ակտիվորեն մեծ քանակի էներգիա են ծախսում, գլյուկոզան մեծամասամբ կուտակվում է հենց այս բջիջներում: Այնուհետև սկաների միջոցով  հայտնաբերվում է  մարմնի տարբեր հատվածներում այդ կուտակված գլյուկոզան: ՊԷՏ քննությունը կարող է օգտագործվել միելոիդ սարկոման հայտնաբերելու և դրա բուժման արդյունավետությունը գնահատելու համար: 

Գոտկային պունկցիան մի գործընթաց է, որի ժամանակ բժիշկը ասեղի միջոցով վերցնում է նմուշ ողնուղեղային հեղուկից, որպեսզի տեսնի հեղուկի կազմը և  պարզի առկա են արդյոք լեյկեմիկ բջիջներ կամ արյուն: Ողնուղեղային հեղուկը շրջանառվում է գլխուղեղի և ողնուղեղի շուրջ:  Առհասարակ բժիշկները  միջամտությունից առաջ անզգայացնում են ողնաշարի ստորին հատվածը: Ողնուղեային հեղուկը ուսումնասիրվում է միկրոսկոպով ՍՄԼ բջիջներ հայտնաբերելու համար: ՍՄԼ-ով հիվանդները լումբար պունկցիայի կարիք հաճախ չեն ունենում:

Ախտորոշիչ հետազոտություններ անելուց հետո Ձեր բժիշկը պետք է նայի Ձեր բոլոր հետազոտությունների  արդյունքները: ՍՄԼ-ի ախտորոշման դեպքում այդ հետազոտությունների արդյունքները բժշկին կօգնեն նաև հիվանդությունը նկարագրելու հարցում: Դա կոչվում է ՍՄԼ-ի ենթատիպի որոշում:

Կան ՍՄԼ-ի ենթատիպերի դասակարգման տարբեր եղանակներ: Չնայած նրան, որ բոլոր ենթատեսակները հանգեցնում են արյան նորմալ բջիջների մակարդակի նվազմա, ՍՄԼ-ի տարբեր տեսակներ ասոցացված են հատուկ ախտանիշերի և խնդիրների հետ: Ինչպես նաև, յուրաքանչյուր ենթատիպ կարող է տարբեր կերպ արձագանքել բուժմանը։

ՍՄԼ-ն  նկարագրվում է հիմնվելով  մորֆոլոգիայի վրա կամ թե ինչ տեսք ունեն քաղցկեղային բջիջները մանրադիտակի տակ: 

ՍՄԼ-ով հիվանդ շատ մարդիկ ունեն միելոիդ լեյկեմիա կոչվող ենթատիպը, ինչը նշանակում է, որ քաղցկեղը այն բջիջներում է, որոնցից նորմայում առաջանում են նեյտրոֆիլները: Այլ հիվանդներ ունեն ՍՄԼ-ի մոնոբլաստային կամ մոնոցիտար տեսակը: Մոնոցիտար լեյկեմիայի դեպքում բջիջները նման են մոնոցիտ կոչվող արյան սպիտակ բջիջներին: Լեյկեմիկ բջիջները կարող են նաև լինել միելոբլաստային և միելոցիտար բջիջների խառնուրդ:

Երբեմ,ն ՍՄԼ-ն կարող է առաջանալ արյան կարմիր բջիջների նախորդներից, որոնք կոչվում են Էրիթրոիդներ, կամ թրոմբոցիտներից՝ կոչվում են մեգակարիոցիտներ:

Սուր պրոմիելոցիտային լեյկեմիան (ՍՊԼ) ՍՄԼ-ի յուրահատուկ ենթատեսակ է, որտեղ քաղցկեղային բջիջների հասունացումը կանգնում է այն էտապում, որը կոչվում է պրոմիելոցիտային կամ պրոգրանուլոցիտային փուլ: ՍՊԼ-ի ժամանակ 15-րդ և 17-րդ քրոմոսոմների միջև կա տրանսլոկացիա:

ԱՀԿ-ի կողմից առաջարկված դասակարգման համակարգը ներառում է հետևյալ մեծ խմբերը.

• Կրկնվող գենետիկ անկանոնություններով ուղեկցվող ՍՄԼ;

• ՍՄԼ՝ բազմաթիվ դիսպլազիաներով կամ արյան բջիջների արտաքին տեսքի անոմալիաներով;

• ՍՄԼ՝ կապված բջիջները վնասող բուժման հետ, որը կոչվում է բուժում-կապակցված միելոիդ նեոպլազիա;

• Չդասակարգված ՍՄԼ;

• Միելոիդ սարկոմա;

• Դաունի համախտանիշի հետ կապակցված միելոիդ պրոլիֆերացիաներ;

• Չդիֆերենցված կամ բիֆենոտիպային սուր լեյկեմիաներ։

Ֆրանս-Ամերիկա-Բրիտանական դասակարգման համակարգը ՍՄԼ-ի նկարագրման հին համակարգ է, որը մինչև հիմա հաճախ օգտագործվում է և ներկայացված է ստորև.

M0: Միելոբլաստային առանց տարբերակման;

M1: Միելոբլաստային քիչ կամ առանց հասունացման;

M2: Միելոբլաստային հասունացումով;

M3: Պրոմիելոցիտար;

M4: Միելոմոնոցիտար;

M4eo: Միելմոնոցիտար էոզինոֆիլներով;

M5a: Մոնոցիտար առանց դիֆերենցիացիայի (Մոնոբլաստային);

M5b: Մոնոցիտային դիֆերենցիացիայով;

M6: Էրիթրոլեյկեմիկ;

M7: Մեգակարիոցիտային։

ՍՄԼ-ն դասակարգվում է նաև ըստ ցիտոգենետիկայի կամ լեյկեմիկ բջիջների քրոմոսոմներում փոփոխությունների հայտնաբերման: Որոշակի քրոմոսոմային փոփոխություններ  սերտորեն համապատասխանում են ՍՄԼ բջիջների մորֆոլոգիային: Ավելի կարևոր է այն, որ քրոմոսոմային փոփոխությունները օգնում են բժիշկներին սահմանել լավագույն բուժման տարբերակներ, որովհետև այդ փոփոխությունները երբեմն  կարող են կանխատեսել ինտենսիվ բուժման արդյունավետությունը: Քրոմոսոմային փոփոխությունները սովորաբար խմբավորվում են հիմնվելով տվյալ ենթատիպի համար բուժման արդյունավետության հավանականությունից։

Բոլոր քրոմոսոմները համարակալված են 1-ից 22 ,և սեռական քրոմոսոմներն են «X» և «Y»։ «p» և «q» տառերը համապատասխանում են քրոմոսոմի համապատասխան հատվածներին կամ  «թևերին»: Գենետիկ փոփոխությունների որոշ տեսակներ ներառում են.

