Քրոնիկ միելոիդ լեյկեմիա

Քրոնիկ միելոիդ լեյկեմիա

Լեյկեմիա

Լեյկեմիան արյան քաղցկեղ է: Այն առաջանում է, երբ արյան առողջ բջիջները փոփոխվում են և անվերահսկելի աճում: Քրոնիկ միելոիդ լեյկեմիան (ՔՄԼ) արյունաստեղծ բջիջների քաղցկեղ է: Այդ բջիջները կոչվում են միելոիդ և հայտնաբերվում են ոսկրածուծում: Ոսկրածուծը սպունգանման կարմիր հյուսվածք է՝ տեղակայված խոշոր ոսկրերի խոռոչում: ՔՄԼ-ն առավել հաճախ առաջացնում է արյան սպիտակ ձևավոր տարրերի քանակի շատացում, ինչպիսիք են նեյտրոֆիլները կամ գրանուլոցիտները, որոնք նորմայում պայքարում են ինֆեկցիայի դեմ: Այն երբեմն կոչում են նաև քրոնիկ գրանուլոցիտոզ, քրոնիկ միելոցիտոզ, քրոնիկ միելոգեն լեյկեմիա:

Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմ

ՔՄԼ-ով մարդիկ ունեն գենետիկական մուտացիա կամ փոփոխություն ոսկրածուծի բջիջներում, որը կոչվում է տրանսլոկացիա: Տրանսլոկացիա է կոչվում գեների երկար շղթայի՝ քրոմոսոմի, մի հատվածի պոկումը և միացումը այլ քրոմոսոմի: ՔՄԼ-ի ժամանակ 9-րդ քրոմոսոմի մի հատված պոկվում և միանում է 22-րդ քրոմոսոմին՝ ձևավորելով Ֆիլադելֆյան կամ Ph քրոմոսոմը: Վերջինս կազմված է BCR և ABL կոչվող 2 գենից, որոնք միաձուլվում և կազմում են BCR-ABL գենը: Այն հայտնաբերվում է միայն արյունաստեղծ բջիջներում, այլ օրգաններում չի հայտնաբերվում: BCR-ABL գենը բերում է միելոիդ բջիջների կողմից անոմալ ակտիվ ֆերմենտի՝ թիրոզին կինազայի առաջացման: Այս անոմալ ակտիվ ֆերմենտը կոչվում է միաձուլված սպիտակուց, և այն թույլ է տալիս արյան սպիտակ բջիջներին անվերահսկելիորեն աճել: Այս գենետիկ փոփոխությունը զարգանում է ծնվելուց հետո: Ծնողից երեխային այս գենի փոխանցման ռիսկը բացակայում է։

ՔՄԼ

Նորմայում արյան սպիտակ բջիջների քանակությունը խիստ վերահսկվում է օրգանիզմի կողմից: Դրանց քանակը շատանում է ինֆեկցիաների կամ սթրեսների ժամանակ, բայց վերադառնում է նորմալ ցուցանիշների ինֆեկցիան բուժելուց հետո: ՔՄԼ-ի դեպքում BCR-ABL ֆերմենտը խթանում է արյան սպիտակ բջիջների անընդհատ աճն ու բազմացումը: Արյան սպիտակ բջիջների քանակի շատացման հետ մեկտեղ, աճում է նաև արյան մակարդելիությունն ապահովող թրոմբոցիտների քանակությունը, իսկ թթվածին տեղափոխող կարմիր բջիջների քանակությունը կարող է իջնել: 

Վիճակագրական տվյալներ

ՔՄԼ-ն կազմում է բոլոր լեյկեմիաների մոտ 10%-ը: Մոտավոր հաշվարկներով, այս տարի ԱՄՆ-ում 8,990 մարդու մոտ (5,250 տղամարդ և 3,740 կին) կախտորոշվի ՔՄԼ: Նրանց մեծ մասը կլինեն մեծահասակներ, ախտորոշման միջին տարիքը 64: Մոտ 50 % դեպքերում այն հայտնաբերվում է 65-ից բարձր տարիքի մարդկանց մոտ: ՔՄԼ-ն հազվադեպ է հանդիպում երեխաների մոտ: Կանխատեսվում է 1.140 մահ (660 տղամարդ և 480 կին) ՔՄԼ-ից այս տարի (ԱՄՆ):

5 տարվա ապրելիության ցուցանիշը խոսում է այն մասին, թե մարդկանց քանի տոկոսն է ապրում առնվազն 5 տարի քաղցկեղի ախտորոշումից հետո: 5 տարվա ապրելիության ցուցանիշը ՔՄԼ ունեցող մարդկանց մոտ կախված է հիվանդության փուլից, ՔՄԼ-ի կենսաբանական ցուցանիշներից և բուժման նկատմամբ հիվանդության պատասխանից: Կարևոր է նշել, որ ՔՄԼ-ի բուժման համար նոր դեղամիջոցներից շատերը շատ լավ են աշխատում, և ապրելիության տոկոսը անընդհատ չափվում է կապված նոր դեղամիջոցների ի հայտ գալու հետ:

Կապված վերջին ժամանակների գիտական ձեռքբերումների հետ թիրախային դեղամիջոցների ոլորտում, ինչպիսին է իմատինիբը (Gleevec), 5 տարվա ապրելիությունը ՔՄԼ-ով հիվանդների մոտ կրկնապատկվել է, 1970 թվականին ախտորոշվածների մոտ 22%-ից հասնելով 67%-ի այն մարդկանց մոտ, ովքեր ախտորոշվել են 2008-2014 թվականներին: Հիվանդների հետևողական ուսումնասիրությունը, որոնք ընդունում են իմանտինիբ, հայտնաբերել է, որ 90 %-ը -ը ապրում են առնվազն 5 տարի:

Կարևոր է հիշել, որ վիճակագրությունը ՔՄԼ-ով հիվանդների ապրելիության վերաբերյալ հաշվարկված է ԱՄՆ-ում այս քաղցկեղով հիվանդների տարեկան տվյալների հիման վրա: Նաև մասնագետները որոշում են ապրելիության տոկոսը ամեն 5 տարին մեկ: Այսպիսով, այդ հաշվարկները չեն կարող ցույց տալ ավելի լավ բուժման կամ ախտորոշման տվյալները 5 տարուց պակաս ժամանակահատվածում: Մարդիկ պետք է խոսեն իրենց բժիշկների հետ, եթե ունեն որևէ հարց այդ ինֆորմացիայի վերաբերյալ:

Ռիսկի գործոնները

Ռիսկի գործոն է համարվում այն ամենը ինչ մեծացնում է մարդու մոտ քաղցկեղի զարգացման հնարավորությունը: Չնայած ռիսկի գործոնները ազդում են քաղցկեղի զարգացման վրա, դրանց մեծ մասը ուղղակիորեն չի առաջացնում քաղցկեղ: Որոշ մարդկանց մոտ,ո վքեր ունեն բազմաթիվ ռիսկի գործոններ, չի զարգանում քաղցկեղ, մինչդեռ մյուսների մոտ, ովքեր չունեն ոչ մի ռիսկի գործոն,զարգանում է քաղցկեղ: Ռիսկի գործոններին ծանոթ լինելը և դրանց մասին բժշկի հետ խոսելը թույլ կտա ավելի ինֆորմացված ապրելակերպ վարել:

ՔՄԼ-ի պատճառը հայտնի չէ, սակայն հետազոտողներն արդեն հասկացել են, թե ինչպես է գենետիկ փոփոխությունների հետևանքով ոսկրածուծի բջիջներում հիվանդությունը զարգանում: Շրջակա միջավայրի գործոնները ՔՄԼ-ի ախտորոշման մեջ փոքր տեղ են զբաղեցնում: Ընտանեկան պատմությունը հիվանդության զարգացման մեջ նույնպես դեր չունի:

Հետևյալ գործոնները կարող են բարձրացնել ՔՄԼ-ով հիվանդանալու ռիսկը մարդու մոտ․

Տարիքը․ Մարդկանց տարիքը ում մոտ ախտորոշվել է ՔՄԼ միջինում 64-ն է: Այն հազվադեպ է հանդիպում երեխաների և դեռահասների շրջանում:

Ռադիացիոն ճառագայթումը․ 1945 թվականի Ճապոնիայի ատոմային ռմբակոծությունից փրկվածներից շատերի մոտ ախտորոշվել է ՔՄԼ: Բացի այդ, անկիլոզացնող սպոնդիլիտի ժամանակ կատարվող ռադիացիոն թերապիան կապում էին ՔՄԼ-ի հետ: Չնայած դրան, ապացուցված չէ կապը ՔՄԼ-ի և ռադիացիոն թերապիայի կամ այլ հիվանդությունների համար անցկացվող քիմիաթերապիայի միջև:

Սեռը․ Տղամարդկանց մոտ ՔՄԼ-ի զարգացման վտանգը ավելի մեծ է, քան կանանց շրջանում:

Ախտանիշներն ու նշանները

ՔՄԼ-ով հիվանդ մարդիկ կարող են ունենալ հետևյալ ախտանիշները կամ նշանները: Կամ դրանք կարող են պայմանավորված լինել այլ հիվանդությամբ: Սովորաբար ՔՄԼ-ն դամդաղ է զարգանում, ինչը նշանակում է, որ ախտանիշները երկար ժամանակ կարող են ի հայտ չգալ: Ախտանիշները սովորաբար սկսվում են թեթև և ժամանակի ընթացքում ծանրանում են: Ավելի հաճախ ախտանիշները բացակայում են: ՔՄԼ-ն սովորաբար հայտնաբերվում է այլ պատճառով արված արյան հետազոտության արդյունքում․

Հոգնածություն կամ թուլություն, ինչպես օրինակ հևոցը ամենօրյա ֆիզիկական ակտիվության ժամանակ;

Տենդը;

Ակտիվացած քրտնարտադրությունը, հատկապես գիշերային ժամերին;

Քաշի կորուստը;

Որովայնի փքվածությունը կամ դիսկոմֆորտը կապված փայծաղի մեծացման հետ;

Հագեցվածության զգացում, երբ քիչ քանակի սննդից;

Քոր;

Ոսկրային ցավեր;

Արյունահոսություն:

Եթե Դուք անհանգստացած եք որևէ փոփոխությունով, ապա խոսեք Ձեր բժիշկի հետ: Նա, այլ հարցերի հետ մեկտեղ, կհարցնի Ձեզ, թե որքան ժամանակ են Ձեզ անհանգստացնում այդ ախտանիշները, պարզելու համար դրանց պատճառը՝ ախտորոշումը:

Եթե ախտորոշվել է լեյկեմիա, ապա ախտանիշների թեթևացումը բուժման կարևոր մաս է կազմում: Դա այլ կերպ կոչվում է ախտանիշների կառավարում, պալիատիվ խնամք: Համոզվեք, որ բուժանձնակազմի հետ խոսել եք Ձեր ախտանիշների մասին, ներառյալ նոր ախտանիշները կամ դրանց փոփոխությունը:

