Առաջնային օղակի բժիշկների համար նախատեսված տեղեկություններ ՅՍԸՈՒ վերաբերյալ

Յուինգի սարկոմայի ընտանիքի ուռուցքները մի խումբ են կազմում չարորակ ուռուցքների,  որոնց դասվում են Յուինգի սարկոման (ՅՍ), պրիմիտիվ նեյրոէկտոդերմալ ուռուցքը (ՊՆԷՈՒ), Ասկինի ուռուցքը (կրծքավանդակի Յուինգի սարկոմա) և արտաոսկրային Յուինգի սարկոման։ Կախված տեսակից՝ ՅՍԸՈՒ-ը կարող են զարգանալ մարմնի տարբեր հատվածներում:

Յուինգի սարկոմա - կոչվում է նաև ոսկրերի Յուինգի ուռուցք: Յուինգի սարկոման այս ընտանիքի ուռուցքների ամենահաճախ հանդիպող տեսակն է: Այն հաճախ զարգանում է ոտքերում, կոնքում, կողերում, բազկոսկրում կամ ողնաշարում:

Արտաոսկրային Յուինգի ուռուցք - Վերջինս զարգանում է փափուկ հյուսվածքներում՝ ոսկրերից դուրս: Արտաոսկրային Յուինգի ուռուցքը հաճախ հայտնաբերվում է ազդրում, կոնքում, ողնաշարում, կրծքավանդակում կամ ոտնաթաթում:

Պերիֆերիկ պրիմիտիվ նեյրոէկտոդերմալ ուռուցք (ՊՊՆՈՒ) - Հազվադեպ հանդիպող ուռուցք է, հանդիպում է ոսկրերում ու փափուկ հյուսվածքներում: Այն ընդգրկում է Ասկինի ուռուցքը, որը ՊՊՆՈՒ է կրծքավանդակի պատում:

        1. Վիճակագրություն

 ՅՍԸՈՒ-ը կազմում են մանկական քաղցկեղի բոլոր դեպքերի շուրջ 1%-ը: Հիմնականում ախտորոշվում է դեռահասների մոտ, բայց կարող են հանդիպել և՛  երեխաների և՛ մեծահասակների շրջանում՝ հատկապես 20-30 տարեկան հասակում: Արական սեռի մոտ հանդիպում են ավելի հաճախ։ ԱՄՆ-ում և Աֆրիկայում Յուինգի սարկոման ավելի հաճախ հանդիպում է սպիտակամորթների, քան սևամորթների մոտ: Յուինգի սարկոմայի դեպքեր են գրանցվել նաև Ճապոնիայում, իսկ Չինաստանում այն հազվադեպ է հանդիպում:

Հնգամյա ապրելիությունը լոկալիզացված ՅՍ պարագայում կազմում է շուրջ 70%: Եթե ախտորոշման ժամանակ առկա է մետաստատիկ հիվանդություն, ապա 5-ամյա ապրելիությունը կազմում է շուրջ 15-30%: Ապրելիությունը մի փոքր բարձր է այն երեխաների մոտ, որոնց մոտ առկա են միայն թոքային մետաստազներ, ի համեմատ այն երեխաների, որոնց մոտ առկա է ուռուցքի տարածում դեպի այլ օրգաններ:

        2. Ռիսկի գործոններ 

ՅՍԸՈՒ էթիոլոգիան մնում է անհայտ, սակայն կան որոշ ռիսկի գործոններ, որոնք բարձրացնում են քաղցկեղի առաջացման հավանականությունը։

Յուինգի սարկոմայի առաջացման համար, ամենայն հավանականությամբ, պատասխանատու են քրոմոսոմային փոփոխությունները: Հազվադեպ հիվանդությունը կարող է պայմանավորված լինել ժառանգական նախատրամադրվածությամբ

Յուինգի սարկոմայի բջիջների մեծ մասի մոտ առկա են քրոմոսոմալ տրանսլոկացիաներ: Հաճախ տրանսլոկացիան տեղի է ունենում 11-րդ  ու 22-րդ քրոմոսոմների միջև, չնայած այն կարող է տեղի ունենալ նաև 21-րդ ու 22-րդ, 7-րդ ու 22-րդ, 17-րդ ու 22-րդ քրոմոսոմների  միջև: Գենետիկ նյութի այսպիսի փոփոխությունները հանգեցնում են Յուինգի սարկոմայի բջիջների անկառավարելի աճին:

        3. Դասակարգում

ՅՍԸՈՒ-ը տարաբաժանում ենք լոկալիզացված և տարածված ձևերի։ Լոկալիզացված է համարվում, երբ կլինիկորեն և ճառագայթային ախտորոշման մեթոդներով, չկա տարածում առաջնային օջախից դուրս, կամ էլ ռեգիոնալ լիմֆատիկ հանգույցների ախտահարում: Մետաստատիկ տեսակի դեպքում առկա են լինում հեռակա մետաստազները, որոնք հիմնականում տեղակայվում են թոքերում, ոսկրերում, ոսկրածուծում: Հազվադեպ մետաստազներ են առաջանում նաև լյարդում կամ լիմֆատիկ հանգույցներում: АJCC/ Joint Committee on Cancer/ կողմից առաջարկված TNM փուլավորման համակարգը լայն կիրառություն չի գտել։

        4. Կլինիկական ախտանիշներ

Յուինգի սարկոմայով հիվանդ երեխաների ու դեռահասների մոտ կարող են զարգանալ հետևյալ կլինիկական ախտանիշները: Երբեմն Յուինգի սարկոմայով հիվանդ դեռահասների մոտ կարող է և չհայտնաբերվեն այս նշանները, կամ կարող են առաջանալ այլ՝ քաղցկեղի հետ կապ չունեցող  պատճառներից:

    • Կարկամություն, ցավ, այտուց ոսկրում, կամ ոսկրը շրջապատող հյուսվածքում: Յուինգի սարկոմայով հիվանդ երեխաների և դեռահասների շուրջ 85%-ի մոտ առկա է ցավ:

    • Ախտահարված հատվածում մաշկը շոշափելիս տաք է և փափուկ:

    • Երկարատև տենդ:

    • Առանց վնասվածքի ոսկրի կոտրվածք: Ոսկրի ներսում աճող ուռուցքի պատճառով  ոսկրը դառնում է փխրուն և հեշտությամբ կոտրվում է:

        5. Ախտորոշում 

Հիվանդության ճշգրիտ ախտորոշման համար անհրաժեշտ է մուլտիդիսցիպլինար մոտեցում։ Ախտորոշումը սկսվում է կիլինկա-անամնեստիկ տվյալների հավաքագրումով, պացիենտի ֆիզիկալ զննումով։ 

1․ Զննման ժամանակ իրականացվում  է՝

Ցավոտ հատվածի մանրակրկիտ զննում, շոշափում (երկար խողովակավոր ոսկրերում կարող են առաջանալ ախտաբանական կոտրվածքներ):

Համապարփակ նյարդաբանական զննում՝ գնահատելու համար ասիմետրիկ թուլությունը, թմրածությունը, ցավը: Ոսկրերում տեղակայված ուռուցքը կարող է պատճառ հանդիսանալ նաև նեյրոպաթիների առաջացման: 

Մաշկային ծածկույթների զննում, հնարավոր պետեխիաների կամ պուրպուրաների հայտնաբերում, որը կարող է վկայել թրոմբոցիտոպենիայի մասին (ոսկրածուծային երկրորդային ախտահարման դեպքում)։

Թոքերի աուսկուլտացիա, որը կարող է նկարագրել ասիմետրիկ շնչառական աղմուկներ, խզզոցներ ( թոքերի մետաստատատիկ ախտահարման դեպքում)

2․ Լաբորատոր հետազոտություններ․

Արյան ընդհանուր քննություն

Բիոքիմիական հետազոտություններ՝ լակտատդեհիդրոգենազա (ԼԴՀ), ուռուցքի քայքայման պարամետրեր, էլեկտրոլիտներ, երիկամների և լյարդի պարամետրեր

Վանիլնշաթթվի և հոմովանիլաթթվի քանակի որոշումը մեզում՝ ժխտելու համար նեյրոբլաստոման; ԷՆԱ-ի, C-ռեակտիվ սպիտակուցի քանակի որոշում

3․ Ճառագայթային ախտորոշում․

Առաջնային օջախի ռենտգեն քննություն` պերիօստալ ռեակցիա, «սոխի կճեպի» ֆենոմեն

Կմախքի սցինտիգրաֆիա և ախտահարված հատվածների ռենտգեն հետազոտություն կամ մագնիսա-ռեզոնանսային շերտագրություն (ՄՌՇ)

Կրծքավանդակի համակարգչային շերտագրություն (ՀՇ)

Պոզիտրոն էմիսիոնային շերտագրություն (ՊԷՇ) 

4․ Բիոպսիա – Վերջնական ախտորոշման համար անհրաժեշտ է բիոպսիա՝ հետագա հյուսվածաբանական, ԻՀՔ և ցիտոգենետիկ հետազոտություններով։

        6. Բուժումը

Բուժումը ներառում է քիմիաթերապիան, ճառագայթային բուժումը և/կամ վիրահատական բուժումը։ Մոտեցումները տարբեր երկրներում տարբեր են։ ԱՄՆ-ում քիմիաթերապևտիկ սխեմաները կազմված են վինկրիստին-ցիկլոֆոսֆամիդ-դոքսոռուբիցինի և իֆոսֆամիդ-էտոպոզիդի ալտերնացվող կուրսերից, մինչդեռ եվրոպական պրոտոկոլները, սովորաբար, մեկ բուժական ցիկլում ներառում են վինկրիստին, դոքսոռուբիցին, և ալկիլացնող միջոց՝ էտոպոզիդով կամ առանց: Երկու մոտեցումների միջև համեմատություն չի իրականացվել՝ ապրելիության ցուցանիշների տարբերությունները հայտնաբերելու համար։ Քիմիաթերապիայի կողմնակի էֆեկտներն անհատական են և դեղաչափ-կախյալ, սակայն հաճախ ընդգրկում են թուլություն, ինֆեկցման մեծ վտանգ, սրտխառնոց և փսխում, մազաթափություն, ախորժակի կորուստ, փորլուծություն: Այս ախտանիշները վերանում են բուժման ավարտից հետո: Առաջնային քիմիաթերապիան սովորաբար տատանվում է 6 ամսից 1 տարվա սահմաններում:

        7. Ելքը

Յուինգի սարկոմա ունեցող երեխաների հնգամյա ապրելությունը 1970-ական թվականներին կազմել էր 59%: Լոկալիզացված ՅՍ-ի բուժման համար ներկայումս օգտագործվող բուժական սխեմաները բերում են մոտ 70% առանց-հիվանդացության (EFS) և ընդհանուր (OS) 5-ամյա ապրելիության՝ հաշված ախտորոշումից: (Grier et al., 2003) (Smith et al., 2014)

Նյութը պատրաստվել է Մանկական Ոսկրամկանային Համակարգի Ուռուցքների Մուլտիդիսցիպլինար Աշխատանքային Խմբի կողմից։