• Տրանսլոկացիան, որի դեպքում քրոմոսոմը քանդվում և կպնում է այլ քրոմոսոմի;

• Քրոմոսոմի հավելյալ պատճենումներ;

• Քրոմոսոմի դելեցիա, որի դեպքում տեղի է ունենում քրոմոսոմի հատվածի կորուստ։

Առավել տարածված քրոմոսոմային փոփոխություններից մի քանիսը ընդգրկված են հետևյալ խմբերում.

Բարենպաստ․ Քրոմոսոմալ փոփոխություններ, որոնք կապված են ավելի հաջող բուժման հետ, ներառյալ 16-րդ քրոմոսոմի անոմալիաները p13 և q22 [t(16;16)(p13;q22), inv(16)(p13q22)] շրջանում և տրանսլոկացիաները 8 և 21 քրոմոսոմների միջև [t(8;21)] : 

Միջանկյալ․ Փոփոխությունները ասոցացված են քիչ բարենպաստ կանխատեսումների հետ, ներառյալ նորմալ քրոմոսոմները, որտեղ չկան փոփոխություններ և 9 և 11 քրոմոսոմների միջև տրանսլոկացիաների առկայությունը  [t(9;11)]: Բազում այլ ենթատիպեր համարվում են այս խմբի մաս, մասնավորապես, երբ առկա են մեկ կամ ավելի մոլեկուլյար փոփոխություններ: Երբեմն 8-րդ քրոմոսոմի հավելյալ պատճենները կամ տրիսոմիա 8-ը կարող են դասակարգվել միջանյալ ռիսկ, և ոչ անբարենպաստ: 

Անբարենպաստ․ Բնորոշ են քրոմոսոմային փոփոխություններ, որոնք կապված են քիչ հաջողակ բուժման կամ բուժման ցածր էֆեկտիվության հետ, ներառյալ 8 և 13 քրոմոսոմների հավելյալ պատճենները (օրինակ տրիսոմիա 8 (+8)), 5 կամ 7 քրոմոսոմների ամբողջական կամ մասնակի դելեցիան, բազում քրոմոսոմների համալիր փոփոխություններ և 3-րդ քրոմոսոմի փոփոխություն q26-ի շարքում:

Ընդհանուր առմամբ բարենպաստ փոփոխությունները առավել հաճախ հանդիպում են ավելի երիտասարդ հիվանդների մոտ, մինչդեռ անբարենպաստ փոփոխությունները ավելի հաճախ հանդիպում են 60 տարեկանն անց մարդկանց մոտ: Այս յուրաքանչյուր տարիքային խմբում բուժման արդյունավետությունը խիստ փոփոխական է: 60 տարեկանից բարձր տարիքի հիվանդների կանխատեսումը էականորեն վատ է: Բուժման արդյունավետությունը կախված է նաև այլ գործոններից, ներառյալ լեյկոցիտների քանակից: Անհնար է  հստակ կանխատեսել ՍՄԼ-ով հիվանդ մարդու բարեհաջող բուժման հավանականությունը:

Մոլեկուլյար փոփոխությունների հետազոտությունները ախտորոշման ժամանակ օգնում են որոշել պացիենտի բուժման տարբերակները: Օրինակ, NPM1 կամ CEBPalpha գենային փոփոխություններով պացիենտներն ունեն բուժման ավելի լավ երկարաժամկետ արդյունքներ, մինչդեռ FLT3 գենային փոփոխություններով մարդկանց մոտ քիմիաթերապիայի արդյունքները այնքան էլ լավ չեն: ՍՄԼ ունեցող մարդկանց կանխատեսման հետ կապված այլ գենետիկ փոփոխությունները ներառում են

• RUNX1

• ASX11

• P53

• IDH1 և IDH2

 Բուժման ներածություն

Քաղցկեղի բուժման ժամանակ տարբեր մասնագետներ աշխատում են միասին, որպեսզի ստեղծեն պացիենտի ամբողջական բուժման այնպիսի ծրագիր, որը կընդգրկի տարբեր տեսակի բուժումներ: Այս բժիշկների խումբը կոչվում է մուլտիդիսցիպլինար թիմ, որը ներառում է այլ մասնագետների բազմազանություն, ինչպիսիք են բժշկի օգնականները, օնկոլոգիական բուժքույրերը, սոցիալական աշխատողները, դեղագործները, խորհրդատուները, դիետոլոգները և այլոք:  

ՍՄԼ առավել տարածված բուժման տարբերակները նկարագրված են ստորև: Բուժման տարբերակները և խորհուրդները կապված են մի քանի գործոնների հետ, ներառյալ հիվանդության ենթատիպը, մորֆոլոգիան, ցիտոգենետիկան, բուժման հնարավոր կողմնակի ազդեցություններ, և պացիենտի նախընտրություններն ու ընդհանուր առողջական վիճակը: Ձեր խնամքի ծրագիրը կարող է նաև ներառել ախտանիշների և կողմնակի ազդեցությունների բուժումը, որը քաղցկեղի բուժման շատ կարևոր մասն է:  

ՍՄԼ ամենաարդյունավետ բուժումը կախված է առաջին անգամ կատարված բուժման արդյունքներից, ուստի կարևոր է, որ պացիենտները իրենց առաջին բուժումը ստանան ՍՄԼ բուժման փորձ ունեցող կենտրոններում:  

Հատկացրեք ժամանակ իմանալու համար բուժման տարբերակների մասին և անպայման տվեք Ձեզ համար բոլոր անհասկանալի հարցերը:  Խոսեք Ձեր բժշկի հետ անցկացվող բուժման նպատակների և ակնկալիքների մասին:

Քիմիաթերապիան դեղերի օգնությամբ քաղցկեղային բջիջների ոչնչացումն է, սովորաբար քաղցկեղային բջիջների աճման և կիսվելու ունակության դադարեցման միջոցով: Դեղերը, անցնելով արյան շրջանառություն, հասնում են ամբողջ մարմնում առկա քաղցկեղային բջիջներին: Քիմիաթերապիան արվում է այն բժիշկ-ուռուցքաբանի կողմից, ով մասնագիտացած է քաղցկեղի դեղորայքային բուժման մեջ: Այն կարող է բուժվել արյունաբանի կողմից, ով մասնագիտացած է արյան հիվանդությունների բուժման մեջ: 