Ախտորոշում

Բժիշկները կատարում են բազմաթիվ հետազոտություններ լեյկեմիան ախտորոշելու համար: Նաև կատարում են լրացուցիչ հետազոտոթյուններ հիվանդության ծանրությունը և արդյունավետ դեղամիջոցը պարզելու համար: Քաղցկեղների մեծ մասի համար բիոպսիան ախտորոշման միակ հավաստի մեթոդն է: Բիոպսիայի ժամանակ բժիշկը վերցնում է հյուսվածքից մի հատված լաբորատորիայում հետազոտելու համար: Եթե բիոպսիան անհնար է, ապա բժիշկը կարող է առաջարկել այլ հետազոտություններ ախտորոշումը պարզելու համար: Ստորև բերված են տարբերակներ ՔՄԼ-ն ախտորոշելու համար: Թվարկվածներից ոչ բոլորը կկիրառվեն ամեն մարդու համար: Ձեր բժիշկը կդիտարկի հետևյալ գործոնները՝ ախտորոշիչ մեթոդ ընտրելիս․

Լեյկեմիայի ենթադրյալ տիպը;

Ձեր ախտանիշներն ու նշանները;

Ձեր տարիքը և ընդհանուր առողջական վիճակը;

Ավելի վաղ կատարված հետազոտությունների արդյունքները:

Հետևյալ հետազոտությունները կարող են օգտագործվել ՔՄԼ-ի ախտորոշման համար․

Արյան հետազոտություն․ Մարդկանց մեծ մասի մոտ ՔՄԼ-ն ախտորոշվում է արյան ընդհանուր անալիզի արդյունքում՝ մինչև ախտանիշների ի հայտ գալը: Արյան ընդհանուր անալիզով պարզվում է արյան մեջ պարունակվող տարբեր բջիջների քանակը: Արյան ընդհանուր անալիզը հաճախ հանդիսանում է հերթական բժշկական հետազության մաս: ՔՄԼ-ով հիվանդ մարդիկ ունեն արյան սպիտակ բջիջների բարձր մակարդակ: Բայց դրանց մակարդակը կարող է կապված լինել այլ պատճառի հետ: Երբ ՔՄԼ-ն առավել զարգացած է, կարող է ի հայտ գալ արյան կարմիր բջիջների իջեցում՝ վիճակ, որը կոչվում է անեմիա և թրոմբոցիտների բարձր կամ ցածր քանակ:

Ոսկրածուծի ասպիրացիա և բիոպսիա․ Այս երկու հետազոտությունները նման են և հաճախ կատարվում են միաժամանակ՝ ոսկրածուծը հետազոտելու համար: Ոսկրածուծն ունի և պինդ, և հեղուկ մաս: Ոսկրածուծի ասպիրացիաի ժամանակ օգտագործվում է ասեղ հեղուկ մասից նմուշ վերցնելու համար: Ոսկրածուծի բիոպսիայի ժամանակ վերցնում են պինդ հյուսվածքից հատված ասեղի օգնությամբ: Այնուհետև ախտաբանը հետազոտում է նմուշները: Ախտաբանը բժիշկ է, ով մասնագիտանում է լաբորատոր հետազտությունների մեկնաբանման և բջիջների հյուսվածքների և օրգանների գնահատման մեջ: Ցիտոգենետիկ հետազոտությունը նույնպես կարող է կիրառվել ոսկրածուծի նմուշի հետազոտման համար:

Ոսկրածուծի ասպիրացիայի և բիոպսիայի համար հիմնական տեղն է կոնքոսկրից, որը տեղակայված է մեջքի ստորին հատվածում: Ոսկրածուծի բիոպսիան, սովորաբար, կարող է կատարվել միջամտությունների սենյակում, առանց հիվանդանոցում մնալու ամհրաժեշտության: Հետազոտությունից առաջ տվյալ հատվածի մաշկը սովորաբար անզգայացվում է դեղամիջոցների օգնությամբ: Կարող են օգտագործվել անզգայացման այլ տեսակներ ևս:

Մոլեկուլյար հետազոտություն․ Ձեր բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ հետազոտել լեյկեմիայի բջիջների սպեցիֆիկ գեներ, սպիտակուցներ և այլ լեյկեմիայի համար յուրահատուկ գործոններ հայտնաբերելու համար: Հետազության արդյունքները կարող են օգնել կողմնորոշվել բուժման հարցում: 

Ցիտոգենետիկան գենետիկ հետազոտության տեսակ է, որն օգտագործվում է բջիջների քրոմոսոմները հետազոտելու համար: Այն ցույց է տալիս քրոմոսոմների թիվը, չափը, ուրվագիծը և տեղակայումը: Երբեմն, այս հետազոտությունը կարող է կատարվել ծայրամասային կամ շրջանառվող արյան վրա, երբ ՔՄԼ-ն նոր է հայտնաբերվել, բայց երիտասարդ բջիջները, որոնք ակտիվորեն կիսվում են նույնպես պետք է ներառվեն հետազոտոըթյան մեջ: Այդ պատճառով ոսկրածուծի նմուշը սովորաբար լավագույն տարբերակն է հետազոտության համար:

ՔՄԼ-ով հիվանդ մարդկանց մեծ մասի մոտ Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմը կամ BCR-ABL գենը կարող է հայտնաբերվել հետազոտության ժամանակ, որը հաստատում է ախտորոշումը: Հիվանդների փոքր թվի մոտ, արյան բջիջների բարցրացած քանակը կարող է խոսել ՔՄԼ-ի մասին։ Սակայն, Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմը չի կարող հայտնաբերվել սովորական հետազոտությունների միջոցով, անգամ եթե BCR-ABL  գենը առկա է: Այս հիվանդների համար բուժումը նույնն է և տալիս է լավ արդյունք՝ ինչպես հայտնաբերվող Ֆիլադելֆյան  քրոմոսոմ ունեցող մարկանց մոտ:

Ցիտոգենետիկ հետազոտությունը ՔՄԼ-ի ժամանակ կիրառվում է գնահատելու համար բուժման արդյունավետությունը և արդյոք այն նվազեցնում է Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմով բջիջների թիվը: Հետևյալ թեստերը երբեմն կիրառվում են ցիտոգենետիկ հետազոտության հետ մեկտեղ.

  • Ֆլյուորեսցենտային հետազոտությունը (FISH) կիրառվում է BCR-ABL գենը հայտնաբերելու և բուժման ընթացքում հիվանդությունը հսկելու համար: Այս հետազոտության համար անհրաժեշտ չեն կիսվող բջիջներ, բավարար է արյան նմուշը կամ ոսկրածուծի բջիջները: Սա ավելի զգաըւն մեթոդ է ՔՄԼ-ն հայտնաբերելու համար քան սովորական ցիտոգենետիկ հետազոտությունները, որոնք հայտնաբերում են Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմը:
  • Պոլիմերազային հետազոտությունը (PCR) ԴՆԹ թեստ է, որը կարող է հայտնաբերել BCR-ABL գենը կամ այլ մոլեկուլյար շեղումներ: PCR-ը կարող է կիրառվել բուժման արդյունավետությունը գնահատելու համար: Սա բավականին զգայուն հետազոտություն է և կարող է հայտնաբերել մեկ ոչ նորմալ բջիջ մոտ 1 միլիոն առողջ բջիջների մեջ: Այս հետազոտության համար կիրառվում է արյան կամ ոսկրածուծի նմուշ:

Բուժումը սկսելուց հետո ցիտոգենետիկ կամ մոլեկուլյար թեստը կրկնում են ոսկրածուծից վերցված մեկ այլ նմուշի վրա, պարզելու համար Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմներով բջիջները քչացել են, թե՝ ոչ:

Պատկերավորող հետազոտություններ․ Բժիշկները կարող են օգտագործել վիզուալիզացնող հետազոտություններ մարմնի այլ մասերի ախըահարումը հայտնաբերելու նպաըակով: Օրինակ՝ համակարգչային տոմոգրաֆիան կամ ուլտրաձայնային հետազոտությունը կիրառվում ՔՄԼ-ով հիվանդ մարկանց փայծաղի չափը պարզելու նպատակով:

 

  • ՀՏ նկարահանում է մարմինը տարբեր անկյուններից օգտագորցելով ռենտգեն ճառագայթները: Համակարգիչը միավորում է նկարները կազմելով մանրակրկիտ, 3D պատկեր, որը ցույց է տալիս ցանկացած անկանոնություն: Երբեմն կոնտրաստ նյութ կոչվող յուրահատուկ ներկ է տրվում հիվանդին մինչև հետազոտությունը ավելի լավ տեսանելիություն ապահովելու համար: Այդ ներկը կարող են ներերակային ներարկել կամ տալ որպես խմոլեւ հեղուկ:
  • Ուլտրաձայնի ժամանակ կիրառվում են բարձր հաճախականության ձայնային ալիքներ մարմնի ներքին միջավայրի պատկերը ստանալու համար:

Ախտորոշիչ հետազոտություններից հետո Ձեր բժիշկը կնայի հետազոտության արդյունքները: Եթե ախտորոշվել է ՔՄԼ արդյուքները կօգնեն պարզել հիվանդության փուլը:       

ՔՄԼ-Փուլերը

Բուժման պլանավորման և կանխատեսումների գնահատման հարցում բժշկին օգնելու համար, ՔՄԼ-ն բաժանել են 3 տարբեր փուլերի՝ քրոնիկ, ակսելերացվող կամ բլաստ:

Քրոնիկ փուլ․ Արյունը և ոսկրածուծը պարունակում է 10%-ից քիչ բլաստներ: Բլաստները արյան ոչ հասուն սպիտակ բջիջներն են: Այս փուլը կարող է տևել մի քանի տարի: Չնայած դրան առանց էֆֆեկտիվ բուժման հիվանդությունը կարող է անցնել ակսելերացվող կամ բլաստ փուլի: Մարդկանց 90%-ը ախտորոշվելու պահին ունեն ՔՄԼ-ի քրոնիկ ձևը: Ախտորոշված հիվանդների մի մասը քրոնիկ փուլում ունեն ախտանիշներ, մյուսները՝ ոչ: Ախտանիշների մեծ մասն անցնում են բուժումը սկսելուց հետո:

Ակսելերացվող փուլ․  Այս փուլի համար չկա սահմանում:Չնայած դրան, հիվանդների մեծ մասը այդ փուլում ունեն 10%-ից 19% բլաստներ՝ և՛ արյան մեջ, և՛ ոսկրածուծում, կամ 20%-ից ավել բազոֆիլներ պերիֆերիկ արյան մեջ: Բազոֆիլը արյան սպիտակ բջիջների հատուկ տեսակ է: Այս բջիջները երբեմն ունենում են նոր ցիտոգենետիկ փոփոխություններ ի հավելումն Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմի, ՔՄԼ-ի բջիջներում ԴՆԹ-ի հավելյալ վնասման և մուտացիայի պատճառով:

Բլաստ փուլ կամ բլաստային կրիզ․ Այս փուլում արյան մեջ կամ ոսկրածուծում բլաստ բջիջները 20%-ից ավել են և դժվար է կառավարել արյան սպիտակ բջիջների քանակը: ՔՄԼ-ի բջիջմերը ունեն նաև հավելյալ գենետիկ փոփոխություններ: Բլաստ բջիջները կարող են նման լինել ոչ հասուն բջիջների, որոնք հայտնաբերվում են այլ տեսակի լեյկեմիայով հիվանդ մարդկանց մոտ, մասնավորապես սուր լիմֆոբլաստիկ լեյկեմիա  ունեցող 25% հիվանդների մոտ կամ սուր միելոիդ լեյկեմիա ունեցող հիվանդների մեծ մասի մոտ: Բլաստ փուլում գտնվող հիվանդները հաճախ ունեն տենդ, մեծացած փայծաղ, քաշի կորուստ և ինքնազգացողության վատացում:

Կայուն ՔՄԼ․ Սա ՔՄԼ-ի տեսակ է, որը կրկնվել է բուժումից հետո կամ բուժմանը չի արձագանքել: Եթե ՔՄԼ-ն վերադարձել է, ապա նորից կանցկացվեն հետազոտություններ հիվանդության աստիճանը պարզելու նպատակով: Սովորաբար դրանք նույն հետազոտություններն են ինչ կատարվում են ախտորոշումը պարզելու համար:

Առանց արդյունավետ բուժման, ՔՄԼ-ն քրոնիկ փուլից կանցնի ակսելերացվող փուլի, այնուհետև բլաստ փուլի ախտորոշումը դնելուց 3-4 տարի անց: Այն հիվանդների մոտ, որոնք ունեն շատ բլաստներ կամ բազոֆիլների մեծ քանակ, քրոմոսոմային փոփոխություն ի հավելումն Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմի, արյան սպիտակ բջիջների բարձր քանակ կամ շատ մեծացած փայծաղ, բլաստ փուլն ավելի արագ է զարգանում:

Բուժման տեսակները

Ընդհանուր ակնարկ

Քաղցկեղի բուժման ժամանակ հաճախ տարբեր մասնագիտացման բժիշկներ աշխատում են միասին բուժման ծրագիրը կազմելու համար: Այն կոչվում է մուլտիդիսցիպլինար թիմ: Կարևոր է, որ ՔՄԼ-ի բուժմամբ զբաղվի արյունաբանը կամ ուռուցքաբանը, ով փորձ ունի արյան քաղցկեղի ոլորտում: Արյունաբանը բժիշկ է, ով մասնագիտանում է արյան հիվանդությունների բուժման ոլորտում: Ուռուցքաբանաը մասնագիտանում է քաղցկեղի բուժման մեջ: Քաղցկեղ բուժող թիմը բաղկացած է նաև այլ մասնագետներից՝ բժշկի օգնականից, բուժքույրերից, սոցիալական աշխատողներից, դեղագետներից, կոնսուլտանտներից, դիետոլոգներից, ֆինանսական խորհրդատուներից և այլն:

ՔՄԼ-ի բուժման հիմնական տեսակների նկարագրությունը բերված է ստորև։ Դրան հաջորդում է բուժման էֆֆեկտիվության և առաջարկվող բուժման մասին ինֆորմացիան  

հիվանդության նշված փուլում։ Ձեր բուժման ծրագիրը ներառելու է նաև տարբերակներ ախտանիշները և կողմնակի էֆֆեկտները կանխարգելելու համար, ինչպես նաև, դրանց համար նախատեսված բուժումը։ Երկուսն էլ քաղցկեղի բուժման կարևոր մասն են կազմում։

Բուժման տեսակը և ցուցումները կախված են տարբեր գործոններից, ներառյալ հիվանդության փուլից, հնարավոր կողմնակի էֆֆեկտներից և հիվանդի նախընտրությունից ու ընդհանուր առողջական վիճակից։ ՔՄԼ-ի բուժումը կատարելագործվել է առավելապես վերջին 16 տարվա ընթացքում։

Ժամանակ տրամադրեք Ձեր բուժման բոլոր տարբերակներն ուսումնասիրելու և բոլոր անհասկանալի հարցերը տալու համար։ Խոսեք Ձեր բուժող բժշկի հետ յուրաքանչյուր բուժման նպատակի մասին և ակնկալիքների մասին։ Կարևոր է նաև զրուցել Ձեզ բուժող թիմի հետ բուժման արժեքի մասին, քանի որ ստորև թվարկված դեղամիջոցներից շատերը անհրաժեշտ է ընդունել ամբողջ կյանքի ընթացքում։

Դեղորայքային բուժում

Համակարգային թերապիան դեղորայքի կիրառումն է քաղցկեղային բջիջները ոչնչացնելու նպատակով։ Այս տեսակ դեղորայքը տրվում է արյան միջոցով, որպեսզի հասնի ամբողջ մարմնի քաղցկեղային բջիջներին։ Համակարգային թերապիան սովորաբար նշանակվում է ուռուցքաբանի կամ արյունաբանի կողմից։

Համակարգային թերապիայի անցկացման հիմնական ուղիներն են ներերակայինը և դեղահաբի ընդունումը։

ՔՄԼ-ի դեմ կիրառվող համակարգային թերապիայի տեսակներն են՝

Թիրախային թերապիան;

Քիմիաթերապիան;

Իմունաթերապիան։

Թերապիայի այս տեսակներից յուրաքանչյուրի մասին ավելի մանրաման նկարագրված է ստորև։ Մարդը կարող է ստանալ համակարգային թերապիայի միայն մի տեսակը կամ դրանց կոմբինացիան։

Քաղցկեղի համար կիրառվող դեղորայքը շարունակաբար կատարելագործվում է։ Ձեր բժշկի հետ զրուցելը լավագույն ճանապարհն է իմանալու Ձեզ ցուցված դեղորայքի, դրա նպատակի, պոտենցիալ կողմնակի էֆֆեկտների և այլ դեղամիջոցների հետ փոխազդեցությունների մասին։

Թիրախային թերապիա

Թիրախային թերապիան բուժման մեթոդ է, որն ազդում է քաղցկեղի սպեցիֆիկ գեների, սպիտակուցների կամ հյուսվածքային միջավայրի վրա, որոնք նպաստում են քաղցկեղի աճին։ Այս տեսակ բուժումը խոչընդոտում է քաղցկեղային բջիջների աճին ու տարածմանը՝ նվազեցնելով առողջ բջիջներին հասցվող վնասը։

Ոչ բոլոր քաղցկեղներն ունեն նույն թիրախը։ Առավել էֆֆեկտիվ  բուժումը գտնելու համար Ձեր բժիշկը պետք է կատարի հետազոտություններ հայտնաբերելու համար Ձեր լեյկեմիայի մեջ ներգրավված գեները, սպիտակուցները և այլ գործոնները։ Դա օգնում է բժիշկներին  յուրաքանչյուր պացիենտին համապատասխան առավել արդյունավետ բուժում գտնելուն։ Բացի այդ, հետազոտությունները շարունակում են հայտնաբերել ավելին սպեցիֆիկ մոլեկուլային թիրախների և դրանց ուղղված նոր բուժումների վերաբերյալ։

ՔՄԼ-ի համար թիրախ է հանդիսանում յուրահատուկ սպիտակուց՝ BCR-ABL թիրոզին կինազ ֆերմենտը։ Այդ ֆերմենտի վրա ազդող դեղամիջոցները կոչվում են թիրոզին կինազի ինհիբիտորներ կամ ԹԿԻ։ Այս տեսակ դեղամիջոցները կարող են կանգնեցնել BCR-ABL  ֆերմենտի աշխանքը, որը առաջացնում է ՔՄԼ-ի բջիջների արագ մահ։

Կարևոր է նշել, որ ԹԿԻ ընդունող տղամարդիկ և կանայք պետք է խուսափեն հայրանալուց կամ հղիանալուց դեղորայքն ընդունելու ընթացքում, քանի որ կա վտանգ զարգացող երեխայի համար։ Լավագույն բուժումը գտնելու համար, պացիենտները պետք է խոսեն իրենց բժշկի հետ այս դեղորայքի ռիսկերի և առավելությունների մասին, ինչպես նաև, հնարավոր կողմնակի էֆֆեկտների և դրանց հսկողության։ Օրինակ, այս դեղերը կարող են արաջացնել լյարդի բորբոքում, որը խնդիր է հեպատիտով հիվանդների համար։ Այսպիսով պացիենտները պետք է հետազոտվեն հեպատիտների վերաբերյալ, մինչև այս դեղորայքից որևէ մեկով բուժումը սկսելը։ Բացի այդ, որոշ ԹԿԻ-ներ կարող են փոխազդել որոշակի սննդատեսակների, վիտամինների կամ հավելումների հետ։ Խոսեք Ձեզ բուժանձնակազմի հետ, թե որ սննդատեսակներից, վիտամիններից կամ հավելումներից պետք է խուսափեք բուժման ընթացքում։ Եթե պացիենտի մոտ առաջանում են չափից շատ կողմնակի էֆֆեկտներ, ապա կարելի է կիրառել այլ ԹԿԻ։

Ներկայումս կան ՔՄԼ-ի համար կիրառելի 5 ԹԿԻ-ներ․

Imatinib (Gleevec). Imatinib-ը ԱՄՆ-ի Սննդի և Դեղերի Վարչության (FDA) կողմից հաստատված առաջին թիրախային պրեպարատն է ՔՄԼ-ի համար (2001թ․)։ Այն կիրառվում է դեղահաբի տեսքով, օրվա ընթացքում մեկ կամ երկու անգամ։ Այն ավելի արդյունավետ է քան քիմիաթերապիան և առաջացնում է նվազ կողմնակի էֆֆեկտներ։ ՔՄԼ-ի քրոնիկ փուլում գտնվող գրեթե բոլոր պացիենտների արյան պատկերը վերադարձել է նորմալ թվերի և փայծաղը փոքրացել այս դեղամիջոցն ընդունելուց հետո։ Եվ ամենակարևորը ՝ պացիենտների 80%-90% -ը, ՔՄԼ-ի քրոնիկ փուլ նոր ախտորոշումով, ովքեր ընդունել են Imatinib, այլևս չունեն Ֆիլադելֆիա քրոմոսոմով բջիջների հայտնաբերելի մակարդակ։ Imatinib-ը կարող է կիրառվել նաև այլ տեսակների քաղցկեղ բուժելու համար, ինչպես օրինակ՝ սուր լիմֆոբլաստային լեյկեմիան (ՍԼԼ) Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմի առկայությամբ։

Ռեզիստենտ ՔՄԼ առաջանալու ռիսկը, երբ այն ամբողջությամբ արձագանքում է բուժմանը, շատ ցածր է։ Պացիենտները, որոնք ունեն քիչ քանակի Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմով բջիջներ, Imatinib ընդունելու դեպքում քրոնիկ փուլում ավելի երկար կմնան քան նախորդ բուժման մեթոդները կիրառելիս։ Դեռ վաղ է ասել, թե այսպիսի պատասխաններն ինչքան կտևեն կամ արդյոք պացիենտները կբուժվեն միայն այս դեղամիջոցով։ Ինչևէ, բազմաթիվ պացիենտներ են բուժվել Imatinib-ով 1999թ․-ի առաջին կլինիկական հետազոտություններից սկսած, ովքեր դեռ չունեն Ֆիլադելֆիա քրոմոսոմով բջիջների հայտնաբերելի մակարդակ։

Imatinib-ի կողմնակի էֆֆեկտները թույլ են, բայց կարող են ներառել ստամոքսի ցավ, որը շատ հազվադեպ է, երբ Imatinib-ն ընդունվում է սննդի հետ, արյան պատկերի փոփոխություն, հեղուկի պահում, այտուց աչքերի շուրջ, հոգնածություն, փորլուծություն, մկանային կծկումներ։

•     Dasatinib (Sprycel). Dasatinib-ը FDA-ի կողմից հաստատված է, որպես սկզբնական բուժում ՔՄԼ-ի քրոնիկ փուլ նոր ախտորոշումով հիվանդների համար, և երբ այլ դեղամիջոցները էֆֆեկտիվ չեն։ Այն հաբ է, որը սովորաբար ընդունում են օրը մեկ անգամ, երբեմն էլ օրը երկու անգամ կախված դոզայից։ Կողմնակի էֆֆեկտներն են անեմիան, արյան սպիտակ բջիջների ցածր քանակը՝ նեյտրոպենիան, թրոմբոցիտների ցածր քանակը՝ թրոմբոցիտոպենիան, և թոքային խնդիրներ, ներառյալ հեղուկ թոքերի շուրջը և /կամ թոքային հիպերտենզիա։ Բժիշկը  հաճախակի կստուգի պացիենտի արյան պատկերը, Dasatinib-ով բուժումը սկսելուց հետո և կարող է կարգավորել դոզան կամ ժամանակավորապես դադարեցնել դեղորայքի կիրառումը, եթե պացիենտի արյան բջիջների քանակը շատ ցածր է։ Դասատինիբը կարող է նաև առաջացնել արյունահոսություն, հեղուկի պահում, փորլուծություն, ցան, գլխացավ, հոգնածություն և սրտխառնոց։ Dasatinib-ի ներծծման համար անհրաժեշտ է ստամոքսի թթվային միջավայր, այդ իսկ պատճառով պացիենտները չպետք է ընդունեն որևէ հակաթթվային դեղամիջոց։

•     Nilotinib (Tasigna). Նիոտինիբը նույպես հաստատված է FDA-ի կողմից, որպես սկզբնական բուժում ՝  ՔՄԼ-ի քրոնիկ փուլ նոր ախտորոշումով հիվանդների համար,և երբ այլ դեղամիջոցները էֆֆեկտիվ չեն։ Այն դեղապատիճ է, որը պացիենտներն ընդունում են օրը երկու անգամ քաղցած ժամանակ։ Տարածված կողմնակի Էֆֆեկտներն են արյան բջիջների ցածր քանակը, ցանը, գլխացավը, սրտխառնոցը, փորլուծությունը և քորը։ Այլ հավանական, բայց ոչ տարածված լուրջ կողմնակի էֆֆեկտներն են արյան մեջ գլյուկոզայի բարձր քանակը, հեղուկի կուտակումը և ենթաստամոքսային գեղձի կամ լյարդի բորբոքումը։ Առավել լուրջ կողմնակի էֆֆեկտներն են սրտի և արյունատար անոթների հետ կապված կյանքին սպառնացող խնդիրները, որոնք կարող են հանգեցնել անկանոն սրտի ռիթմի, արյունատար անոթների նեղացման, կաթվածի և հանկարծամահության։ Այս կողմնակի էֆֆեկտները շատ հազվադեպ են, բայց պացիենտները կարող են կարիք ունենալ հետազոտությունների՝ բուժման ընթացքում սրտի վիճակը ստուգելու համար։ Հնարավոր են այլ դեղամիջոցների հետ փոխազդեցություններ, որոնք կարող են բարձրացնել այս ռիսկերը, այդ իսկ պատճառով համոզվեք, որ խոսել եք Ձեր բժշկի հետ բոլոր դեղամիջոցների վերաբերյալ, որոնք ընդունում եք։

 •    Bosutinib (Bosulif). 2012թ․-ին Bosutinib-ը հաստատվել է FDA-ի կողմից, ՔՄԼ-ի բուժման համար, երբ այլ ԹԿԻ-ներն էֆֆեկտիվ չեն կամ պացիենտի մոտ կան չափից ավելի կողմնակի էֆֆեկտներ։ Առավել հաճախ հանդիպող կողմնակի էֆֆեկտներն են փորլուծությունը, սրտխառնոցը, փսխումը, արյան բջիջների ցածր մակարդակը, որովայնային ցավը, հոգնածությունը, տենդը, ալերգիկ ռեակցիաները և լյարդի հետ խնդիրները։

 •  Ponatinib(Iclusig). Ponatinib-ը նույնպես հաստատվել է FDA-ի կողմից 2012թ․-ին ՔՄԼ-ի բուժման համար, երբ այլ ԹԿԻ-ներն էֆֆեկտիվ չեն կամ պացիենտի մոտ կան չափից ավելի կողմնակի էֆֆեկտներ։ Ponatinib-ը նաև ազդում է ՔՄԼ-ի բջիջների վրա, որոնք ունեն որոշակի մուտացիա, հայտնի որպես T315I, վերջինս այս բջիջներին դարձնում է ռեզիստենտ այլ հաստատված ԹԿԻ-ների տկատմամբ։ Առավել տարածված կողմնակի էֆֆեկտներն են բարձր զարկերակային ճնշումը, ցանը, որովայնային ցավը, թուլությունը, գլխացավը, մաշկի չորությունը, փորկապությունը, տենդը, հոդացավը և սրտխառնոցը։ Պոնատինիբը կարող է առաջացնել նաև սրտի հետ կապված խնդիրներ, արյունատար անոթների խիստ նեղացում, արյան մակարդուկներ, կաթված կամ լյարդային խնդիրներ։

ԹԿԻ-ներով բուժման արդյունավետության գնահատումը

ԹԿԻ ստացող պացիենտները պետք է պարբերաբար հետազոտվեն, բուժման արդյունավետությունը ստուգելու նպատակով։ Սկզբում այս հետազոտություններն արվում են 3 ամիսը մեկ, բուժման առաջին տարվա ընթացքում։ ՔՄԼ-ի պատասխանը ներառում է՝

Լրիվ արյունաբանական պատասխան․

  • Արյան սպիտակ բջիջների և թրոմբոցիտների նորմալ մակարդակ;
  • Ոչ նորմալ բջիջների բացակայություն, ինչպիսիք են օրինակ բլաստները արյան մեջ;
  • Փայծաղը նորմալ չափի և ֆիզիկալ հետազոտության ժամանակ չի շոշափվում;
  • ՔՄԼ-ի ախտանիշների բացակայություն։

Մասնակի պատասխան․

  • Արյան պատկերը նորմալ է;
  • Կարող են հանդիպել որոշ քանակի բլաստ բջիջներ արյան մեջ;
  • Փայծաղը կարող է մեծացած մնալ;
  • Ախտանիշները և արյան պատկերը բարելավվել են բուժումը սկսելուց հետո։

Այս պատասխանները կարող են փոխվել ժամանակի ընթացքում,և կա ռիսկ, որ ՔՄԼ-ն կարող է վատթարանալ առանց ավելի էֆֆեկտիվ բուժման։ Երբեմն վերջինս նշանակում է շարունակել ընթացիկ ԹԿԻ-ով բուժումը, տեսնելու համար այն հետագայում օգնում է թե ոչ, կամ փոխել այլ ԹԿԻ-ի։

Այլ սպեցիֆիկ հետազոտեւթյուններ են կիրառվում Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմով կամ BCR-ABL գենով բջիջների քանակը հայտնաբերելու համար։ Երբ ախտորոշված է ՔՄԼ, Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմը հայտնաբերվում է մարդու ոսկրածուծի և արյան գրեթե բոլոր բջիջներում։ Երբ մարդու ՔՄԼ-ն ցուցաբերում է լրիվ արյունաբանական պատասխան, բժիշկը հետևում է ցիտոգենետիկ պատասխանին FISH հետազոտության միջոցով։

Լրիվ ցիտոգենետիկ պատասխանը նշանակում է, որ ռուտին ցիտոգենետիկ հետազոտությունների միջոցով չեն հայտնաբերվել բջիջներ Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմով։

Մասնակի ցիտոգենետիկ պատասխանը նշանակում է, որ 1%-ից 35% բջիջներ դեռ ունեն Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմ։

Թույլ ցիտոգենետիկ պատասխանը նշանակում է, որ 35% -ից ավելի բջիջներ դեռ ունեն Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմ։

Մոլեկուլային պատասխանը կարող է որոշվել PCR հետազոտության միջոցով BCR-ABL գենը հայտնաբերելու նպատակով։

Բարձր մոլեկուլային պատասխանը նշանակում է, որ շատ քիչ քանակի  (1000 անգամից ավելի քիչ քան ախտորոշվել էր) BCR-ABL գենով բջիջներ են հայտնաբերվել ոսկրածուծում կամ ծայրամասային արյան մեջ։

Լրիվ մոլեկուլային պատասխանն է, երբ BCR-ABL գենով բջիջներ չեն հայտնաբերվում ոսկրածուծում կամ ծայրամասային արյան մեջ։

Բուժման կարևոր առաջնակի խնդիրն է հասնել լրիվ մոլեկուլային պատասխանի։ Կարող է պահանջվել ոսկրածուծի կրկնակի բիոպսիա, եթե պարզ չէ դեղամիջոցն աշխատում է թե ոչ։ Կամ ոսկրածուծի կրկնակի բիոպսիայի կարիք կարող է լինել բուժումը սկսելուց 6-12 ամիս անց, մոլեկուլային պատասխանը հաստատելու համար։ Պարզ չէ, թե այս դեղամիջոցներից որևէ մեկը կարող է բուժել ՔՄԼ-ն, թե՝ ոչ։ Հիվանդությունը կարող է վերադառնալ, եթե բուժումը դադարեցվի։ Եթե այս դեղամիջոցներից որևէ մեկով բուժումն էֆֆեկտիվ է, ապա պացիենտը չունի Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմով բջիջներ ոսկրածուծում և ունի արյան բջիջների նորմալ քանակ։Սա կոչվում է լրիվ ցիտոգենետիկ ռեմիսիա։ Ներկայումս պացիենտներին խորհուրդ է տրվում ընդունել այս դեղամիջոցները ամբուղջ կյանքի ընթացքում՝ ՔՄԼ-ի վերադարձը կանխելու նպատակով։ Վերջին հետազոտությունները ցույց են տվել, որ որոշ պացիենտներ կարող են առանց որևէ վտանգի դադարեցնել բուժումը խորը և կայուն պատասխանից հետո։

Վարումը

Առավել զգայուն արյան հետազոտությունները, ինչպիսիք են PCR-ը և երբեմն FISH-ը, սովորաբար արվում են 3 ամիսը մեկ անգամ՝ մարդու ոսկրածուծի բջիջների ցիտոգենետիկ արձագանքից հետո։ Պացիենտները, ովքեր սովորական ցիտոգենետիկ հետազոտություններով չունեն Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմով բջիջներ, հաճախ կարիք ունեն PCR հետազոտության՝ մոլեկուլային պատասխանը պարզելու համար։ Այն պացիենտներն, ովքեր ունեն Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմով բջիջների քանակի արագ նվազում, բուժումը սկսելուց 3 ամիս հետո կարող են ունենալ լավագույն երկարաժամկետ արդյունքները։

Ամենազգայուն հետազոտությունը ՔՄԼ-ն հայտնաբերելու համար կոչվում է քանակական հետադարձ տրանսկրիպտազ PCR  (Q-RT-PCR) հետազոտություն։ Վերջինս խորհուրդ է տրվում կատարել 3 ամիսը մեկ։ Ընդհանուր առմամբ, այս հետազոտությունը կարող է հայտնաբերել 1 ՔՄԼ բջիջ 1 միլիոն առողջ արյան բջիջների մեջ։ Երբ այն բացասական է՝ շատ հավանական է, որ ՔՄԼ-ն այլևս չկա։ Մյուս կողմից, եթե պացիենտը շարունակում է ընդունել դեղորայքը ինչպես նշանակված է, իսկ այս հետազոտության արդյունքները սկսում են աճել, ապա ընթացիկ բուժումը այլևս արդյունավետ չէ։ Դա նշանակում է, որ ժամանակն է փոխել դեղորայքը, քանի դեռ հիվանդությունը չի վատթարացել։