Քիմիաթերապիան ՍՄԼ-ի առաջնային բուժումն է: Համակարգային քիմիաթերապիան կատարվում է արյան միջոցով, ամբողջ մարմնում առկա քաղցկեղային բջիջներին հասնելու համար: Քիմիաթերապիայի անցկացման տարածված եղանակները ներառում են՝

• ներերակային կաթետերներ, որոնք տեղադրում են երակի մեջ ասեղի օգնությամբ: Երբ կատարվում է ներերակային քիմիաթերապիա, այն կարող է դրվել  խոշոր կամ ավելի փոքր երակից, ինչպիսին օրինակ ձեռքի երակներն են: Երբեմն կարող է կենտրոնական երակային կաթետեր կամ պորտակաթի տեղադրման անհրաժեշտություն առաջանալ; 

• ներարկում ողնուղեղային հեղուկի մեջ;

• հաբերով կամ կապսուլաներով, խմելու ձևով /կուլ տալով/;

• ենթամաշկային ներարկումներով։

Քիմիաթերապիայի ռեժիմը կամ գրաֆիկը սովորաբար բաղկացած է որոշակի ժամանակահատվածի համար նշանակված որոշակի քանակությամբ ցիկլերից: Պացիենտը կարող է ստանալ մեկ դեղորայք կամ միաժամանակ մի քանի տարբեր պրեպարատների համակցություն: ՍՄԼ-ի բուժման համար օգտագործվում են մի քանի դեղորայք, որոնք քննարկվում են ստորև։

Իմացեք ավելին քիմիաթերապիայի հիմունքների և բուժման նախապատրաստման մասին: Քաղցկեղի բուժման համար օգտագործվող դեղամիջոցները անընդհատ վերանայվում են: Ձեր բժշկի հետ խոսելը հաճախ լավագույն ճանապարհն է Ձեզ նշանակված դեղերի, նրանց կիրառության, հնարավոր կողմնակի ազդեցությունների կամ այլ դեղորայքի հետ փոխազդեցությունների մասին իմանալու համար:

 ՍՄԼ-ի քիմիաթերապիան կարելի է բաժանել երեք փուլի՝ ինդուկցիոն, հետ-ռեմիսիոն և կոնսոլիդացիոն: 

Ինդուկցիոն թերապիա․ Սա հիվանդության ախտորոշումից հետո բուժման առաջին շրջանն է: Ինդուկցիոն թերապիայի նպատակն է հասնել ամբողջական ռեմիսիայի: Մարդու մոտ կա ամբողջական ռեմիսիա, եթե՝

  • Արյան հետազոտության տվյալները վերադարձել են նորմայի;
  • չի հայտնաբերվում լեյկեմիա ողնուղեղում՝ մանրադիտակով հետազոտելիս;
  • ՍՄԼ-ի նշաններ և ախտանիշներ այլևս չկան:

Cytarabine-ի (Cytosar-U) 4-7 օրյա ընդունման համակցումը անտրացիկլինային դեղորայքի, ինչպիսին է Daunorubicin-ը (Cerubidine) կամ Idarubicin (Idamycin), եռօրյա ընդունման հետ ամենահաճախ կիրառվող տարբերակն է: Պացիենտները կարող են ստանալ նաև հիդօքսիուրեա (Droxia, Hydrea), լեյկոցիտների քանակը նվազեցնելու համար: Լեյկեմիկ բջիջների ոչնչացման հետ մեկտեղ, այս դեղամիջոցները վնասում են նաև առողջ բջիջները՝ մեծացնելով ինֆեկցիաների և արյունահոսությունների ռիսկը/նայել ստորև/: Պացիենտների մեծ մասը կարիք է ունենում մնալ հիվանդանոցում 3-5 շաբաթ՝ ինդուկցիոն թերապիայի ընթացքում, մինչև արյան բջիջների քանակի նորմալացումը: Երբեմն, ամբողջական ռեմիսիայի հասնելու համար, անհրաժեշտ է  թերապիայի երկու փուլ: Մոտավորապես 75% ՍՄԼ-ով հիվանդ երիտասարդ և 50% 60-անց պացիենտները բուժումից հետո հասնում են ամբողջական ռեմիսիայի: 

Որոշ մեծահասակներ կարող են ի վիճակի չլինել ստանալ ինդուկցիոն թերապիա ստանդարտ դեղորայքով: Դեղամիջոցներից decitabine-ը (Dacogen), azacitidine-ը (Vidaza) և cytarabine-ի ցածր դոզաները կարող են օգտագործվել որպես փոխարինող: Կլինիկական փերձարկումները ևս ընտրության տարբերակ են հանդիսանում:  

Հետ-ռեմիսիոն թերապիա․ Ինդուկցիոն թերապիայից հետո մի շարք տարբեր դեղամիջոցներ են օգտագործվում այն ՍՄԼ բջիջների քայքայման համար, որոնք մնացել են, բայց չեն հայտնաբերվում բժշկական հետազոտություններով: ՍՄԼ-ի կրկնման հավանականությունը մեծ է՝ ամբողջական ռեմիսիայից հետո ոչ մի հավելյալ բուժում չանցկացնելու դեպքում: Որոշ պացիենտների համար ողնուղեղի / ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը խորհուրդ է տրվում որպես հետ-ռեմիսիոն թերապիայի մաս: 

Կոնսոլիդացիոն թերապիա․ Քիմիաթերապիան և ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը կարող են հանդիսանալ կոնսոլիդացիոն թերապիայի համար:

  • Ռեմիսիայում գտնվող երիտասարդներին սովորաբար տրվում է ցիտարաբին՝ մեծ կամ միջին դոզաներով 2-ից 4 փուլով, կամ այլ ինտենսիվ քիմիաթերապիա ամսական ինտերվալով: Տարեցների համար օգտագործվում են բուժման որոշակի այլ սխեմաներ: Թեև քիմիաթերապիան սովորաբար անցկացվում է հիվանդանոցում, ապաքինման ժամանակահատվածի մեծ մասը կարելի է անցկացնել տանը:
  • Ողնուղեղի / ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը հաճախ խորհուրդ է տրվում որպես կոնսոլիդացիոն թերապիա ավելի երիտասարդ պացիենտների համար, ում մոտ ցիտոգենետիկական կամ մոլեկուլյար հետազոտությունները կանխատեսում են ավելի ցածր արդյունքներ միայն քիմիաթերապայի անցկացման պարագայում:

Ողնուղեղի / ցողունային բջիջների փոխպատվաստում․ Ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը բժշկական գործընթաց է, որի ժամանակ ախտահարված ողնուղեղը ոչնչացվում և փոխարինվում է բարձր մասնագիտացված բջիջներով, որոնք կոչվում են հեմատոպոետիկ ցողունային բջիջներ, որոնք վերածվում են առողջ ողնուղեղի: Հեմատոպոետիկ ցողունային բջիջները արյունաստեղծ բջիջներ են, որոնք առկա են արյան հունում և ողնուղեղում: Այսօր այս միջամտությունը հաճախ անվանում են ցողունային բջիջների փոխպատվաստում և ոչ ողնուղեղի փոխպատվաստում, քանի որ հենց ցողունային բջիջներն են արյան մեջ փոխպատվաստում, այլ ոչ թե ողնուղեղի հյուսվածքը:

Մինչև փոխպատվաստում խորհուրդ տալը անհրաժեշտ է, որ բժիշկը խոսի պացիենտի հետ բուժման հնարավոր ռիսկերի մասին և քննարկի մի քանի այլ գործոններ, ինչպիսիք են լեյկեմիայի տեսակը, նախկին անցկացրած ցանկացած բուժման արդյունքները, հիվանդի տարիքը և ընդհանուր առողջական վիճակը: 

Գոյություն ունեն ցողունային բջիջների փոխպատվաստման երկու տեսակ՝ կախված արյան ցողունային բջիջների աղբյուրից՝ ալոգեն (ALLO) և աուտոգեն (AUTO): ALLO փոխպատվաստման ժամանակ օգտագործվում են դոնորական ցողունային բջիջներ, մինչդեռ AUTO փոխպատվաստման ժամանակ օգտագործվում են հենց պացիենտի սեփական ցողունային բջիջները: ՍՄԼ-ի ժամանակ հիմնականում օգտագործվում է ALLO փոխպատվաստումը: 

Նպատակն է ոչնչացնել ողնուղեղում, արյան և մարմնի այլ մասերում առկա բոլոր քաղցկեղային բջիջները՝ բարձր դեղաչափով քիմիաթերապիայի և/կամ ճառագայթային թերապիայի օգնությամբ, իսկ այնուհետև թույլ տալ փոխպատվաստված արյան ցողունային բջիջներին ստեղծել առողջ ողնուղեղ: 

Կողմնակի ազդեցությունները կախված են տրանսպլանտատի տեսակից, ընդհանուր առողջական վիճակից և այլ գործոններից: 

ՍՄԼ-ի ժամանակ քիմիաթերապիան ազդում է արագ բաժանվող բջիջների վրա, այդ թվում նաև առողջ հյուսվածքների, ինչպիսիք են մազերը, բերանի խոռոչի, աղիների լորձաթաղանթը, ողնուղեղը: ՍՄԼ-ով հիվանդ մարդիկ, ովքեր ստանում են քիմիաթերապիա, կարող են կորցել իրենց մազերը, նրանց մոտ կարող է դիտվել բերանի խոռոչի խոցոտում, սրտխառնոց և փսխում: Մազերը վերականգնվում են բուժման ավարտից հետո, և գոյություն ունեն արդյունավետ դեղամիջոցներ, որոնք օգնում են կանխել և վերահսկել սրտխառնոցը և փսխումը: Քիմիաթերապիայի կողմնակի ազդեցությունները կարող են լինել տարբեր՝ կախված օգտագործվող դեղամիջոցից: Պացիենտներին խորհուրդ է տրվում մինչև բուժումը սկսելը խոսել բժշկի հետ կարճատև և երկարատև կողմնակի ազդեցությունների մասին:   

Քանի որ ՍՄԼ-ի ժամանակ օգտագործվող քիմիաթերապիան ազդում է նաև ողնուղեղում առկա արյան առողջ բջիջների վրա, այն կարճ ժամանակով հանգեցնում է օրգանիզմի՝ ինֆեկցիաների դեմ պայքարելու կարողության նվազմանը, և մեծացնում է արյունազեղումների, արյունահոսությունների հավանականությունը, ինչպես նաև, կարող է  լինել հոգնածության զգացում: ՍՄԼ-ով հիվանդ մարդիկ հաճախ ստանում են հակաբիոտիկներ՝ ինֆեկցիաները կանխարգելելու և բուժելու նպատակով, և ամբողջ քիմիաթերապիայի ընթացքում կարիք են ունենում էրիթրոցիտների և թրոմբոցիտների փոխներարկման: Քիմիաթերապիան կարող է նաև ազդել պացիենտի ֆերտիլության կամ ապագայում երեխա ունենալու կարողության վրա: Այս հարցով մտահոգված պացիենտներին խորհուրդ է տրվում մինչև բուժումը սկսելը խորհրդակցել ռեպրոդուկտոլոգի հետ։  

Թիրախային թերապիան բուժման այն տեսակն է, որն ազդում է լեյկեմիայի աճին և զարգացմանը նպաստող յուրահատուկ գեների, սպիտակուցների կամ հյուսվածքային միջավայրի վրա։ Այս տեսակի բուժումը արգելակում է լեյկեմիկ բջիջների աճը և տարածումը, միաժամանակ սահմանափակելով առողջ բջիջների վնասումը:

Վերջին հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ բոլոր քաղցկեղները չէ,որ ունեն միևնույն թիրախը: Առավել արդյունավետ բուժում գտնելու համար Ձեր բժիշկը կարող է անցկացնել հետազոտություններ՝  Ձեր ուռուցքում գեների, սպիտակուցների և այլ գործոնների հայտնաբերման համար: Սա բժիշկներին օգնում է յուրաքանչյուր պացիենտի համար ընտրել համապատասխան բուժման ամենաարդյունավետ տարբերակը: Այժմ անցկացվում են բազում հետազոտություններ՝ պարզելու համար ավելին հատուկ մոլեկուլյար թիրախները և նրանց ուղղված նոր բուժումները: 

Հետևյալ թիրախային բուժումները կարող են օգտագործվել ՍՄԼ-ի բուժման համար՝ կախված լեյկեմիկ բջիջներում հայտնաբերված գենային մուտացիաներից.