Երբեմն, ԹԿԻ-ն դադարում է ազդել, որովհետև ՔՄԼ-ն ձեռք է բերում ռեզիստենտություն դրա նկատմամբ։ Ռեզիստենտականության զարգացման պատճառներից մեկն այն է, որ պացիենտները կանոնավոր կերպով չեն ընդունում իրենց դեղորայքը, այդ իսկ պատճառով շատ կարևոր է, որ պացիենտները ընդունեն իրենց դեղորայքը ինչպես նշանակված է։ Եթե անգամ պացիենտները ճշտորեն ընդունում են իրենց դեղորայքը, ՔՄԼ-ն կարող է դառնալ  ռեզիստենտ ԹԿԻ-ի նկատմամբ, հետևաբար կարևոր է կանոնավոր վերահսկումը ցիտոգենետիկ, FISH կամ PCR հետազոտությամբ հարկավոր է տեսնելու համար, թե դեղորայքն ինչպես է ազդում։

Եվ՛ դասատինիբը, և՛ նիլոտինիբը ցուցաբերում են գրեթե լրիվ ցիտոգենետիկ պատասխան ավելի վաղ և ավելի շատ մարդկանց մոտ՝ նոր ախտորոշված ՔՄԼ-ով , համեմատած իմատինիբի հետ։ Սակայն, այնուամենայնիվ, իմատինիբը ավելի երկար ժամանակ է օգտագործվում։ Ապրելության մեջ չկա տարբերություն իմատինիբ կամ այլ ԹԿԻ որպես նախնական բուժում օգտագործելու դեպքում։ Բոսուտինիբը և պոնատինիբը ավելի նոր դեղեր են, բայց երկուսն էլ ցուցաբերել են լրիվ ցիտոգենետիկ պատասխան ՔՄԼ-ով հիվանդների մոտ։ Հնարավոր ծանր կողմնակի էֆֆեկտների պատճառով, հարկավոր է զգուշություն և ուշադիր հսկողություն, եթե այլ դեղերի անարդյունավետության դեպքում ցուցված է պոնատինիբ։ Այնուամենայնիվ, պոնատինիբը միակ ԹԿԻ-ն է, որն արդյունավետ է այն պացիենտների մոտ, ում ՔՄԼ բջիջներն ունեն T315I մուտացիան։ Եթե այն դեղորայքը, որով սկսել եք բուժումը այլևս չի ազդում, կարելի է դոզան բարձրացնել կամ փոխարինել այլ ԹԿԻ-ով։ ՔՄԼ-ն, որը երկար ժամանակ բուժվում է ԹԿԻ-ով, կարող է կոչվել քրոնիկ քաղցկեղ։ 

Քիմիաթերապիա

Քիմիաթերապիան դեղորայքի օգտագործումն է քաղցկեղային բջիջները ոչնչացնելու նպատակով, սովորաբար քաղցկեղային բջիջների աճը և բաժանումը կանգնեցնելու միջոցով։ Քիմիաթերապիայի ռեժիմը կամ գրաֆիկը սովորաբար բաղկացած է սպեցիֆիկ քանակի  ցիկլերից, որոնք տրվում են սահմանված ժամանակահատվածում։ Պացիենտը կարող է ստանալ մի տեսակի դեղամիջոց կամ  միարժամանակ մի քանի դեղի զուգակցում։

Հիդրօքսիուրեա (Droxia, Hydrea) կոչվեղ դեղամիջոցը հաճախ տրվում է արյան սպիտակ բջիջներ քանակը իջեցնելու նպատակով մինչև ՔՄԼ-ի ախտորոշումը։ Այն դեղապատիճ է, էֆֆեկտիվ է արյան բջիջների մակարդակը մի քանի օրում կամ շաբաթում նորմալ ցուցանիշներին վերադարձնելու համար և նվազեցնում է փայծաղի չափսերը, սակայն չի նվազեցնում Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմով բջիջների տոկոսը և չի կանխում բլաստային փուլը։ Թեև հիդրօքսիուրեան ունի քիչ կողմնակի էֆֆեկտներ, պացիենտների մեծ մասը, որոնց մոտ նոր ախտորոշվել է ՔՄԼ-ի քրոնիկ փուլ, ստանում են իմատինիբ կամ այլ ԹԿԻ հնարավորինս շուտ։ Դա նշանակում է, որ նրանք չունեն հիդրոքսիուրեայի կարիք կամ ընդունում են այն միայն կարճ ժամանակով։ Քիմիաթերապիայի կողմնակի էֆֆեկտները կախված են դեղամիջոցի տեսակից ու դոզավորումից և ժամանակի ընթացքում դառնում են պակաս ծանր։

2012թ․-ին omacetaxine mepesuccinate (Synribo) դեղամիջոցը հաստատվել է FDA-ի կողմից՝ ՔՄԼ-ի քրոնիկ կամ ակսելերացվող փուլում գտնվող պացիենտների համար, որոնք չեն պատասխանում ԹԿԻ-ներով բուժմանը։ Omacetaxine-ը տրվում է ներմաշկային ներարկումների միջոցով ամեն օր, 7-14 օրվա ընթացքում։ Ամենահաճախ հանդիպող կողմանի էֆֆեկտներն են թրոմբոցիտոպենիան, անեմիան, նեյտրոպենիան, փորլուծությունը, սրտխառնոցը, թուլությունը, հոգնածություն, ներարկման տեղում մաշկի գրգռումը, տենդը և ինֆեկցիաները։

Իմունաթերապիա

Իմունոթերապիան, այլ կերպ կենսաբանական թերապիա, ստեղծված է օրգանիզմի բնական պաշտպանական մեխանիզմները խթանելու համար՝ քաղցկեղը հաղթահարելու նպատակով։ Այն օգտագործում է նյութեր պատրաստված կամ օրգանիզմի կողմից, կամ  լաբորատորիայում, բարելավելու, թիրախավորելու կամ վերականգնելու իմունային համակարգի ֆունկցիան։ Ինտերֆերոնը (Alferon, Infergen, Intron A, Roferon-A) իմունոթերապիայի տեսակ է։ Այն կարող է նվազեցնել արյան սպիտակ բջիջների քանակը և երբեմն իջեցնել Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմով բջիջների քանակը։

Ինտերֆերոնը տրվում է ամեն օր կամ շաբաթը մեկ անգամ, ներմաշկային ներարկման միջոցով։ Այն երբեմն առաջացնում է գրիպի նման կողմնակի էֆֆեկտներ՝ տենդ, սարսուռ, հոգնածություն և ախորժակի կորուստ։ Երբ այն տրվում է շարունակական հիմունքներով, նաև կարող է առաջացնել էներգիայի կորուստ և հիշողության փոփոխություններ։ Ինտերֆերոնը ՔՄԼ-ի քրոնիկ փուլի դեպքում առաջնային բուժումն էր, մինչև իմատինիբի ի հայտ գալը։ Ինտերֆերոնը այլևս ցուցված չէ որպես ՔՄԼ-ի առաջնային բուժում, քանի որ հետազոտությունները ցույց են տվել, որ ԹԿԻ-ներն ավելի էֆֆեկտիվ են և ունեն ավելի քիչ կողմնակի էֆֆեկտներ։ Սակայն, ի տարբերություն ԹԿԻ-ների ինտերֆերոնը կարելի է օգտագործել հղիության ժամանակ։

Խոսեք Ձեր բժշկի հետ Ձեզ ցուցված իմունաթերապիայի հնարավոր կողմնակի էֆֆեկտների մասին։

Ոսկրածուծի փոխպատվաստում/ցողունայի բջիջների փոխպատվաստում

Ոսկրածուծի փոխպատվաստումը բժշկական միջամտություն է, որի ժամանակ լեյկեմիայով հիվանդի ոսկրածուծը փոխարինում են բարձր սպեցիֆիկության բջիջներով՝ արյունաստեղծ ցողունային բջիջներով, որոնք առաջացնում են առողջ ոսկրածուծ։ Արյունաստեղծ ցողունային բջիջները արյուն ստեղծող բջիջներ են, որոնք հայտնաբերվում են և արյան հունում և ոսկրածուծում։ Այսօր այդ միջամտոթյունը ավելի հաճախ կոչում են ցողունային բջիջների փոխպատվաստում քան ոսկրածուծի փոխպատվաստում, որովհետև հենց ցողունային բջիջներն են փոխպատվաստվում, ոչ թե ոսկրածուծի հյուսվածքը։

Փոխպատվաստում առաջարկելուց առաջ, բժիշկները կտեղեկացնեն պացիենտին այս բուժման ռիսկերի մասին։ Նրանք նաև հաշվի կառնեն այլ գործոններ, ինչպիսին են ՔՄԼ-ի փուլը, նախորդ բուժումների արդյունքները, պացիենտի տարիքը և ընդհանուր առողջական վիճակը։ Չնայած, ոսկրածուծի փոխպատվաստումը միակ մեթոդն է, որ կարող է բուժել ՔՄԼ-ն, ներկայումս այն ավելի քիչ է կիրառվում։ Քանի որ այն ունի բազմաթիվ կողմնակի էֆֆեկտներ, մինչդեռ ԹԿԻ-ները ՔՄԼ-ի համար շատ էֆֆեկտիվ են և ունեն ավելի քիչ կողմնակի էֆֆեկտներ։

Տարբերում են ցողունային բջիջների փեխպատվաստման 2 տեսակ, կախված փոխարինող արյան ցողունային բջիջների աղբյուրից՝ ալլո և աուտո։ Ալլո-ի դեպքում կիրառվում է նվիրաբերած ցողունային բջիջները, իսկ աուտոյի դեպքում պացիենտի սեփական ցողունային բջիջները։ Երկու դեպքում էլ նպատակը ոսկրածուծում, արյան մեջ և մարմնի այլ մասերում  քաղցկեղային բջիջների ոչնչացումն է, օգտագործելով քիմիաթերապիա և/կամ ռադիացիոն թերապիա, այնուհետև թույլ տալ փոխարինող արյան ցողունային բջիջներին առաջացնել առողջ ոսկրածուծ։ ՔՄԼ-ն բուժելու համար կիրառվում է միայն ալլո-փոխպատվաստուկ։

Կողմնակի էֆֆեկտները կախված են փոխպատվաստուկի տեսակից, Ձեր ընդհանուր առողջական վիճակից և այլ գործոններից։

Ախտանիշների և կողմնակի ազդեցությունների խնամքը

Լեյկեմիան և նրա բուժումը հաճախ առաջացնում է կողմնակի էֆֆեկտներ։ Բացի այդ բուժումները նախատեսված են դանդաղեցնել, կանգնեցնել կամ վերացնել հիվանդությունը։ Խնամքի կարևոր մաս է կազմում մարդուն ձերբազատել ախտանիշներից և կողմնակի էֆֆեկտներից։ Այս մոտեցումը կոչվում է  պալիատիվ կամ աջակցող խնամք և ներառում է պացիենտին աջակցումը իր ֆիզիկական, էմոցիոնալ և սոցիալական կարիքներում։