• Midostaurin (Rydapt) այն մարդկանց համար, ովքեր ունեն FLT3 գենի մուտացիա: Շուրջ 25%-30% ՍՄԼ-ով հիվանդ մարդիկ ունեն ՍՄԼ FLT3 գենի մուտացիայով;

• Enasidenib (IDHIFA) այն մարդկանց համար, ովքեր ունեն ռեցիդիվող կամ ռեֆրակտեր ՍՄԼ IDH2 մուտացիայով;

• Gilterinib (Xospata) այն մարդկանց համար, ովքեր ունեն ռեցիդիվող կամ ռեֆրակտեր ՍՄԼ FLT3 մուտացիայով;

• Ivosidenib (Tibsovo) այն մարդկանց համար, ովքեր ունեն ռեցիդիվող կամ ռեֆրակտեր ՍՄԼ IDH1 մուտացիայով:

Խոսեք Ձեր բժշկի հետ դեղամիջոցների հնարավոր կողմնակի ազդեցությունների և դրանց կառավարման մասին:  

Ռեմիսիա է համարվում այն փուլը, երբ լեյկեմիան չի ունենում մարմնական արտահայտություններ, չկան ախտանիշեր և հիվանդի արյունը համարվում է նորմալ: Այն կարելի է անվանել նաև NED (no evidence of disease/չկան փաստեր հիվանդության հետ կապված):

Ռեմիսիան կարող է լինել ժամանակավոր և մշտական: Այս անորոշության պատճառով շատերը անհանգստանում են, որ քաղցկեղը կարող է վերադառնալ:

Քանզի շատ ռեմիսիաներ մշտական են, կարևոր է խոսել Ձեր բժշկի հետ լեյկեմիայի ախտադարձի հավանականության մասին: Տեղեկացվածությունը ախտադարձի ռիսկի և բուժման տարբերակների մասին կօգնեն Ձեզ ավելի պատրաստված լինել քաղցկեղի կրկնության դեպքում:

Եթե լեյկեմիան կրկնվում է բուն բուժումից հետո, ապա այն անվանում ենք կրկնվող լեյկեմիա: Երբ այն ի հայտ է գալիս, պետք է սկսել հետազոտությունների մի նոր շրջան կրկնության մասին ինչքան հնարավոր է շատ տեղեկացվելու համար: Այս հետազոտություններն անցնելուց հետո, Դուք և Ձեր բժիշկը պետք է քննարկեք բուժման տարբերակները: Հաճախ բուժման պլանում ընդգրկվում են վերը նկարագրված բուժման տարբերակները՝ քիմիաթերապիա, ցողունային բջիջների փոխպատվաստում, թիրախային թերապիա և ճառագայթային թերապիա, որոնք կարող են կիրառվել տարբեր համակցություններով կամ տրվել տարբեր ժամանակահատվածում: Ձեր բժիշկը կարող է առաջարկել կլինիկական փորձարկումներ, որոնք ուսումնասիրվել են նոր եղանակով այդ տեսակի կրկնվող լեյկեմիան բուժելու համար: Ինչպիսի բուժման տարբերակ էլ որ ընտրեք, ամոքիչ/պալիատիվ բուժումը շատ կարևոր է ախտանիշերի և կողմնակի ազդեցությունների մեղմացման համար:

Կրկնվող ՍՄԼ-ի բուժումը հաճախ կախված է նախնական ռեմիսիայի տևողությունից: Եթե ՍՄԼ-ն վերադառնում է երկարատև ռեմիսիայից հետո, հիմնական բուժումը կարող է կրկին արդյունավետ լինել: Եթե ռեմիսիան կարճ է եղել, ապա օգտագործվում է այլ դեղորայք՝ հաճախ կլինիկական փորձարկման միջոցով: Ցողունային բջջիջների ALLO-տրանսպլանտացիան կարող է հանդիսանալ լավագույն տարբերակը այն պացիենտների համար, որոնց դեպքում հիվանդությունը կրկնվել է նախնական բուժումից հետո: Այնուամենայնիվ, կլինիկական փորձարկումների շրջանակներում ուսումնասիրվում են բազում դեղամիջոցներ և այլ մոտեցումներ, որոնք կարող են ի հայտ բերել բուժման այլ տարբերակներ: 

Կրկնվող լեյկեմիայով մարդկանց մոտ հաճախ նկատվում է այնպիսի հույզերի արտահայտություն, ինչպիսիք են հավատի բացակայությունն ու վախը: Պացիենտներին խրախուսվում է խոսել իրենց այս հույզերի մասին իրենց իսկ առողջությամբ և խնամքով զբաղվող թիմի հետ, հարցնել աջակցող ծառայությունների մասին, որոնք կօգնեն իրենց հաղթահարել այն:

Լեյկեմիայից առողջացումը միշտ չէ, որ հնարավոր է: Երբ լեյկեմիան հնարավոր չէ բուժել կամ կառավարել, հիվանդությունը կարելի է անվանել զարգացող կամ տերմինալ:

Այս ախտորոշումը սթրեսային է և շատերի համար զարգացող լեյկեմիան դժվար քննարկվող թեմա է, քանզի այն անբուժելի է: Այնուամենայնիվ, շատ կարևոր է կարողանալ ազատ և անկեղծ խոսել Ձեր բժշկի և բուժանձնակազմի հետ, արտահայտել Ձեր զգացմունքները, նախընտրություններն ու հոգսերը: Բուժանձնակազմը պատրաստ է օգնել. թիմի բազում անդամներ ունեն հատուկ հմտություններ, փորձ և գիտելիքներ պացիենտներին և նրանց ընտանիքներին աջակցելու համար: Չափազանց կարևոր է համոզվել, որ անձն իրեն զգում է ֆիզիկապես հարմարավետ և չունի ցավեր:

Զարգացող լեյկեմիայով այն հիվանդները, որոնք այլևս չունեն բուժման արդյունավետ տարբերակներ, կարող են քննարկել հոսպիսային բուժման տարբերակը՝ ստանալու ամոքիչ բուժում: Պալիատիվ բուժումը տեղծված է ապահովելու կյանքի հնարավոր բարձր որակ այն մարդկանց համար, ովքեր մոտ են կյանքի ավարտին: Դուք և Ձեր ընտանիքը կարող եք խոսել բուժանձնակազմի հետ պալիատիվ բուժման տարբերակների մասին, որոնք ընդգրկում են խնամք տանը, հատուկ խնամք, կամ այլ խնամքի տարբերակներ: Բուժքույրական խնամքը և հատուկ սարքավորումները հնարավորություն են տալիս մնալ տանը, որը բազում ընտանիքների համար հանդիսանում է լավագույն տարբերակ:

 

Բժիշկներն ու գիտնականները միշտ փնտրում են ՍՄԼ-ով հիվանդների բուժման ավելի ժամանակակից մոտեցումներ: Գիտական առաջընթաց ունենալու համար, բժիշկները կատարում են հետազոտություններ, որոնք ներառում են կամավորներին, երն էլ կոչվում է կլինիական փորձարկում: Յուրաքանչյուր դեղամիջոց, որը նոր է հաստատված ԱՄՆ Սննդի և Դեղորայքի վարչության կողմից, անցնում է կլինիկական փորձարկում:

Շատ կլինիկական փորձարկումներ կենտրոնացած են նոր բուժումների վրա: Հետազոտողները ցանկանում են համոզվել արդյոք նոր բուժումն ապահով է, արդյունավետ է և հնարավորինս ավելի լավն է, քան այն բուժումը, որը կիրառվում է այս պահին: Այսպիսի հետազոտությունների արդյունքում գնահատվում են նոր դեղամիջոցները, դրանց տարբեր համակցությունները, ճառագայթային թերապիայի և վիրաբուժության նոր մոտեցումները և բուժման նոր եղանակաները: Հիվանդները, ովքեր մասնակցում են կլինիկական փորձարկումներին կարող են լինել բուժում ստացողներից առաջինը, մինչև այն հասանելի կդառնա հանրությանը: Այնուամենայնիվ կլինիկական փորձարկումները կրում են որոշակի ռիսկ, ներառյալ կողմնակի ազդեցությունները և այն, որ նոր դեղամիջոցը կարող է չօգնել: Հիվանդները կարող են խոսել բուժանձնակազմի հետ փորձարկմանը մասնակցելու ցանկության մասին:

Որոշ կլինիկական փորձարկումներ ուսումնասիրում են կողմնակի ազդեցությունների և ախտանիշերի մեղմացման նոր եղանակները: Որոշներն էլ ուսումնասիրում են բուժման ուշ ազդեցությունների կառավարումը, այն ազդեցությունների, որոնք առաջանում են բուժումից երկար ժամանակ անց: Խոսեք ձեր բժշկի հետ կլինիկական փորձարկման, կողմնակի ազդեցությունների և հնարավոր ախտանիշերի մասին: Կան նաև կլինիկական փորձարկումներ քաղցկեղը կանխարգելելու վերաբերյալ:

Հիվանդները տարբեր պատճառներով են որոշում մասնակցել կլինիկական փորձարկմանը: Որոշների կարծիքով կլինիկական փորձարկումը լավագույն հասանելի բուժման տարբերակն է: Քանի որ ստանդարտ բուժումները իդեալական չեն, հիվանդները հաճախ պատրաստ են առնչվելու կլինիկական փորձարկման անորոշությանը, հույսով, որ կունենան ավելի լավ արդյունք: Այլ հիվանդներ հանդիսանում են կամավորներ կլինիկական փորձարկումներին մասնակցելու համար, քանի որ գիտեն, որ այդ փորձարկումները նպաստում են ՍՄԼ-ի բուժման առաջընթացի գրանցմանը: Եթե անգամ փորձարկումն անմիջականորեն չօգնի տվյալ հիվանդին, նրա մասնակցությունը կարող է օգնել հետագա ՍՄԼ-ով հիվանդներին:

Որոշ հիվանդներ ունենում են մտահոգություններ այն մասին, որ փորձարկման ժամանակ հնարավոր է բուժում չստանան՝ ստանալով պլացեբո կամ շաքարի հաբ: 

Կլինիկական փորձարկմանը մասնակցելու համար հիվանդը պետք է մասնակցի մի գործընթացի, որը կոչվում է տեղեկացված համաձայնեցում: Այդ ժամանակ բժիշկը պետք է .

• Նկարագրի հիվանդին բուժման բոլոր տարբերակները, այնպես, որ հիվանդը հասկանա թե ինչով է նոր բուժումը տարբերվում ստանդաարտ բուժումներից:

• Թվարկի նոր բուժման բոլոր ռիսկերը, որոնք կարող են նման կամ տարբեր լինել ստանդարտ բուժման ռիսկերից:

• Բացատրի, որ յուրաքանչյուր հիվանդից պահանջվում է որոշակի հերթականությամբ մասնակցելու փորձարկմանը,ներառյալ բժշկին այցելությունները, հետազոտություններն ու բուժման գրաֆիկը:

Կլինիկական փորձարկումներն ունեն իրենց հստակ կանոնները, որոնք կոչվում են «համապատասխանության չափանիշեր», որոնք օգնում են իրագործել ուսումնասիրությունը և ապահովել հիվանդների անվտանգությունը: Դուք և փորձարկումն իրականցնող թիմը պետք է միասին ուշադիր վերանայեք այս չափանիշերը:

Կլինիկական փորձարկմանը մասնակցող հիվանդները կարող են ցանկացած պահի, ցանկացած բժշկական կամ անձնական պատճառով դադարեցնել իրենց մասնակցությունը: Պատճառը կարող է ներառել նաև այն, որ նոր բուժումը չի օգնում, կամ էլ կան վտանգավոր կողմնակի ազդեցություններ: Կլինիկական փորձարկումները սերտորեն վերահսկվում են փորձարկողների կողմից, որոնք հետևում են յուրաքանչյուր փորձարկման ժամանակ առաջացած խնդիրներին: Շատ կարևոր է, որ հիվանդները քննարկեն իրենց բժիշկների հետ, թե ով է անցկացնելու իրենց բուժումը կլինիկական փորձարկման ընթացքում և ով է զբաղվելու իրենց խնամքով փորձարկամ ընթացքում և/կամ եթե հիվանդը հրաժարվի փորձարկումից մինչև դրա ավարտը:

 

Լեյկեմիայի յուրաքանչյուր բուժում կարող է առաջ բերել կողմնակի ազդեցություններ կամ փոփոխություններ Ձեր օրգանիզմում և ինքնազգացողության մեջ: Բազում պատճառներով մարդիկ չեն ունենում միևնույն կողմնակի ազդեցությունները, անգամ երբ նրանք ստանում են միևնույն բուժումը, նույն տեսակի լեյկենիայի ժամանակ: Սա կարող է դժվարեցնել Ձեր ինքնազգացողության կանխատեսումը բուժման ընթացքում: Երբ Դուք պատրաստվում եք բուժման, նորմալ է վախենալ բուժման հետ կապված կողմնակի էֆֆեկտներից: Դա կարող է օգնել իմանալ, որ Ձեր բուժանձնակազմը կաշխատի կանխարգելել և թեթևացնել կողմնակի էֆֆեկտները: Բժիշկներն բուժման այս մասն անվանում են ամոքիչ կամ պալիատիվ բուժում: Սա Ձեր բուժման ծրագրի կարևոր մասն է կազմում՝ անկախ Ձեր տարիքից և հիվանդության փուլից:

 