Պալիատիվ խնամքը ցանկացած բուժումն է, որը կենտրոնանում է ախտանիշները վերացնելու, կյանքի որակը լավացնելու և պացիենտներին ու նրանց ընտանիքներին  աջակցելու վրա։ Ցանկացած մարդ, անկախ տարիքից, քաղցկեղի տեսակից կարող է ստանալ պալիատիվ խնամք։ Այն առավել արդյունավետ է, երբ, անհրաժեշտության դեպքում, սկսվել է որքան հնարավոր է շուտ քաղցկեղի բուժման ընթացքում։ Մարդիկ հաճախ ստանում են լեյկեմիայի դեմ բուժումը՝ կողմնակի էֆֆեկտների դեմ բուժման հետ միարժամանակ։ Փաստացի, այն մարդիկ ովքեր ստանում են երկու բուժումը միաժամանակ, հաճախ ունենում են նվազ ծանր ախտանիշներ, կյանքի ավելի լավ որակ և ավելի գոհ են իրենց բուժումից։

Պալիատիվ խնամքը լայնորեն և հաճախ ներառում է դեղորայք, սննդային փոփոխություններ, թուլացման տեխնիկաներ, էմոցիոնալ աջակցում և այլ թերապիաներ։ Դուք նաև կարող եք ստանալ պալիատիվ բուժում՝ նման լեյկեմիայի դեմ բուժմանը, ինչպես օրինակ քիմիաթերապիան է։ Զրուցեք Ձեր բժշկի հետ Ձեզ տրվող յուրաքանչյուր բուժման նպատակների մասին։

Մինչև բուժումը սկսելը, խոսեք Ձեզ բուժող թիմի հետ սպեցիֆիկ բուժման կողմնակի էֆֆեկտների և պալիատիվ խնամքի տարբերակների մասին։ Բուժման ընթացքում և դրանից հետո, պատմեք բժշկին Ձեր մոտ առաջացած խնդիրների մասին, որպեսզի այն հնարավոր լինի լուծել որքան հնարավոր է շուտ։

Բուժման տարբերակները կախված փուլից 

Քրոնիկ փուլ

Բուժման անմիջական նպատակն է նվազեցնել ՔՄԼ-ի ցանկացած ախտանիշ։ Երկարաժամկետ նպատակներն են նվազեցնել կամ վերացնել Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմով բջիջները՝ դանդաղեցնելու կամ կանխարգելելու հիվանդության բլաստ փուլին անցումը։ Բուժումը հաճախ սկզբում ներառում է ԹԿԻ։ Ալլո ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը դիտարկվում է միայն այն ժամանակ, երբ ԹԿԻ-ով բուժումը արդյունք չի տալիս։

Աքսելերացիայի փուլ

Նույն դեղերը, որոնք օգտագործվում են ՔՄԼ-ի քրոնիկ փուլի ժամանակ, կարող են օգտագործվել նաև աքցելերացիայի փուլի ժամանակ։ Չնայած, որ ԹԿԻ-ով բուժումը լավ արդյունք է տալիս ՔՄԼ-ի աքսելերացիայի փուլի ժամանակ, այնուամենայնիվ այն այնքան արդյունավետ չէ, ինչքան քրոնիկ փուլի ժամանակ։ Դասատինիբը կամ նիլոտինիբը առավել էֆֆեկտիվ են ավելի երկար ռեմիսիա ապահովելի հարցում, բայց շատ պացիենտներ ունենում են ՔՄԼ-ի վերադարձ 2 տարվա ընթաքում։ Այդ դեպքում, ալլո ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը հնարավորության դեպքում պետք է հաշվի առնել։ Եթե ալլո ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը խորհուրդ չի տրվում կամ համապատասխան դոնոր չի գտնվում, բուժման պլանը կարող է ներառել այլ ԹԿԻ կամ կլինիկական փորձարկում։

Բլաստ փուլ

ԹԿԻ-ով բուժումը բլաստ փուլում գտնվող պացիենտների համար արդյունք է տալիս  միայն մի քանի ամիս, բայց այն կարող է օգնել ՔՄԼ-ն կառավարելու համար մինչև կկազմակերպվի ցողունային բջիջների/ոսկրածուծի փոխպատվաստումը։ Եթե փոխպատվաստումը կարող է կատարվել, քանի դեռ իմատինիբը կամ դասատինիբը աշխատում են, ապա երկարաժամկետ արդյունքներն ավելի լավն են։ Ցողունային բջիջների/ոսկրածուծի փոխպատվաստումը բլաստ փուլում ավելի քիչ արդյունավետ է, քան քրոնիկ փուլի ժամանակ, բայց այս մոտեցումը լավ արդյունք է տվել որոշ պացիենտների դեպքում։ Շատ պացիենտներ ՔՄԼ-ի բլաստ փուլում ստանում են իմատինիբ կամ դասատինիբ և քիմիաթերապիա, նման սուր լեյկեմիաների ժամանակ կիրառվողին, օրինակ սուր միելոիդ լեյկեմիա (ՍՄԼ) կամ սուր լիմֆոբլաստային լեյկեմիա(ՍԼԼ): Այս մոտեցման դեպքում ռեմիսիայի հնարավորությունը 20% -ից 30% Է, չնայած, որ պացիենտների մեծ մասի մոտ լեյկեմիան վերադառնում է շաբաթների կամ ամիսների ընթացքում։ Հիդրօքսիուրեան հաճախ տրվում է պացիենտներին, որովհետև այն կարող է օգնել կառավարել արյան բջիջների մակարդակը։ Եթե ցողունային բջիջների/ոսկրածուծի փոխպատվաստումը տարբերակ չէ՝ Ձեր բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ կլինիկական փորձարկում։

Ռեզիստենտ ՔՄԼ

Եթե լեյկեմիան չի արձագանքում բուժմանը, լավ միտք է խոսել այն բժիշկների հետ, ովքեր փորձ ունեն ռեզիստենտ ՔՄԼ-ն բուժելու հարցում։ Բժիշկները կարող են ունենալ տարբեր կարծիքներ բուժման պլանի լավագույն չափանիշների վերաբերյալ։ Կլինիկական փորձարկումները կարող են լինել տարբերակ։ Իմացեք ավելին երկրորդ կարծիքը ստանալու մասին մինչև բուժումը սկսելը,որպեսզի հանգիստ լինեք ընտրված բուժման հարցում։

Ձեր բուժումը կարող է ներառել թիրախային թերապիայի, քիմիաթերապիայի և ցողունային բջիջների /ոսկրածուծի փոխպատվաստման կոմբինացիա։ Պալիատիվ խնամքը նույնպես կարևոր է ախտանիշներն ու կողմնակի էֆֆեկտները կանխարգելելու և թեթևացնելու համար։

Մարդկանց մեծ մասի համար ռեզիստենտ ՔՄԼ ախտորոշումը կարող է շատ սթրեսային լինել։ Ձեզ և Ձեր ընտանիքի անդամներին խրախուսվում է խոսել Ձեր ինքնազգացողության մասին բժիշկների, բուժքույրերի, սոցիալական աշխատողների կամ Ձեզ բուժող թմի այ անդամների հետ։ Կարող է օգտակար լինել նաև այլ պացիենտների հետ զրուցելը։

Ռեմիսիա և ՔՄԼ-ի վերադարձի հնարավորություն

Դեռ ապացուցված չէ արդյոք իմատինիբը, դասատինիբը, նիլոտինիբը կամ ավելի նոր դեղերը՝ բոսուտինիբը, պոնատինիբը, օմացետաքսինը կարո՞ղ են բուժել ՔՄԼ-ն։ Ռեմիսիա է համարվում, երբ լեյկեմիան օրգանիզմում ցիտոգենետիկ հետազոտությամբ չի հայտնաբերվում և չկան ախտանիշներ։ Դա նաև կարող է կոչվել «հիվանդության վկայության բացակայություն» կամ NED։

Եթե լեյկեմիան վերադառնում է չնայած օրիգինալ բուժմանը, սկսվում է հետազոտությունների նոր շրջան՝ հիվանդության մասին որքան հնարավոր է շատ իմանալու համար։ Այս հետազոտություններից հետո, Դուք և Ձեր բժիշկը կզրուցեք բուժման տարբերակների վերաբերյալ։ Հաճախ բուժման պլանը կներառի վերևում նկարագրված բուժման տեսակները՝ թիրախային թերապիա,քիմիոթերաիա և իմունոթերապիա,բայց վերջիններս կարող են կիրառվել տարբեր համակցումներով կամ այլ դեղաչափերով։ Ձեր բժիշկը կարող է առաջարկել կլինիկական փորձարկումներ, որոնք ուսումնասիրում են նոր մեթոդներ այս տեսակի լեյկեմիան բուժելու համար։ Ինչ բուժման պլան էլ ընտրեք, պալիատիվ խնամքը կլինի կարևոր ախտանիշները և կողմնակի էֆֆեկտները թեթևացնելու համար։ Լեյկեմիայով հիվանդ մարդիկ, որոնք վերադառնում են ռեմիսիայից հետո, հաճախ ունենում են այնպիսի էմոցիաներ, ինչպիսիք են անհավատությունը և վախը։ Խրախուսվում է զրուցելը Ձեզ բուժող թիմի հետ այդ զգացումների մասին։

Եթե բուժումը արդյունավետ չէ

Առողջացումը լեյկեմիայից միշտ չէ, որ հնարավոր է։ Եթե լեյկեմիան չի կարելի բուժել կամ կառավարել՝ հիվանդությունը կոչվում է տերմինալ։

Այս ախտորոշումը սթրեսային է, և շատերի համար այն դժվար է քննարկել։ Սակայն կարևոր է ունենալ անկեղծ զրույց Ձեր բուժող թիմի հետ, արտահայտելու համար Ձեր զգացմունքները, նախասիրությունները և մտահոգությունները։ Բուժող թմի նպատակն է օգնել, և թիմի շատ անդամներ ունեն յուրահատուկ հմտություններ, փորձ և գիտլիքներ պացիենտներին և նրանց ընտանիքներին աջակցելու համար։ Համոզվելը, որ պացիենտը ֆիզիկապես իրեն հարմարավետ է զգում և ցավն ու այլ կողմնակի էֆֆեկտները լավ են հսկվում, շատ կարևոր է։

Մարդիկ, ովքեր ունեն տերմինալ հիվանդություն և ում սպասվում է 6 ամսից քիչ կյանք, հնարավոր է մտածեն հոսպիսային խնամքի մասին։ Պալիատիվ խնամքը նախատեսված է ապահովելու համար հնարավոր լավագույն կյանքի որակը այն մարդկանց համար, ովքեր մոտ են կյանքի ավարտին։ Խրախուսվում է Ձեր և Ձեր ընտանիքի անդամների զրույցը բուժող թիմի հետ պալիատիվ խնամքի տարբերակների մասին, որը ներառում է խնամք տանը, հատուկ պալիատիվ կենտրոն կամ այլ առողջապահական հաստատություններ։ Բուժքույրական խնամքը և հատուկ սարքավորումները կարող են իրագործելի դարձնել տան խնամքը բազմաթիվ ընտանիքների համար։

Ի՞նչ են կլինիկական փորձարկումները

Բժիշկները և գիտնականները մշտապես փնտրում են ՔՄԼ-ով մարդկանց բուժման և հոգ տանելու առավել արդյունավետ ճանապարհներ։ Գիտական ձեռքբերումներ ունենալու համար՝ բժիշկները ստեղծել են կամավորներ (հիվանդներ) ներառող հետազոտություններ, որոնք կոչվում են կլինիկական փորձարկումներ։ FDA-ի կողմից հաստատված յուրաքանչյուր դեղ ստուգվում է կլինիկական փորձարկումներով։