Ձեր ֆիզիկական առողջության փոփոխությունները կախված են մի քանի գործոններից ներառյալ լեյկեմիայի ենթատեսակից, բուժման տևողությունից ,դոզայից և Ձեր ընդհանուր առողջական վիճակից: Երբեմն ֆիզիկական կողմնակի երևույթները կարող են շարունակվել բուժման ավարտից հետո: Բժիշկները դա անվանում են երկարատև կողմնակի էֆֆեկտներ: Կողմնակի էֆֆեկտները, որոնք ի հայտ են գալիս բուժումից ամիսներ կամ տարիներ անց կոչվում են ուշացած էֆֆեկտներ: Դրանց բուժումը կարևոր մաս է կազմում  խնամքի համար: 

Դուք կարող եք ունենալ նաև էմոցիոնալ և սոցիալական կողմնակի ազդեցություններ ՍՄԼ-ի ախտորոշումից հետո: Դուք կարող եք գործ ունենալ այնպիսի բարդ էմոցիաների հետ, ինչպիսին են տխրությունը, անհանգստությունը, նույնիսկ բարկությունը և սթրեսի մակարդակի կառավարումը: Երբեմն հիվանդները խնդիր են ունենում արտահայտելու իրենց զգացմունքները իրենց սիրելիների հանդեպ, կամ չգիտեն, թե ինչպես պատասխանել նրանց: Հիվանդներին և նրանց ընտանիքներին խրախուսվում է կիսվել իրենց զգացմունքներով բուժանձնակազմի հետ:

Բուժումը կարող է թանկարժեք լինել: Այն հաճախ սթրեսի և անհանգստության գլխավոր աղբյուրն է ՍՄԼ-ով հիվանդ մարդկանց և նրանց ընտանիքների համար: Բուժման ծախսերի հետ մեկտեղ, շատ մարդիկ գտնում են, որ իրենք ունեն հավելյալ չնախատեսված ծախսեր, կապված իրենց հոգսերի հետ: Որոշ մարդկանց համար բարձր արժեքը թույլ չի տալիս հետևել և ավարտին հասցնել բուժման ծրագիրը: Սա ենթարկում է նրանց առողջությունը վտանգի և կարող է ապագայում հանգեցնել ծախսերի մեծացման: Հիվանդին և նրա ընտանիքին խորհուրդ է տրվում խոսել ֆինանսական խնդիրների մասին իրենց բուժանձնակազմի անդամների հետ: 

Ընտանիքի անդամները և ընկերները հաճախ խաղում են կարևոր դեր ՍՄԼ ունեցող անձի խնամքի հարցում: Այդ մարդիկ կոչվում են խնամակալներ: Խնամակալները կարող են ցուցաբերել ֆիզիկական, առօրյա և էմոցիոնալ աջակցություն հիվանդին, անգամ եթե նրանք հեռվում են ապրում: Նրանք կարող են ունենալ պարտականությունների ցանկ ամեն օրվա  կամ պետք եղած դեպքերի համար: Ստորև ներկայացված են որոշ պարտականություններ, որոնք հոգում են խնամակալները:

• Աջակցության ապահովում և խրախուսում;

• Դեղերի տրամադրում;

• Օգնություն ախտանիշերի և կողմնակի ազդեցությունների կառավարման հարցում;

• Բժշկական նշանակումների համակարգում;

• Օգնություն սնվելիս;

• Օգնություն տնային գործերում;

• Ապահովագրության և ծախսերի խնդիրների լուծում։

Խորհրդակցեք ձեր բուժանձնակազմի հետ կողմնակի ազդեցությունների մասին 

Նախքան բուժումը սկսելը ,խորհրդակցեք բժշկի հետ հնարավոր կողմնակի ազդեցությունների մասին: Հարցրեք՝ 

• Որո՞նք են ամենահավանական կողմնակի ազդեցությունները;

• Ե՞րբ են դրանք հիմնականում հանդիպում;

• Ի՞նչ կարելի է անել դրանք կանխելու կամ թեթևացնելու համար :

Համոզվեք, որ ասել եք Ձեր բուժանձնակազմին բուժման ժամանակ և դրանից հետո առաջացած բոլոր կողմնակի ազդեցությունների մասին: Տեղեկացրեք անգամ այն դեպքում, երբ կարծում եք, որ այդ կողմնակի ազդեցությունները լուրջ չեն: Այդ քննարկումները կարող են ներառել ՍՄԼ-ի ֆիզիկական, էմոցիոնալ և սոցիալական ազդեցությունները: Ինչպես նաև, հարցրեք, թե ինչքան խնամքի կարիք եք ունենալու տանը և ինչ առօրյա խնդիրների եք առնչվելու բուժման ընթացքում և հետո: Սա կարող է օգնել Ձեզ խնամքի ծրագիր կազմելու հարցում: 

Ակտիվ բուժման ավարտից հետո ՍՄԼ ախտորոշված հիվանդների խնամքը չի ավարտվում: Ձեր առողջապահական թիմը կշարունակի ստուգումները, համոզվելու համար, որ լեյկեմիան չի վերադարձել, կառավարելու որոշ կողմնակի ազդեցություններ, և վերահսկելու ընդհանուր առողջական վիճակը: Սա կոչվում է հսկողություն: Այն կարող է ներառել պարբերական ֆիզիկական հետազոտություններ, բժշկական զննումներ, կամ երկուսը համատեղ: Բժիշկները ցանկանում են պահպանել Ձեր ապաքինված վիճակը ամիսներ և տարիներ շարունակ: 

Սահմանված հսկողության նպատակներից մեկն է հետևել հիվանդության կրկնմանը: Լեյկեմիան վերադառնում է, քանի որ օրգանիզմում լեյկեմիկ բջիջների ոչ մեծ հատվածներ կարող են մնալ աննկատ: Ժամանակի ընթացքում այդ բջիջները կարող են քանակով շատանալ այնքան, մինչև դրանց հնարավոր կլինի հայտնաբերել հետազոտությունների արդյունքներով, կամ էլ առաջ կբերեն ախտանիշներ կամ նշաններ: Հսկողության ընթացքում բժիշկը, ով ծանոթ է Ձեր բժշկական պատմությանը, կարող է տրամադրել Ձեզ անձնական տեղեկատվություն Ձեր հիվանդության կրկնման հավանականության մասին: Ձեր բժիշկը կտա հարցեր Ձեր առողջության մասին: Որոշ մարդիկ, որպես հսկողության պարբերական մաս, կարող են անցնել արյան կամ պատկերավորող հետազոտություններ, որոնց ընտրությունը կապված է որոշակի գործոններից, ներառյալ ՍՄԼ ենթատիպը, առաջնային ախտորոշումը և բուժման տեսակը:

Մարդկանց մեծամասնությունը բուժման ժամանակ սպասում է կողմնակի ազդեցությունների: Այնուամենայնիվ հիվանդությունը վերապրածների համար հաճախ զարմանալի է, որ որոշ կողմնակի ազդեցություններ կարող են շարունակվել նաև բուժման ավարտից հետո: Դրանք կոչվում են երկարատև կողմնակի ազդեցություններ: Հեռակա կողմնակի ազդեցությունները զարգանում են ամիսներ կամ տարիներ անց: Երկարատև և հեռակա ազդեցությունները կարող են ներառել ֆիզիկական և էմոցիոնալ փոփոխություններ: Խոսեք Ձեր բժշկի հետ Ձեր ՍՄԼ-ի ենթատիպի, Ձեր անհատական բուժման պլանի և ընդհանուր առողջական վիճակի մասին: Եթե Դուք ստացել եք բուժում, որը կարող է ունենալ հեռակա ազդեցություններ, ապա կարող եք անցնել որոշակի ֆիզիկական հետազոտություններ, սկանավորումներ կամ արյան հետազոտություններ ՝ օգնելու գտնել և կառավարել դրանք:

Հաճախակի խորհրդակցությունները Ձեր բուժանձնակազմի հետ կարևոր է Ձեր խնամքի մասին տեղեկացված որոշումներ կայացնելու համար: Այս առաջարկվող հարցերը կարող են մեկնարկային կետ հանդիսանալ Ձեր խնամքի և բուժման մասին ավելին իմանալու համար: Խրախուսվում է նաև տալ այն լրացուցիչ հարցերը, որոնք կարևոր են Ձեզ համար: Դուք կարող եք պատճենել այս ցուցակը և հաջորդ այցի ժամանակ վերցնել այն Ձեզ հետ: 

Հարցեր, որոնք տրվում են ախտորոշումից հետո․

• Ո՞րն է իմ ախտորոշումը և ի՞նչ է այն նշանակում;

• ՍՄԼ-ի ո՞ր ենթատիպն է ինձ մոտ;

• Կա՞ արդյոք բուժումն անմիջապես սկսելու կարիք;

• Կարո՞ղ եք խորհուրդ տալ լեյկոզներով զբաղվող մասնագետի;

• Կարո՞ղ եք բացատրել ինձ իմ ախտաբանության տվյալները (լաբորատոր հետազոտության արդյունքները):

 Հարցեր բուժման ընտրության և կողմնակի ազդեցությունների կառավարման վերաբերյալ ․

• Ո՞րն է լավագույն վայրը բուժումը ստանալու համար։

• Որո՞նք են իմ բուժման տարբերակները։

• Ի՞նչ կլինիկական փորձարկումներ կան ինձ համար, որտեղ են դրանք գտնվում և ինչպե՞ս կարելի է իմանալ ավելին նրանց մասին։

• Ի՞նչ բուժման ծրագիր եք առաջարկում ։ Ինչու՞։

• Ո՞րն է յուրաքանչյուր բուժման նպատակը: Արդյո՞ք դա լեյկեմիան վերացնելու, ախտանիշներն ու կողմնակի ազդեցությունները կառավարելու համար է, թե երկուսն էլ միասին։

• Որքանո՞վ է հավանական, որ իմ ՍՄԼ-ն կնահանջի (կանցնի ռեմիսիայի փուլ)։ Ի՞նչ է դա նշանակում։

• Ովքե՞ր են լինելու իմ բուժանձնակազմի թիմում և ի՞նչ է անելու յուրաքանչյուր անդամ։

• Ո՞վ է առաջնորդելու իմ ամբողջական բուժումը։

• Որո՞նք են տվյալ բուժման հնարավոր կարճաժամկետ և երկարաժամկետ կողմնակի ազդեցությունները։

• Կարո՞ղ է տվյալ բուժումը ազդել իմ սեռական կյանքի վրա: Եթե այո, ապա ինչպե՞ս և որքա՞ն ժամանակով։

• Կարո՞ղ է տվյալ բուժումը ազդել հղիանալու կամ երեխա ունենալու կարողության վրա: Եթե այո, ապա պե՞տք է արդյոք մինչև բուժումը սկսելը խորհրդակցել ռեպրոդուկտոլոգի հետ։

• Ինչպե՞ս բուժումը կանդրադառնա իմ առօրյա կյանքին: Կկարողանա՞մ արդյոք աշխատել, կատարել ֆիզիկական վարժություններ և զբաղվել սովորական առօրյա գործունեությամբ։

• Բժշկական ծառայությունների ծախսերի կառավարման հարցում անհանգստություններ առաջանալու դեպքում ո՞վ կարող է օգնել ինձ ։

• Ի՞նչ աջակցության ծառայություններ են հասանելի իմ և իմ ընտանիքի համար։

• Ո՞ւմ է պետք զանգել հարցերի կամ խնդիրների դեպքում։

• Կա՞ն արդյոք հարցեր, որոնք ես պետք է տամ։

Հարցեր քիմիաթերապիայի, թիրախային թերապիայի, կամ ոսկրածուծի/ցողունային բջիջների փոխպատվաստման վերաբերյալ․

• Ո՞ր տեսակի բուժումն է խորհուրդ տրվում։

• Ո՞րն է այս բուժման նպատակը։

• Որքա՞ն ժամանակ կպահանջվի բուժման համար։

• Որքա՞ն ժամանակ կտևի վերջնական բուժումը։ 

• Բուժման ընթացքում արդյո՞ք անհրաժեշտ է մնալ հիվանդանոցում, ինչո՞ւ և ե՞րբ։

• Ի՞նչ կողմնակի ազդեցություններ/բարդություններ կարելի է սպասել բուժման ընթացքում։

• Որո՞նք են այդ բուժման հավանական երկարատև ազդեցություները։

• Ի՞նչ կարելի է անել մեղմացնելու համար կողմնակի ազդեցությունները:

 Հարցեր հսկողության պլանավորման վերաբերյալ․

• Որքանո՞վ է հավանական ՍՄԼ-ի ախտադարձը։ Պե՞տք է արդյոք հետևել յուրահատուկ նշաների կամ ախտանիշների։

• Ինչպիսի՞ երկարատև կամ հեռակա կողմնակի ազդեցություններ են հնարավոր ստացած բուժման հետևանքով։

• Ի՞նչ հետազոտությունների կարիք կլինի հսկողության համար և ի՞նչ հաճախականությամբ։

• Ո՞վ է անցկացնելու իմ հետագա հսկողությունը։

• Վերապրապրածների աջակցության Ի՞նչ ծառայություններն են հասանելի իմ և ընտանիքիս համար։


© Copyright «Cancer.AM» © 2016-2022. Բոլոր իրավունքները պահպանված են։