Շատ կլինիկական փորձարկումներ կենտրոնանում են նոր բուժումների վրա։ Հետազոտողները ցանկանում են ուսումնասիրել՝ արդյոք նոր բուժումը ապահով է, արդյունավետ և գուցե ավելի լավը քան մինչ այդ գոյություն ունեցող բուժման մեթոդները (կոչվում է բժշկական օգնության ստանդարտ): Այսպիսի հետազոտությունների միջոցով գնահատվում են նոր դեղերը, գոյություն ունեցող բուժումների տարբեր համադրությունները, ճառագայթային թերապիայի կամ վիրահատական բուժման նոր մոտեցումները և բուժման նոր մեթոդները։ Կլինիկական փորձարկումներին մասնակցողները կարող են լինել տվյալ բուժումը ստացող առաջին մարդկանցից մեկը, նախքան այն հասանելի կլինի հանրությանը։ Այնուամենայնիվ կլինիկական փորձարկումները պարունակում են որոշակի ռիսկեր, ներառյալ հնարավոր կողմնակի ազդեցությունները և այն, որ նոր բուժումը կարող է չօգնել։ Հիվանդներին խրախուսվում է խորհրդակցել իրենց բուժող բժիշկների հետ հատուկ հետազոտության դրական և բացասական կողմերի մասին։ 

Որոշ կլինիկական փորձարկումներ ուսումնասիրում են ախտանիշները և կողմնակի ազդեցությունները թեթևացնելու նոր մեթոդներ։ Ուսումնասիրվում են նաև հեռավոր ազդեցությունները կառավարելու ճանապարհներ, որոնք կարող են հայտնվել բուժումից երկար ժամանակ հետո։ Խոսեք Ձեր բժշկի հետ կլինիկական փորձարկումների ախտանիշների և կողմնակի ազդեցությունների մասին։ Կան նաև քաղցկեղը կանխարգելելու ճանապարհները փնտրող կլինիկական փորձարկումներ։

Կլինիկական փորձարկմանը միանալու որոշումը

 Մարդիկ որոշում են միանալ կլինիկական փորձարկումներին ելնելով տարբեր պատճառներից։ Որոշ մարդկանց համար կլինիկական փորձարկումը լավագույն հասանելի բուժման տարբերակն է։ Քանի որ ստանդարտ բուժումները կատարյալ չեն, մարդիկ հաճախ պատրաստ են դիմակայել կլինիկական փորձարկումների հավելյալ անորոշություններին, առավել լավ արդյունքի հույսով։ Այլ մարդիկ դառնում են կամավոր կլինիկական փորձարկումներում, որովհետև գիտեն, որ այս հետազոտությունները միջոց են ՔՄԼ-ի բուժման առաջընթացին նպաստելու համար։ Եթե նույնիսկ նրանք ուղղակի օգուտ չեն ստանում կլինիկական փորձարկումներից, նրանց մասնակցությունը կարող է օգտակար լինել ՔՄԼ-ով հիվանդների համար։

Կլինիկական փորձարկումների (ապահովագրական) ծախսերը տարբեր են կախված վայրից և հետազոտությունից։ Որոշ ծրագրերում ծախսերի մի մասը փոխհատուցվում է, մյուսներում՝ ոչ։ Շատ կարևոր է նախօրոք խոսել հետազոտական թիմի (և ապահովագրական ընկերության) հետ՝ իմանալու համար, թե ինչքանով և ինչպես է ձեր մասնակցությունը կլինիկական փորձարկումներում փոխհատուցվելու։ 

Երբեմն մարդիկ անհանգստանում են, որ կլինիկական փորձարկումներում նրանք հնարավոր է չստանան բուժում՝ պլացեբո ստանալու պատճառով։ Կլինիկական փորձարկումների մեծամասնություններում պլացեբոն սովորաբար համակցված են լինում ստանդարտ բուժման հետ։ Երբ պլացեբոն օգտագործվում է հետազոտման մեջ, դա արվում է մասնակցողի լրիվ իմացությամբ։

Հիվանդների անվտանգությունը և տեղեկացված համաձայնությունը

Կլինիկական փորձարկմանը մասնակցելու համար մարդիկ մասնակցում են մի գործընթացի, որը կոչվում է տեղեկացված համաձայնություն։ Այդ ընթացքում բժիշկը պետք է.

Նկարագրի բուժման բոլոր տարբերակները, որ անձը հասկանա ինչպես է նոր բուժումը տարբերվում ստանդարտից։

Թվարկի նոր բուժման բոլոր ռիսկերը, որոնք հնարավոր է տարբերվեն կամ չտարբերվեն ստանդարտ բուժման ռիսկերից։

Բացատրի, թե ինչ է պահանջվում յուրաքանչյուրից, որպեսզի նա մասնակցի կլինիկական փորձարկմանը, ներառյալ բժշկին այցելությունների ու ստուգումների քանակը և բուժման ժամանակացույցը։

Կլինիկական փորձարկումները ունեն նաև որոշակի օրենքներ, որոնք կոչվում են «համապատասխանության չափանիշներ», որոնք օգնում են կազմակերպել հետազոտությունը և ապահովել հիվանդների անվտանգությունը։ Դուք և հետազոտական թիմը միասին ուշադիր ուսումնասիրելու եք այս չափանիշները։

Մարդիկ, ովքեր մասնակցում են կլինիկական փորձարկումներին կարող են դադարացնել իրենց մասնակցությունը ցանկացած պահի՝ ցանկացած անձնական կամ բժշկական պատճառով։ Սա կարող է ներառել այն, որ նոր բուժումը չի օգնում, կամ կան լուրջ կողմնակի ազդեցություններ։ Կլինիկական փորձարկումները խիստ վերահսկվում են փորձագետների կողմից, ովքեր դիտարկում են ցանկացած խնդիր՝ կապված յուրաքանչյուր ուսումնասիրության հետ։ Շատ կարևոր է, որ կլինիկական փորձարկումներին մասնակցող մարդիկ խոսեն իրենց բժիշկների և հետազոտողների հետ այն մասին, թե ով է ապահովելու բուժումը և խնամելու նրանց կլինիկական փորձարկման ընթացքում, դրա ավարտից հետո և/եթե նրանք որոշեն դադարացնել այն վերջինիս ավարտից առաջ։

Վերջին հետազոտությունները

Բժիշկները աշխատում են իմանալ ավելին ՔՄԼ-ի և այն կանխարգելելու մասին, ինչպես տրամադրել լավագույն բուժումը այս հիվանդներին։ Հետազոտությունների այս ոլորտները կարող են ներառել բուժման նոր տարբերակներ՝ կլինիկական փորձարկումների տեսքով։ Ուռուցքաբանական կենտրոնների մեծամասնությունը ակտիվ ներառված են կլինիկական փորձարկումներում՝ նպատակ ունենալով ավելացնել ՔՄԼ-ից բուժված հիվանդների թիվը։ Խոսեք Ձեր բժշկի հետ լավագույն ախտորոշիչ և բուժական միջոցառումների մասին։

Ներկայիս բուժման միջոցների բարելավում․ Հետազոտությունները, որոնք ուղղված են ՔՄԼ-ի բուժման բարելավմանը, թվարկված են ստորև.

Համակցել իմատինաբը այլ դեղերի հետ։

Հստակեցնել արդյոք ՔՄԼ-ով հիվանդները մոլեկուլյար ռեմիսիայից հետո կարո՞ղ են անվտանգ դադարացնել ընդունել ԹԿԻ-ները։

Ստեղծել պատվաստանյութեր BCR-ABL-ի հանդեպ։

Զարգացնել ոսկրածուծի փոխպատվաստման նոր մեթոդներ, որոնց նպատակն է նվազեցնել կողմնկի ազդեցությունները։

Գնահատել այլ նոր ԹԿԻ-ներ այն ՔՄԼ-ների համար, որոնց վրա չի ազդում իմատինաբը։

Փնտրել անսպասելի երկարաժամկետ կողմնակի էֆեկտներ։

Բուժել մնացած թիրախային ՔՄԼ-ի բջիջները․ Տարբեր լաբորատոր հետազոտություններ ուղղված են այն հնարավոր բուժմանը, որոնք կարող են օգնել ոչնչացնել ՔՄԼ-ի մնացած մի քանի բջիջներին ԹԿԻ ստացած հիվանդների մեծամասնության մոտ, այնպես որ նրանք կարող են դադարացնել բուժումը։

Պալիատիվ բուժում։ Կլինիկական փորձարկումները փնտրում են ներկայիս ՔՄԼ բուժման ախտանիշները և կողմնկի ազդեցությունները նվազեցնելու լավագույն ճանապարհները, որպիսի բարելավեն հիվանդի ինքնազգացողությունը և կյանքի որակը։

Բուժման հաղթահարումը

Յուրաքանչյուր բուժում կարող է առաջացնել կողմնակի էֆֆեկտներ կամ փոփոխություններ ձեր մարմնում և ազդել ինքնազգացողությա վրա։ Տարբեր պատճառներից ելնելով, մարդիկ չեն ունենում նույն կողմնակի էֆֆեկտները, անգամ երբ ստանում են նույն բուժումը նույն տեսակի լեյկեմիայի դեմ։ Դա դժվարացնում է կանխատեսումը, թե ինչպես Դուք Ձեզ կզգաք բուժման ընթացքում։

Երբ Դուք պատրաստվում եք սկսել բուժումը՝ բնականոն է անհանգստանալ բուժման հետ կապված կողմնակի էֆֆեկտների վերաբերյալ։ Կարող է օգնել այն միտքը, որ Ձեր բուժող թիմը կօգնի կանխարգելել և թեթևացնել դրանք։ Բուժման այդ հատվածը բժիշկները կոչում են պալիատիվ կամ աջակցող խնամք։ Վերջինս բուժման կարևոր բաղադրիչն է, անկախ  Ձեր տարիքից և հիվանդության փուլից։

Ֆիզիկական կողմնակի ազդեցությունների հաղթահարումը

Ձեր ֆիզիկական առողջության մեջ փոփոխությունները կախված են մի քանի գործոններից՝ լեյկեմիայի փուլից, բուժման դոզայից և տևողությունից և Ձեր ընդհանուր առողջական վիճակից։

Երբեմն ֆիզիկական կողմնակի էֆֆեկտները կարող են շարունակվել բուժման ավարտից հետո։ Բժիշկները կոչում են դա երկարաժամկետ կողմնակի էֆֆեկտներ։ Իսկ այն երևույթները, որոնք առաջանում են բուժումից ամիսներ կամ տարիներ անց՝ կոչվում են հեռակա կողմնակի էֆֆեկտներ։ Երկարաժամկետ կամ հեռակա կողմնակի էֆֆեկտների բուժումը բուժման կարևոր մասն են կազմում։

Ի՞նչ է ապրելիությունը

«Ապրելիություն» բառը տարբեր մարդկանց համար տարբեր նշանակություն ունի։ Ընդհանուր սահմանումները ներառում են․

Տարբեր քաղցկեղների դեպքում՝ բուժումից հետո քաղցկեղի նշաների  բացակայությունը։

ՔՄԼ-ի դեպքում՝ ապրելը քաղցկեղով և չնայած դրան։ Ըստ այս սահմանման, քաղցկեղով ապրելիությունը սկսվում է ախտորոշումից և ներառում է մարդկանց, ովքեր բուժում են ստանում երկար ժամանակ, կամ ռեզիստենտ ՔՄԼ-ի զարգացման ռիսկը նվազեցնելու, կամ քրոնիկ հիվանդությունը հսկելու նպատակով։

Ապրելիությունը, քաղցկեղ ունենալու դեպքում, ամենաբարդ կողմերից մեկն է։ Քանի որ այն տարբեր է բոլորի համար։

Վերապրածները կարող են տարբեր զգացումներ ունենալ, ներառյալ ուրախություն, մտահոգություն, մեղք և վախ։ Որոշ մարդիկ ասում են, որ քաղցկեղ ախտորոշումից հետո,  նրանք կյանքն ավելի շատ են սկսել գնահատել։ Մյուսներն էլ դառնում են շատ մտահոգ իրենց առողջությամբ և անվստահ ամենօրյա մարտահրավերները հաղթահարելու հարցում։

Վերապրածները կարող են սթրես ապրել, երբ պակասի իրենց բուժող թիմին այցերի հաճախականությունը։ Հատկապես, երբ երևան գան նոր անհանգստություններ և խնդիրներ, ինչպես օրինակ բուժման որևէ ուշ կողմնակի էֆֆեկտ, էմոցիոնալ խնդիրներ՝ հիվանդության վերադառնալու վախ,  սեռական առողջության ու պտղաբերության հետ կապված անհանգստություններ,ֆինանսական և աշխատանքային հարցեր։

Յուրաքանչյուր վերապրած ունի իր սեփական մտահոգություններն ու խնդիրները։ Ցանկացած խնդրի դեպքում, լավ առաջին քայլ է՝ ընդունել վախերը և զրուցել դրանց մասին։ Արդյունավետ հաղթահարման համար հարկավոր է․

Հասկանալ ինչ խնդիրների հետ եք առնչվում;

Մտածել լուծումների մասին;

Խնդրել և ընդունել մյուսների օգնությունը;

Ձեր ընտրած գործողությունների հարցում հանգիստ զգալ։

Բազմաթիվ վերապրածներ օգտակար են համարում անձի աջակցման խմբերին կամ վերապրածների առցանց խմբերին միանալը։ Դա թույլ կտա Ձեզ զրուցել այն մարդկանց հետ, ովքեր նման խնդիրներ են ունեցել։ Աջակցման այլ տարբերակ է Ձեր ընկերոջ, ընտանիքի անդամի կամ բուժող թիմի հետ զրուցելը, կամ անհատական խորհրդատվությոան գնալը։

Խնամողների դերը 

Ընտանիքի անդամները և ընկերները նույնպես կարող են անցնել անցումային շրջանների միջով։ Խնամողը կարող է շատ կարևոր դեր ունենալ ՔՄԼ ախտորոշումով մարդուն աջակցելու հարցում, տրամադրելով ֆիզիկական, էմոցիոնալ և պրակտիկ խնամք ըստ անհրաժեշտության։ Շատ խնամողներ կենտրոնանում են այս աջակցությունը տրամադրելու վրա, հատկապես, երբ բուժումը տևում է ամիսներ կամ ավելի երկար։

Ձեր առողջության վերաբերյալ նոր հեռանկարները

Բազմաթիվ մարդկանց համար ապրելիությունը ծառայում է, որպես խթան՝ ապրելակերպում բարեփոխումների համար։

ՔՄԼ-ով մարդկանց խրախուսվում է հետևել հաստատված ուղեցույցներին լավ առողջության համար, ինչպես օրինակ՝ չծխելը, ալկոհոլի սահմանափակումը, լավ սնվելը և սթրեսի կառավարումը։ Կանոնավոր ֆիզիկական ակտիվությունը կարող է օգնել վերակառուցել Ձեր ուժն ու էներգիան։ Ձեզ բուժող թիմը կարող է օգնել Ձեր պահանջներին, ֆիզիկական հնարավորություններին և մարզվածության աստիճանին համապատասխան վարժություններ կազմելու հարցում։

Ձեր առողջության համար կարևոր է անցնել առաջարկվող բժշկական զննումները և թեստերը։ Կարող է առաջարկվել ռեաբիլիտացիա, այն կարող է ներառել ծառայությունների լայն շրջանակ՝ ֆիզիկական թերապիա, կարիերայի խորհրդատվություն, ցավի կառավարում, սննդակարգի պլանավորում և/կամ էմոցիոնալ խորհրդատվություն։ Ռեաբիլիտացիայի նպատակն է օգնել մարդկանց վերականգնել հսկողությունը կյանքի տարբեր ոլորտներում և մնալ այնքան անկախ և պրոդուկտիվ,ինչքան հնարավոր է։

Հարցեր բուժանձնակազմին տալու համար 

Հաճախ առողջապահական թիմի հետ խոսելը կարևոր է առողջության հետ կապված որոշումներ կայացնելու համար։ Այս հարցերը մեկնարկային կետ են, որոնք կօգնեն Ձեզ ավելի շատ բան իմանալ Ձեր բուժման և խնամքի վերաբերյալ։ Կարող եք տալ նաև Ձեզ անհանգստացնող ցանկացած լրացուցիչ հարց։ 

Հարցեր ախտորոշումը հաստատելուց հետո տալու համար․ 

Ո՞րն է իմ ախտորոշումը։  

Կարո՞ղ եք բացատրել ինձ իմ լաբորատոր թեստերի արդյունքները։  

Ո՞ր փուլում է ՔՄԼ-ը։ 

Հարցեր բուժման ընտրության և կողմնակի ազդեցությունները հսկելու մասին․ 

Ո՞րն է ինձ համար բուժում ստանալու լավագույն տեղը ։  

Որո՞նք են բուժման տարբերակները։ 

Ի՞նչ կլինիկական փորձարկումներ են ինձ հասանելի: Որտե՞ղ են դրանք գտնվում և ինչպե՞ս իմանալ ավելին դրանց մասին։ 

Բուժման ի՞նչ պլան խորհուրդ կտաք։ Ինչու՞։  

Որո՞նք են յուրաքանչյուր տարբերակի դրական և բացասական կողմերը։  

Ո՞րն է յուրաքանչյուր բուժման նպատակը։ Արդյո՞ք դա լեյկեմիան վերացնելն է, ինքնազգացողությունս լավացնելը, թե՞ երկուսը միասին։ 

Արդյո՞ք ես պետք է սկսեմ բուժումն անմիջապես։  

Ովքե՞ր են լինելու ինձ բուժող թմում և ի՞նչ է յուրաքանչյուր անդամն անելու։  

Ո՞վ է կառավարելու ընդհանուր բուժման պրոցեսը։  

Ինչպիսի՞ ախտանիշների դեպքում ես պետք է զանգահարեմ ինձ բուժող թմին։

Որքա՞ն են ռեմիսիայի և երկարաժամկետ լավ արդյունքի իմ շանսերը, ներառյալ ապաքինումը:

Որո՞նք են երկարատև և կարճատև բուժման հնարավոր կողմնակի ազդեցությունները։ 

Եթե իմ մոտ առաջանան բազմաթիվ կողմնակի ազդեցություններ, ապա արդյո՞ք կարող եմ փոխել բուժումս։ 

Ինչպե՞ս է այս բուժումը ազդելու իմ առօրյա կյանքի վրա։ Կարողանալու՞ եմ արդյոք աշխատել, մարմնամարզություն անել, կամ զբաղվել իմ սովորական գործունեությամբ։  

Այս բուժումը ազդելու՞ է արդյոք իմ սեռական կյանքի վրա։ Եթե այո, ապա ինչպե՞ս և ինչքա՞ն ժամանակ։ 

Ի՞նչ աջակցության ծառայություններ են հասանելի իմ և իմ ընտանիքի համար։  

Ու՞մ կարող եմ ես զանգահարել, եթե ունեմ հարցեր կամ խնդիրներ։

Ինչքա՞ն ժամանակ են իմ բուժման արդյունքները վերահսկվելու։ 

Հարցեր թիրախաին թերապիայի վերաբերյալ․

Ի՞նչ տեսակի բուժում է խորհուրդ տրվում։  

Ո՞րն է այս բուժման նպատակը։  

Ինչքա՞ն կտևի այս բուժումը։

Ե՞րբ կարող ենք ասել այն արդյունավետ է, թե՝ ոչ։ 

Ի՞նչ կողմնակի ազդեցություներ կարող են լինել բուժման ընթացքում։  

Որո՞նք են այս բուժման հավանական երկարատև ազդեցությունները։  

Ի՞նչ պետք է արվի կողմնակի ազդեցությունները թեթևացնելու համար։ 

ՔՄԼ-ի դեղամիջոցները կազդե՞ն այլ դեղամիջոցների վրա։  

Արդյոք կա՞ սննդամթերք, որից պետք է խուսափել ԹԿԻ բուժումը ստանալու ընթացքում։ 

Կարո՞ղ եմ դադարեցնել ԹԿԻ բուժումը ընտանիք կազմելու համար։ Ի՞նչ կլինի եթե ես հղիանամ բուժման ընթացքում։

Հարցեր քիմիաթերապիա ստանալու և/կամ ոսկրածուծի ցողունային բջիջների փոխպատվաստման մասին․

Ի՞նչ տեսակի բուժում է խորհուրդ տրվում։ 

Ո՞րն է այս բուժման նպատակը։  

Ինչքա՞ն կտևի այս բուժումը։  

Ի՞նչ կողմնակի ազդեցություներ կարող են լինել բուժման ընթացքում։ 

Որո՞նք են այս բուժման հավանական երկարատև ազդեցությունները։ 

Ի՞նչ պետք է արվի կողմնակի ազդեցությունները թեթևացնելու համար։  

Արդյո՞ք այս բուժումը կարող է ազդել իմ հղիանալու և երեխաներ ունենալու հնարավորության վրա։ Եթե այո, ապա պե՞տք է արդյոք խոսեմ ռեպրոդուկտոլոգի հետ մինչև փոխպատվաստումը սկսելը։  

ՔՄԼ-ի դեղամիջոցները կազդե՞ն այլ դեղամիջոցների վրա։  

Արդյո՞ք ես թեկնածու եմ ցողունային բջիջների ալլոտրանսպլանտացիաի համար և ե՞րբ դա կդիտարկվի։ 

Հարցեր հետագա խնամքը պլանավորելու մասին․

Որքա՞ն են ՔՄԼ-ի վերադարձի կամ վատթարացման շանսերը։ 

Կա՞ն արդյոք նշաններ և ախտանիշներ, որոնց ես պետք է ուշադիր լինեմ։ 

Ինչքա՞ն է հավանականությունը, որ լեյկեմիան կվերադառնա։ 

Ի՞նչ հետագա հետազոտությունների կարիք կունենամ և ի՞նչ հաճախականությամբ։

Ինչպե՞ս ստանամ բուժման ամփոփագիր և հետագա խնամքի ցուցումներ անձնական տվյալներում պահելու համար։  

Ո՞վ է գլխավորելու իմ հետագա խնամքը։ 

Ի՞նչ հետագա խնամքի ծառայություններ են հասանելի իմ և ընտանիքի անդամների համար։

Նյութը վերցված է Ամերիկայի Կլինիկական Ուռուցքաբանության Միության cancer.net կայքից:

 Թարգմանվել և ադապտացվել է Մարիա Բադիկյանի և Արուս Իվանյանի կողմից: